Дисциркуляторная энцефалопатия

• Причины
• Механизмы развития
• Виды
• Начальные симптомы
• Проявления поздних стадий
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП) – нарушение кровоснабжения головного мозга, которое приводит к когнитивным расстройствам и неврологическим симптомам. Это устаревший «советский» диагноз. Он отсутствует в Международной классификации болезней и не используется в Европе.

Причины дисциркуляторной энцефалопатии

Обычно под дисциркуляторной энцефалопатией подразумевают атеросклероз сосудов головного мозга. Реже поражение сосудов и хроническое кислородное голодание тканей мозга связано с другими причинами: воспалением сосудов, артериальной гипертензией, некоторыми редко встречающимися патологиями (например, болезнь Бинсвангера, синдром CADASIL, синдром Fabry).

Непосредственными причинами ДЭП как хронического нарушения мозгового кровообращения могут быть:

• атеросклероз;
• артериальная гипертензия;
• травмы головы и шеи (сдавление сосудов рубцами, костными отломками);
• опухоли, сдавливающие сосуды;
• воспалительные заболевания сосудов;
• болезни крови, усиливающие тромбообразование или нарушающие микроциркуляцию;
• лейкозы (кровь становится слишком «густой»);
• отравления;
• аномалии развития сосудов мозга.

Доминирующей причиной является атеросклероз. Но есть и другие механизмы нарушения проходимости сосудов, которые встречаются намного реже.

Факторы риска ДЭП:

• возраст;
• сахарный диабет;
• повышенный уровень холестерина и триглицеридов;
• повреждение почек;
• ожирение;
• курение.

Ведущий фактор риска ДЭП – возраст. Когнитивные (интеллектуальные) нарушения обнаруживаются у 15% пациентов старше 65 лет. Причем у 5% развивается тяжелая деменция.

Патогенез дисциркуляторной энцефалопатии

В основе развития заболевания лежит необратимое повреждение мозга, которое наступает в результате гипоксии – кислородного голодания. Гипоксия связана с нарушением проходимости сосудов и недостаточного поступления крови. Иногда проходимость сосудов сохранена, но требуемое количество крови не доставляется к мозгу по другим причинам:

• большая кровопотеря;
• низкое кровяное давление;
• изменение реологических свойств крови (её «сгущение»).

В любом случае в основе повреждения мозга лежит нарушение циркуляции крови, что и отражается в названии заболевания: дисциркуляторная энцефалопатия.

При хронической ишемии мозга в зоне недостаточного кровоснабжения отмирают ткани. Это основной, но не единственный механизм развития патологии. В зоне поражения также повреждаются сосуды: истончаются стенки капилляров, что приводит к многочисленным, хотя и не тяжелым кровоизлиянием. В итоге последствия такие же, как после инсульта, с той лишь разницей, что возникают они не внезапно, а прогрессируют постепенно, в течение многих лет.

Так как сосудистые стенки слабые, в области мозга формируются зоны отека. Они связаны с тем, что жидкая часть крови просачивается сквозь сосудистые стенки в окружающее их пространство. В итоге нарушается не только артериальное, но и венозное кровообращение. Вены сдавливаются в результате отека, нарушает отток венозной крови, что приводит к её застою и накоплению в тканях мозга продуктов обмена веществ.

Когда мозгу не хватает кислорода, он включает компенсаторные механизмы. Один из них – повышение давления за счет спазма артерий. При этом напрягаются мышцы этих артерий, и постепенно они гипертрофируются (утолщаются). Это приводит к дополнительному сужению сосудов, и кислородное голодание мозга только усугубляется. В фазе декомпенсации сосуды растягиваются, становятся тонкими и извитыми, что особенно хорошо заметно при осмотре глазного дна.

Классификация дисциркуляторной энцефалопатии

ДЭП бывает острая и хроническая.

Острая форма включает:

• гипертонический криз, осложненный энцефалопатией (резкое повышение артериального давления с появлением неврологических симптомов;
• транзиторная ишемическая атака – внезапное возникновение неврологических симптомов из-за острого нарушения кровоснабжения мозга, при котором все симптомы регрессируют в течение 24 часов;
• ишемический или геморрагический инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения, если спустя 24 часа симптомы не регрессируют (происходит необратимое повреждение мозга с развитием глубокого неврологического дефицита).

