Эндокардит Либмана-Сакса (небактериальный, неинфекционный, псевдоинфекционный, веррукозный эндокардит) – воспаление внутренней оболочки сердечной мышцы без участия бактерий. Эта патология развивается на фоне системной красной волчанки (болезни Либмана-Сакса). Иногда она становится её первым проявлением. Кроме эндокарда, в воспалительный процесс при волчаночном кардите может вовлекаться перикард и миокард.
Причины
Причиной эндокардита Либмана-Сакса является системная красная волчанка. Поражение эндокарда выявляется у 50-77% больных.
В свою очередь причины системной красной волчанки неизвестны. Это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции. К антигенам ядер клеток образуются антитела, которые атакуют собственные клетки организма и вызывают воспаление внутренних органов и тканей.
Обычно эндокардит не является единственным проявлением волчаночного кардита. У 40% пациентов развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), а у 25% больных диагностируют перикардит (воспаление околосердечной сумки с накоплением жидкости вокруг сердца).
Симптомы
Пациенты с эндокардитом Либмана-Сакса жалуются на:
- одышку;
- сердцебиение;
- боль в сердце;
- плохую переносимость физических нагрузок;
- перебои в работе сердца.
Диагностика
Эхокардиография – основной метод диагностики эндокардита Либмана-Сакса. УЗИ проводят через стенку грудной клетки. Реже используется чреспищеводное УЗИ.
УЗИ позволяет:
- обнаружить наросты на внутренней оболочки сердца – при волчаночном кардите они обычно небольшие, до 1 см;
- оценить функцию сердца;
- выявить регургитацию, реже – стеноз (чаще всего на митральном, редко – на других клапанах);
- оценить показания к хирургическому лечению дисфункции клапанов;
- выявить расширение полостей сердца;
- обнаружить выпот в перикарде при сопутствующем перикардите.
Более точная визуализация сердца обеспечивается при помощи чреспищеводной УЗИ. В Европе также используют трехмерную УЗИ. При недостаточной информативности или сомнениях в диагнозе проводят МРТ.
Важнейшая цель диагностики – отличить эндокардит Либмана-Сакса от инфекционного эндокардита. Эти два заболевания приводят к воспалению внутренней оболочки сердца, но они существенно отличаются по происхождению, прогнозу, и требуют разной лечебной тактики. Проблемы с дифференциальной диагностикой могут возникать, если:
- эндокардит Либмана-Сакса становится первым проявлением системной красной волчанки у пациента с ещё не установленным диагнозом;
- инфекционный эндокардит развивается на фоне системной красной волчанки.
Уточнить диагноз, кроме инструментальных исследований, помогает посев крови на бактерии. Этот анализ помогает обнаружить возбудителя инфекционного эндокардита.
Аргументами в пользу аутоиммунного волчаночного эндокардита являются характерные лабораторные изменения: антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипину, бета-2-липопротеину, волчаночный антикоагулянт.
При красной волчанке редко поражается только эндокард. Обычно обнаруживаются признаки воспаления других оболочек сердца, а также поражение почек, кожи, суставов, нервной системы.
Осложнения
Аутоиммунное воспаление может протекать хронически или периодически рецидивирует. Непосредственно сам воспалительный процесс сердца протекает нетяжело, но он вызывает утолщение створок клапанов, их фиброз (рубцевание), появление вегетаций (разрастаний), тромботических наложений и деформаций. Возможно утолщение и укорочение хорд – нитей, удерживающих створки клапана.
Чаще всего поражается митральный и аортальный клапан. У некоторых пациентов в процесс вовлечены все четыре клапана сердца. Гораздо чаще эндокардит Либмана-Сакса приводит к клапанной недостаточности, чем стенозу.
Недостаточность клапанов – это их неспособность удерживать кровь от возврата. Обратный ток крови называют регургитацией. На ЭхоКГ её обнаруживают у 25-61% пациентов с эндокардитом Либмана-Сакса. Очень редко развивается стеноз клапанов – сужение их отверстия, затрудняющее проникновение крови в сосуды. Обычно стеноз сочетается с недостаточностью.
