Стенокардия Принцметала

Стенокардия Принцметала представляет собой нарушение кровообращения в сердечной мышце, связанное со спазмом кровеносных сосудов. Патология развивается из-за нарушения вегетативной иннервации сердца. Для патологии характерны загрудинные боли или бессимптомные приступы, которые можно увидеть только на кардиограмме. Для лечения заболевания используются медицинские препараты, изредка врачи прибегают к операциям.

Что такое стенокардия Принцметала

Стенокардия Принцметала (вариантная, вазоспастическая) – приступ кислородного голодания миокарда, связанный со спазмом коронарных артерий. Патология впервые описана Myron Printzmetal более 60 лет назад. Это форма нестабильной стенокардии, которая возникает внезапно, разрешается самостоятельно или после приема нитроглицерина. Она сопровождается транзиторным подъемом сегмента ST на кардиограмме, который не переходит в инфаркт миокарда.

В своём докладе Myron Printzmetal описал 32 клинических случая. В отличие от стабильной стенокардии, приступы возникали даже без физической нагрузки. У 12 больных впоследствии случился инфаркт миокарда. Аутопсия (вскрытие) показала атеросклероз коронарных артерий.

Затем Принцметал провел эксперименты на 25 собаках. У них проводилась временная закупорка крупной ветви коронарной артерии, и возникали изменения на ЭКГ, соответствующие вазоспастической стенокардии. Был сделан вывод: временное сужение коронарной артерии провоцируется спазмом мышц кровеносных сосудов, пораженных атеросклерозом.

Спазм артерий играет важную роль в развитии таких патологий:

  • острый коронарный синдром;
  • синкопальные (обморочные) состояния;
  • аритмии;
  • сердечная недостаточность;
  • атипичные загрудинные боли;
  • внезапная сердечная смерть.

Распространенность стенокардии Принцметала

Точная распространенность патологии не установлена. Разные исследования, проведенные в странах Европы и Северной Америки, показали, что болезнь встречается у 2-10% населения. В наибольшей степени вазоспастическая стенокардия распространена среди азиатского населения. В Японии её диагностируют у 40% тех, кому выполнена коронарография (рентген коронарных сосудов с введением контраста) по поводу боли за грудиной. Причем в 20-25% случаев происходит спазм двух и более коронарных сосудов одновременно. В Европе такие случаи встречаются реже – у 7,5% пациентов.

Большая часть диагнозов устанавливается в возрасте 40-70 лет. Это связано с тем, что клинически значимая закупорка артерии возникает преимущественно на фоне атеросклероза. Значительно реже спазм приводит к значительному закрытию «чистых» сосудов. В медицинской литературе описаны случаи возникновения патологии даже у детей в возрасте 6-17лет.

Причины и механизмы развития стенокардии Принцметала

Чтобы развилась стенокардия Принцметала, нужно два условия:

  • атеросклероз – приводит к небольшому постоянному сужению сосудов;
  • вазоспазм – сокращение мышц сосудистой стенки дополнительно сужает просвет до минимума, вплоть до полного его закрытия.

Риск вазоспазма повышает:

  • дисфункция вегетативной нервной системы;
  • оксидативный стресс;
  • нехватка оксида азота, магния, инсулина, витамина Е;
  • газовый алкалоз (смещение рН крови в щелочную сторону в связи с гипервентиляцией легких – слишком частым дыханием, например при лихорадке или кровопотере).

В XXI веке обнаружены генетические причины патологии. К ней приводят мутации гена эндотелиальной синтазы и полиморфизм гена параоксоназы у мужчин, полиморфизм генов стромелизина-1 и интерлейкина-6 у женщин.

Приступ загрудинной боли чаще всего происходит ночью, во время фазы быстрого сна (период движения глазных яблок). Это связано с особенностями вегетативной иннервации: уменьшается активность блуждающего нерва и повышается адренергическая активность.

Недавние исследования французских ученых доказали влияние симпатической нервной системы на тонус коронарных сосудов. Как оказалось, слишком медленное восстановление частоты сердечных сокращений после физической нагрузки является признаком вегетативной дисфункции, и предиктором возникновения стенокардии Принцметала.

Факторы риска патологии:

  • курение;
  • наркотики;
  • алкоголь;
  • переохлаждение;
  • прием препаратов.

В редких случаях приступ возникает во время эндоваскулярных процедур. Она может быть достаточно тяжелой, иногда приводит к кардиогенному шоку, поэтому возникновение признаков патологии на ЭКГ является поводом для прекращения медицинской манипуляции.

Симптомы и диагностика стенокардии Принцметала

Болезнь проявляется приступом загрудинной боли средней продолжительностью 15 минут, возникающим ночью или рано утром. Приступы могут повторяться несколько раз с короткими перерывами. Характерно отсутствие связи загрудинной боли с физической или психоэмоциональной нагрузкой.

электрокардиография сердца

Основной метод инструментальной диагностики – электрокардиография.

Три критерия диагноза Beltrame 2017 года:

1. Хороший ответ на прием нитратов плюс не менее одного признака из перечисленных ниже:

  • приступ возникает в покое, преимущественно ночью или утром;
  • утром переносимость физических нагрузок хуже, чем днем и вечером;
  • частое дыхание усугубляет приступ;
  • блокаторы медленных кальциевых каналов могут подавлять приступы при отсутствии эффекта от приема бета-блокаторов.