Под ДЭП в большинстве случаев подразумевается хроническая форма. Она протекает в двух вариантах:

• начальные нарушения кровообращения мозга – это функциональные расстройства без отмирания мозговой ткани;
• дисциркуляторная энцефалопатия – развивается в связи с необратимым повреждением клеток мозга.

Начальные проявления дисциркуляторной энцефалопатии

Первыми признаками заболевания становятся:

• дефицит внимания;
• неспособность быстрой ориентации в меняющейся обстановке;
• снижение памяти, особенно на текущие события, но сохраняются воспоминания из далекого прошлого;
• замедленность мышления;
• быстрая истощаемость при напряженной умственной работе.

Симптомы поздних стадий

Основу клинической картины ДЭП составляют 5 синдромов: когнитивных, двигательных, тазовых нарушений, психопатологический и псевдобульбарный синдром.

Когнитивные нарушения

Интеллектуальные расстройства доминируют в клинической картине. Они появляются первыми. Начальные симптомы описаны в предыдущем разделе. По мере прогрессирования патологии развивается деменция – тип когнитивных нарушений, который препятствует социальной адаптации, выполнению профессиональных и бытовых задач.

ДЭП – относительно редкая причина деменции. На неё приходится лишь 10% всех случаев. В тяжелых случаях она проявляется нарушением ориентации во времени и пространстве. Человек не может считать, теряет способность абстрактно мыслить. На последней стадии он забывает имена и лица людей.

Диагноз деменция ставят при соблюдении трех условий:

1. Не нарушено сознание пациента.
2. Есть нарушения минимум в двух из этих трех функций: память, внимание, речь.
3. Нарушения достаточно сильные, чтобы привести к профессиональной и социальной дезадаптации.

Двигательные нарушения

При ДЭП двигательные нарушения зависят от того, в каком месте произошло отмирание мозговой ткани. Они могут быть следующими:

Пирамидные симптомы. Механизм такой же, как при инсульте: повреждаются участки мозга и проводящие пути, отвечающие за передачу двигательных сигналов. Проявляется парезами – сильной слабостью в мышцах, обычно на одной стороне тела.

Экстрапирамидные симптомы. ДЭП часто проявляется дрожанием различных частей тела, как при болезни Паркинсона.

Мозжечковые симптомы. Часто возникают у пациентов с повреждением или сдавлением позвоночной артерии. Появляются приступы головокружения, шаткость походки, внезапные падения.

Нарушения походки. Связаны с повреждением лобной доли мозга. Вначале возникает семенящая или шаркающая походка, шаги становятся разными по длине, периодически пациент застывает во время ходьбы в одной позе. Затем человек теряет способность ходить, а на последней стадии заболевания он не может даже стоять.

Другие нарушения

Синдром тазовых нарушений проявляется в начальной стадии частым мочеиспусканием, а затем – императивными позывами и недержанием мочи. Возможно нарушение контроля за дефекацией. на последней стадии контроль за функцией тазовых органов полностью утрачивается.

Псевдобульбарный синдром при ДЭП проявляется насильственным плачем и смехом. У пациента нарушается речь, функция глотания и голосообразования из-за нарушения иннервации глотки и гортани.

Психопатологический синдром проявляется астенией, депрессией, волевыми расстройствами. Человек становится безынициативным, неэмоциональным, сужается круг его интересов.

Диагностика дисциркуляторной энцефалопатии

Критерии диагноза ДЭП:

1. Наличие неврологических симптомов. Чаще всего страдает когнитивная функция, затем – в порядке убывания частоты: эмоционально-волевая сфера, походка, координация движений, возникновение парезов.
2. Признаки нарушения кровоснабжения мозга.
3. Установление причинно-следственной связи между энцефалопатией и нарушенным кровоснабжением мозга.
4. Структурные нарушения головного мозга, которые определяются с помощью МРТ или КТ.
5. Исключение других патологий, которые могут повлечь за собой возникновение неврологических симптомов.