В 10% случаев эндокардит Либмана-Сакса осложняется бактериальной инфекцией.
Изредка встречаются тромбоэмболические осложнения. В полостях сердца появляются тромбы. Они могут отрываться и проникать в кровеносные сосуды. Чаще тромбы образуются в левом желудочке. Они попадают в большой круг кровообращения и становятся причиной ишемического инсульта. В случае образования тромбов в правом желудочке повышается риск тромбоэмболии легочной артерии.
Лечение
Обычно специфического лечения эндокардита не требуется. У 92% пациентов он не приводит к формированию пороков сердца или развивается минимальная регургитация, которая не требует хирургического лечения.
Основа терапии – контроль основного заболевания. Для лечения системной красной волчанки, по европейским рекомендациям 2019 года, используют:
- гидроксихлорохин;
- глюкокортикоиды – на фоне эндокардита Либмана-Сакса дозу повышают, но затем её снижают до минимальной, позволяющей контролировать заболевание и снизить частоту обострений;
- иммуносупрессанты – своевременное назначение этих препаратов позволяет снизить потребность в глюкокортикоидах;
- белимумаб – используют только в случае частых и тяжелых обострений;
- ритуксимаб и циклофосфамид – при устойчивой к медикаментозной терапии форме патологии.
На фоне аутоиммунного эндокардита в полостях сердца могут образоваться тромбы (тромбоэндокардит). Поэтому большинство пациентов получают антикоагулянтную терапию. Она не только уменьшает риск тромбообразования, но и растворяет уже сформировавшиеся тромбы. Главная цель лечения – профилактика тромбоэмболических осложнений, в первую очередь ишемического инсульта.
У 8% больных с эндокардитом Либмана-Сакса возникает потребность в хирургическом лечении. Чаще всего операция проводится для устранения митральной регургитации. По возможности это реконструкция клапана, а не его протезирование.
Реже возникает потребность в коррекции других клапанов сердца. При необходимости за одну операцию корректируют все поврежденные клапаны.
Часто у больных с эндокардитом Либмана-Сакса возникает потребность в протезировании поврежденных клапанов, обычно – митрального. Основные показание – сочетание недостаточности и стеноза, а также тяжелое, необратимое разрушение клапанного аппарата, делающее невозможным реконструкцию.
Многие пациенты с красной волчанкой – молодого возраста. Однако поражение эндокарда, особенно тяжелое, в большей мере характерно для больных с поздним дебютом патологии, поэтому нередко врачам приходится иметь дело с пациентами пожилого возраста. Молодым обычно устанавливают механические протезы, так как они могут прослужить десятки лет. У пациентов старше 60-70 лет предпочтение отдают биологическим протезам: они не такие долговечные, но не требуют постоянного приема антикоагулянтов и обеспечивают лучшую гемодинамику.
Вмешательство как по реконструкции, так и по протезированию сердечных клапанов – это открытая операция на сердце, которую делают через большой разрез на груди. При высоком хирургическом риске за рубежом возможно выполнение малоинвазивных вмешательств по реконструкции клапана – через сосуды на ноге или короткие разрезы на груди.
Прогноз при эндокардите Либмана-Сакса
Обычно поражается митральный клапан, но развивающаяся на нем регургитация не тяжелая: 1-2 степени. Другие клапаны обычно имеют ещё менее выраженную регургитацию, которая редко заходит дальше 1 степени. Поэтому лишь немногие пациенты нуждаются в хирургическом лечении.
У 50% больных эндокардит Либмана-Сакса протекает в острой или подострой форме. Летальность пациентов составляет 1,5%.
При значительном повреждении клапанов сердца, которые требуют хирургического лечения, прогноз хуже, чем при клапанных пороках другой этиологии. Врачам чаще приходится прибегать к протезированию клапана, и эти операции чаще сопровождаются тромбоэмболическими осложнениями и кровотечениями.
Статья подготовлена по материалам:
Surinfectée Endocardite de Libman-Sacks: à Propos d'un cas / PAMJ, 2019
Systemic lupus erythematosus: Diagnosis and clinical management / Journal of Autoimmunity, 2019
Современный подход в диагностике и лечении системной красной волчанки / Ревматология, 2021