Кардиомиопатия

• Виды
• Этиология
• Клиническая картина
• Возможные осложнения
• Методы диагностики
• Лечение
• Выживаемость пациентов
• Меры профилактики

Кардиомиопатия – это изменение сердечной мышцы, которое связано с любыми причинами, за исключением ишемической болезни сердца, врожденных и приобретенных пороков, артериальной гипертензии и заболеваний перикарда. Чаще всего встречается дилатационная форма патологии – на неё приходится более половины всех случаев.

Классификация кардиомиопатии

Типы заболевания, в зависимости от происходящих в сердце изменений:

Гипертрофическая кардиомиопатия – врожденная патология, для которой характерно прогрессирующее утолщение миокарда. Диагноз устанавливается, если его толщина в левом желудочке превышает 15 мм.

Дилатационная кардиомиопатия – характеризуется расширением полости левого желудочка. Оно приводит к развитию сердечной недостаточности. Для заболевания характерно прогрессирующее течение и необратимое повреждение сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое заболевание, связанное с нарушением только диастолической (в период расслабления) функции левого желудочка. Его сократимость нормальная, но в период расслабления сердце недостаточно наполняется кровью. Объем левого желудочка при этом заболевании не увеличивается.

Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка – это структурные изменения в правом желудочке, которые приводят к нарушению его функции и возникновению аритмий. В основе этого заболевания – рубцовое и жировое перерождение миокарда. У некоторых пациентов в процесс вовлекается и левый желудочек. Такие случаи более тяжелые.

Кардиомиопатия Такоцубо – стресс-индуцированное заболевание. В классификации ВОЗ её нет, это заболевание относится к неклассифицируемым кардиомиопатиям. Такоцубо с японского переводится как «ловушка для осьминога». Эта ловушка выглядит как горшок с узким горлом и широким основанием – именно такую конфигурацию приобретает сердце пациента в результате расширения его верхушки (нижней части).

С 2013 года используется классификация MOGE(S). Она учитывает пять характеристик заболевания:

• M – морфология (гипертрофическая, дилатационная и т.д.);
• О – органы, вовлеченные в процесс (кроме сердца это может быть нервная система, почки, слуховой анализатор, скелетные мышцы и другие структуры);
• G – генетика, уточняет наследственный или спорадический характер заболевания;
• E – этиология заболевания (причина);
• S – стадия сердечной недостаточности.

Буква S находится в скобках, потому что она нужна не всегда. Не у всех пациентов развивается сердечная недостаточность, а если развивается, то не с первых дней болезни.

Причины кардиомиопатии

Гипертрофическая форма передается по наследству. Это генетическая патология. У многих пожилых людей утолщается миокард. Но эти случаи гипертрофии происходят из-за повышенной нагрузки на сердце. Они не считаются кардиомиопатией. К этому состоянию относят исключительно случаи утолщения миокарда, которые происходят не под давлением.

Возможны и другие причины патологии, в том числе приобретенные. Но в большинстве случаев это транзиторное (временное) утолщение сердечной мышцы, которое самостоятельно регрессирует. Например, увеличение толщины миокарда наблюдается у детей, родившихся от страдающих диабетом матерей. Эти изменения наблюдаются и при некоторых эндокринных патологиях у пациента. Они всегда обратимые и редко приводят к увеличению толщины миокарда более чем на 1,5 см (это порог, выше которого констатируют наличие гипертрофической кардиомиопатии).

Дилатационная форма в 25% случаев связана с генетическими мутациями, в 75% случаев является приобретенной. Причин приобретенной формы патологии очень много:

• инфекции;
• саркоидоз;
• миокардит;
• электролитные нарушения;
• гормональные расстройства;
• болезни накопления;
• тяжелое ожирение;
• препараты;
• яды;
• аутоиммунные патологии;
• беременность.

Стоит отметить, что большинство случаев, когда у человека расширяется полость левого желудочка, не считаются кардиомиопатией. Такой диагноз не ставят, если дилатация произошла на фоне пороков сердца, ишемической болезни, перикардита или гипертонической болезни.

Рестриктивная форма в основном обнаруживается у детей и молодых людей. Заболевание может быть генетическим или развивается вторично: на фоне инфильтрации миокарда. Вероятные причины:

• гемохроматоз;
• амилоидоз;
• саркоидоз;
• болезни накопления;
• инфильтративные болезни;
• эндокардиальный фиброэластоз;
• миокардит;
• сахарный диабет;
• склеродермия;
• метастазы злокачественных опухолей в сердце;
• облучение сердца;
• жировая инфильтрация;
• препараты и токсины.