Объем диагностических исследований направлен на оценку состояния мозга и кровеносных сосудов.

Оценку состояния мозга начинают с неврологического исследования. Опытный врач, оценивая клинические симптомы и проводя различные пробы, может легко установить не только факт повреждения мозга, но и области его поражения. Для оценки состояния когнитивных и других высших функций используют нейропсихологическое тестирование.

Для визуализации головного мозга используют КТ или МРТ с контрастом. МРТ считается более информативным методом. С помощью этой процедуры выявляют области повреждения мозга, мелкие инфаркты и кровоизлияния, оценивают состояние внутричерепных сосудов.

Для оценки состояния экстракраниальных (внечерепных) сосудов используют ультразвуковой метод. В первую очередь врачей интересуют сонные и позвоночные артерии. Они могут обнаружить их сдавление, извитость, расслоение, атеросклеротические поражение. 

Дополнительные исследования для выяснения причин дисциркуляторной энцефалопатии:

• измерение артериального давления;
• кровь на показатели липидного обмена;
• кровь на глюкозу, гликированный гемоглобин;
• общий анализ крови и коагулограмма;
• биохимический анализ крови для исключения энцефалопатии, вызванной печеночной или почечной недостаточностью.

У многих пациентов одновременно выявляются заболевания сердца. Поэтому всем больным с ДЭП проводят ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение дисциркуляторной энцефалопатии

Препаратов, которые могли бы восстановить поврежденный мозг, не существует. Значительный регресс патологии маловероятен. Но развитие болезни можно остановить. Для этого используются такие подходы:

• Выяснение и устранение (контроль) причины ДЭП. В основном используется медикаментозная терапия. При необходимости проводятся хирургические операции для устранения дефектов сосудов.
• Неврологическая реабилитация: тренировка памяти, ходьбы, мышечной силы, координации и других навыков, которые пострадали в результате болезни. Это путь сложный, долгий, но он позволяет частично вернуть утраченные функции мозга.
• Симптоматическая медикаментозная терапия: например, при двигательных нарушениях используются средства для улучшения нервно-мышечной передачи, при депрессии применяют антидепрессанты, при треморе назначают леводопу и т.д.

В постсоветских странах применяется огромное количество методов с недоказанной эффективностью. Из препаратов врачи назначают ноотропные средства, венотоники, фитопрепараты, аминокислоты, витамины, антиоксиданты, гомеопатические средства, препараты на основе мозга животных и многие другие лекарства, которые пациенты принимают годами. Многие периодически ложатся в больницу, чтобы «прокапаться» или «проколоться». Они тратят немало средств на бесполезные процедуры и препараты, не получая никакого эффекта.

В Европе эти лекарства не используют. Больных с хронической формой ДЭП лечат только амбулаторно. Бельгийские врачи ставят реалистичные цели лечения и не обманывают ожиданий пациентов. Они работают по международным протоколам, поэтому не назначают неэффективных препаратов и процедур.

Главные цели лечения ДЭП:

1. Остановка развития заболевания.
2. Повышение качества жизни.
3. Профилактика инсульта.

Две ведущие причины ДЭП – это артериальная гипертензия и атеросклероз сосудов мозга. Поэтому основное направление лечения – контроль этих состояний.

Для лечения артериальной гипертензии используют препараты:

• ингибиторы АПФ или сартаны;
• диуретики;
• бета-адреноблокаторы;
• антагонисты кальция.

Для большинства пациентов целевые показатели АД – ниже 130/85 мм. рт. ст. Но при значительной когнитивной дисфункции артериальное давление врачи могут держать немного выше, в пределах 130/85-140/90 мм рт. ст. Диастолическое («нижнее») давление обязательно должно быть выше 70 мм рт. ст. Чуть более высокое артериальное давление помогает обеспечивать лучшую перфузию головного мозга, в то время как сердечно-сосудистые риски и прогрессирование атеросклероза уменьшаются.