2. Характерные признаки ишемии (кислородного голодания) миокарда на ЭКГ.

3. Спонтанный или возникающий в ответ на провокацию спазм коронарной артерии с закрытием её просвета на 90% и более. Приступ может быть спровоцирован частым дыханием, спорыньей или ацетилхолином.

Дополнительные исследования:

  • коронарография, которая может включать провокацию ацетилхолином;
  • электрофизиологическое исследование;
  • суточное мониторирование сердечного ритма;
  • тест с физической нагрузкой, тест с гипервентиляцией, холодовой тест;
  • внутрисосудистое УЗИ.

Лечение стенокардии Принцметала

Лечение обычно консервативное, потребность в интервенционных процедурах возникает редко. Результаты лечения улучшает коррекция образа жизни: отказ от курения, алкоголя, наркотиков, коррекция веса, устранение стрессов и переутомлений.

Медикаментозная терапия

Основа лечения стенокардии Принцметала – медицинские препараты. Используются такие фармакологические группы лекарственных средств:

Нитраты – считаются методом лечения первой линии. После приступа для быстрого наступления эффекта требуется помещение препарата под язык или внутривенное введение. Со временем может возникнуть устойчивость к нитратам, что ограничивает возможности дальнейшего лечения.

Никорандил – применяется вместо нитратов, если эффект от их приема недостаточный. По механизму действия это активатор АТФ-зависимых калиевых каналов.

Блокаторы кальциевых каналов – как и нитраты, используются в качестве препаратов первой линии. Они не купируют, а предотвращают приступы загрудинной боли. Лекарства длительного действия принимают перед сном с таким расчетом, чтобы максимальная концентрация в крови достигалась в предутренние часы. У пациентов с недостаточным ответом на терапию возможно использование двух кальциевых блокаторов разных фармакологических групп (дигидропиридиновые и недигидропиридиновые).

Бета-адреноблокаторы – только при сочетании вазоспастической стенокардии с гемодинамически значимым атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Однако монотерапию бета-блокаторами не используют никогда, потому что она приносит больше вреда, чем пользы: увеличивает частоту приступов и их продолжительность. Это касается как старых бета-блокаторов, так и новых – третьего поколения, имеющих сосудорасширяющие свойства.

Другие препараты, которые используются реже:

  • витамин Е;
  • заместительная терапия эстрогенами у женщин в менопаузе;
  • кортикостероиды;
  • статины;
  • ингибиторы АПФ;
  • ингибиторы Rho-киназы (при отсутствии эффекта от препаратов первой линии);
  • магния сульфат (вводят внутривенно для купирования приступа).

У 80% пациентов достигается хороший эффект. У 20% приступы не прекращаются, несмотря на прием двух кальциевых блокаторов и нитратов длительного действия. В таких ситуациях врачи повышают дозы кальциевых блокаторов, а также включают в схему дополнительные лекарства: глюкокортикоиды, антиадренергические средства.

Интервенционные вмешательства

Для лечения «обычной» стенокардии, связанной со значительным сужением коронарных артерий за счет отложения холестериновых бляшек, часто используют интервенционные процедуры: ангиопластику и стентирование коронарных артерий. Врачи вводят через сосуды на ноге баллон, расширяют сосуды, а затем устанавливают стент – металлический каркас, препятствующий повторному сужению.

Но при стенокардии Принцметала стентирование не решает проблему вазоспазма. Сосуды всё равно сужаются, но происходит это дальше или ближе места установки стента. После установки стента с лекарственным покрытием возможно усугубление эндотелиальной дисфункции с развитием спазма других коронарных артерий.

Поэтому в настоящее время стентирование при стенокардии Принцметала рекомендовано только пациентам, получающим адекватную консервативную терапию, при сочетании вазоспазма с органическим (атеросклеротическим) стенозом коронарных артерий. Проще говоря, процедуру делают тем, у кого «обычная» стенокардия сочетается с вазоспастической.

Прогноз при стенокардии Принцметала

При стенокардии Принцметала прогноз благоприятный. Он лучше, чем при классической ишемической болезни сердца.

Выживаемость пациентов в течение 5 лет составляет 98%. После значимых сердечно-сосудистых событий пятилетняя выживаемость – 92% (после остановки сердца в клинике, нефатального инфаркта миокарда или госпитализации по поводу сердечной недостаточности). Хуже прогноз у переживших остановку сердца на догоспитальном этапе – пятилетняя выживаемость 72%.

Стенокардия Принцметала в большей степени влияет на качество жизни, чем на её продолжительность. Даже на фоне оптимальной медикаментозной терапии треть пациентов продолжают страдать от приступов загрудинной боли.

Статья подготовлена по материалам:

Стенокардия Принцметала. Вопросы патогенеза, клиники, диагностики и лечения / Терапевтический архив, 2019

Hung MJ, Hu P, Hung MY / Coronary artery spasm: review and update / Int J Med Sci., 2014

Sanjeeva NC, Shetty R /Agarwal S. An atypical case of vasospastic angina: demonstrating the usefulness of Holter monitoring / BMJ Case, 2015