Все эти заболевания и состояния объединяет общая черта: в сердце откладываются определенные вещества или появляются рубцы, которые делают миокард более плотным. В результате нарушается наполнение сердца кровью в диастолу.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка – врожденное заболевание. Это одна из основных причин внезапной сердечной смерти молодых людей, в том числе спортсменов. Реже болезнь развивается вторично, обычно это результат перенесенного миокардита.

Риск кардиомиопатии Такоцубо повышает алкоголь, наркотики, сильные физические или эмоциональные стрессы. Это приобретенная патология, но её причины не всегда известны.

Симптомы кардиомиопатии

Сам факт изменения конфигурации сердца никаких симптомов не вызывает. Но в дальнейшем развиваются осложнения – именно с ними связана клиническая картина патологии. При большинстве типов кардиомиопатий на поздних стадиях появляются признаки сердечной недостаточности:

• слабость;
• утомляемость;
• одышка;
• кашель, который становится сильнее в положении лежа;
• отеки на ногах;
• увеличение живота за счет скопления жидкости;
• набухание и пульсация шейных вен, которое усиливается в горизонтальном положении;
• снижение артериального давления.

При аускультации врач может выявить систолический шум и хрипы в легких.

У детей с рестриктивной формой болезни наблюдается отставание в физическом развитии.

Самые частые признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка:

• сердцебиение;
• обмороки;
• боль в груди;
• одышка.

Основной симптом – сердцебиение. Другие проявления встречаются редко. Только 1 из 4 пациентов страдает от боли в груди, и только 10% жалуются на одышку. Она появляется при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности.

Проявления кардиомиопатии Такоцубо примерно такие же, как при инфаркте миокарда. Поэтому врачи нередко путают эти состояния. Появляется боль в груди, головокружение, потливость, тревога, одышка, возможна потеря сознания. В 10% случаев развивается острая сердечная недостаточность.

Так как кардиомиопатия Такоцубо очень похожа на инфаркт миокарда не только по симптомам, но и по данным инструментальной диагностики, она иногда становится причиной диагностических ошибок. Из 100 человек, у которых диагностирован острый коронарный синдром, у двух людей на самом деле имеет место кардиомиопатия.

Осложнения кардиомиопатии

Увеличение размеров желудочков приводит к относительной недостаточности сердечных клапанов. Отверстие, которое они должны закрывать, увеличивается. В результате даже нормальные створки не способны полностью перекрыть обратный ток крови. При гипертрофической кардиомиопатии развивается недостаточность митрального клапана, а при дилятационной нередко страдает и аортальный клапан.

При рестриктивной кардиомиопатии не происходит увеличения объема желудочков, но увеличиваются предсердия и развивается легочная гипертензия (повышается давление в легочной артерии). Долгое время систолическая функция левого желудочка не ухудшается, но в итоге рестриктивная кардиомиопатия всё же приводит к развитию сердечной недостаточности, в основном правожелудочковой.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка часто осложняется желудочковой тахикардией и фибрилляцией предсердий. Она может перейти в фибрилляцию желудочков. Это заболевание – частая причина внезапной сердечной смерти.

При кардиомиопатии Такоцубо возможно развитие сердечной недостаточности, кардиогенного шока и смерти. Но тяжелые осложнения этого заболевания встречаются редко.

На фоне кардиомиопатий могут возникать аритмии и тромбоэмболические осложнения. Из аритмий чаще всего встречается фибрилляция предсердий, возможно развитие сердечных блокад. Тромбоэмболические осложнения связаны с образованием тромбов в полостях сердца. В дальнейшем они могут мигрировать в сосуды легких или головного мозга.

Диагностика кардиомиопатии

Основной метод диагностики кардиомиопатий – ЭхоКГ. Это ультразвуковое исследование сердца. Обычно оно проводится через грудную клетку. Иногда диагностику выполняют с помещением датчика в пищевод. С помощью УЗИ можно измерить толщину желудочков, их объем, оценить функцию желудочков и состояние сердечных клапанов.

МРТ – альтернатива ультразвуковому методу диагностики. Исследование дороже стоит и занимает больше времени, но оно более точное, поэтому используется в ситуациях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для установления и уточнения диагноза.