Второе важное направление лечения – коррекция дислипидемии. Врачи снижают уровень холестерина и, при необходимости, триглицеридов в крови пациента. Для уменьшения уровня холестерина используют статины. Эти препараты принимают пожизненно. Иногда их эффект недостаточный. В таком случае дополнительно применяют лекарственные средства других фармакологических групп.

У некоторых пациентов кроме холестерина повышены и триглицериды. Часто это больные с ожирением и сахарным диабетом 2 типа. У них дополнительно используются фибраты.

Лечение ДЭП продолжается в течение жизни. Адекватная терапия и регулярное обследование для её коррекции помогает остановить прогрессирование болезни, не допустить возникновения инсульта и деменции.

Прогноз дисциркуляторной энцефалопатии

При развитии заболевания прогноз неблагоприятный, потому что большинство больных не имеют доступа к качественной медицинской помощи. После установления диагноза ДЭП они часто подвергаются ненужному и неэффективному лечению, в то время как болезнь продолжает прогрессировать.

Без полноценного лечения заболевание быстро развивается, так как состояние сосудов мозга ухудшается. Уже через 1 год вероятность перехода легкой или умеренной когнитивной дисфункции в деменцию составляет 20%, а через 4 года – 60%.

Профилактика дисциркуляторной энцефалопатии

ДЭП – это не отдельное заболевание, а синдром, возникающий на фоне большого количества патологий. Предотвратить их все невозможно. Однако большинство случаев дисциркуляторной энцефалопатии связаны с артериальной гипертензией и атеросклерозом. Необходимо сосредоточиться на профилактике этих болезней.

Десять ключевых рекомендаций, которые позволят предотвратить ДЭП:

1. Своевременная диагностика для раннего выявления артериальной гипертензии, атеросклероза, хронической болезни почек и сахарного диабета.
2. Медикаментозный контроль показателей артериального давления, уровня холестерина, показателей углеводного обмена (глюкозы, гликированного гемоглобина).
3. Контроль веса. При повышении ИМТ до 25 кг/квадратный метр необходимо использовать диету и увеличить физическую активность, чтобы уменьшить процент жира в организме, особенно висцерального (откладывающегося на животе).
4. Физическая активность. Желательно заниматься спортом по меньшей мере 3,5 часа в неделю. Пульс во время тренировок должен ускоряться на 20-30 ударов в минуту.
5. Умственная деятельность. Должна быть регулярной. Если ваша работа не связана с интеллектуальной деятельностью, научитесь играть в шахматы или разгадывать японские кроссворды, учите наизусть стихи и читайте книги.
6. Правильное питание: больше овощей, фруктов, рыбы, молочных продуктов, меньше красного мяса, жирной еды животного происхождения, соли и сахара.
7. Пожизненный прием омега-3 жирных кислот в виде БАД или льняного масла. В день необходимо не меньше 2-4 г омега-3.
8. Отказ от курения. Если это невозможно, необходимо уменьшить количество выкуриваемых сигарет. Вред от курения является дозозависимым.
9. Защита от хронического стресса. Острый стресс не вреден для здоровья, за исключением случаев ишемической болезни сердца: в этом случае острый стресс может спровоцировать инфаркт миокарда за счет учащение сердечных сокращений. Потребность сердца в кислороде резко повышается, а суженные коронарные сосуды не способны её обеспечить.
10. Умеренное потребление алкоголя – не больше 30 г этилового спирта в день для мужчин, 15 г для женщин. Вино полезнее пива и крепкого алкоголя. Оптимальная доза, чтобы алкоголь был не ядом, а лекарством – 200 мл вина в день для мужчин, 100 мл – для женщин.

Статья подготовлена по материалам:

Дисциркуляторная энцефалопатия, учебное пособие для врачей, 2017.

Bridges LR, Andoh J, Lawrence AJ, Khoong CH, Poon WW, Esiri MM, Markus HS, Hainsworth AH. Blood-brain barrier dysfunction and cerebral small vessel disease (arteriolosclerosis) in brains of older people. J Neuropathol Exp Neurol. 2014

Iadecola C. The Neurovascular Unit Coming of Age: A Journey through Neurovascular Coupling in Health and Disease. Neuron. 2017