Отличительные особенности разных кардиомиопатий:

• При гипертрофической утолщается левый желудочек.
• При дилатационной увеличивается его объем.
• При рестриктивной объем нормальный или даже уменьшен, гипертрофии нет или она умеренная, но при исследовании с допплером обнаруживается нарушение диастолической функции при нормальной систолической функции.
• При аритмогенной дисплазии обнаруживаются патологические изменения в правом желудочке. Иногда поражается и левый желудочек – в таком случае патология имитирует дилатационную кардиомиопатию. Для дифференциальной диагностики в дополнение к УЗИ врач использует МРТ.
• При кардиомиопатии Такоцубо нарушается сократительная способность миокарда, снижается систолическая функция. Появляются признаки, характерные для инфаркта миокарда, но проходимость коронарных артерий не нарушена.

Для диагностики аритмий, которые развиваются на фоне кардиомиопатии, используют ЭКГ.

При необходимости измерения давления в легочной артерии проводят катетеризацию сердца. Это исследование инвазивное, поэтому к нему прибегают редко – только если результаты диагностики влияют на лечебную тактику.

Эндомиокардиальная биопсия – получение фрагмента миокарда и эндокарда для гистологического исследования. Врач вводит катетер в сосуды, достигает сердца, а затем с помощью щипцов получает несколько фрагментов тканей. Процедура позволяет выявить специфические причины кардиомиопатии. Биопсия более информативна у взрослых, чем у детей.

Для выявления рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатии проводятся генетические исследования. Они позволяют обнаружить заболевание задолго до появления симптомов.

Задача врачей состоит в том, чтобы не только констатировать наличие кардиомиопатии. Важно также определить её тип и, по возможности, причину. Их отличия по разным параметрам:

Функция миокарда. При дилатации желудочка нарушается систолическая функция. Сердцу трудно протолкнуть кровь в большой круг кровообращения. При рестриктивной форме патологии нарушается диастолическая функция: сердце не наполняется кровью в период расслабления, поэтому в большой круг выталкивать нечего – крови не хватает. При гипертрофической форме тоже нарушается диастолическая функция, плюс у некоторых пациентов происходит обструкция выводного тракта левого желудочка.

Сопутствующие состояния. Для дилатации желудочков и рестриктивной кардиомиопатии характерно развитие сердечной недостаточности, регургитации (возврата крови) на правом или левом атриовентрикулярном клапане (они называются трикуспидальный и митральный соответственно). При гипертрофической форме заболевания недостаточность митрального клапана развивается редко, а трикуспидального – почти никогда.

Данные ЭКГ. Для гипертрофической кардиомиопатии характерна ишемия миокарда. Её признаки определяются на кардиограмме. Ишемия связана с тем, что миокард становится слишком большим – даже нормальные коронарные сосуды не могут полностью обеспечить его кислородом. К тому же, увеличенный миокард может сдавливать эти артерии, что затрудняет ток крови по ним. На кардиограмме врач может увидеть узкий и глубокий зубец Q. При дилатации желудочков часто выявляются блокады ножек пучка Гиса. Для рестриктивной формы патологии характерен низкий вольтаж всех зубцов из-за уплотнения миокарда.

Размеры сердца. Могут быть определены как с помощью УЗИ, так и обычного рентгеновского снимка. Самое большое сердце можно обнаружить у людей с дилатационной кардиомиопатией. При рестриктивной форме оно нормальное или незначительно увеличено, при гипертрофической форме кардиомегалии обычно нет.

Данные ЭхоКГ. При дилатационной кардиомиопатии стенки миокарда тонкие, дряблые, внутри часто обнаруживаются тромбы. Сократимость сердца нарушена. При гипертрофической форме выявляют асимметричную гипертрофию левого желудочка, при рестриктивной – небольшое утолщение стенок. Кроме того, с помощью ЭхоКГ определяют вариант дисфункции миокарда и оценивают сердечный выброс.

Лечение кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия лечится плохо. Иногда проводятся операции по частичному иссечению желудочка или установке протеза, который сдавливает его снаружи. Иногда желудочек уменьшается после протезирования или реконструкции митрального клапана. В тяжелых случаях требуется трансплантация сердца, установка искусственного сердца или искусственного левого желудочка.

По возможности врачи стараются выяснить причину кардиомиопатии и устранить её, если это возможно. Например, компенсировать тиреотоксикоз (гиперфункцию щитовидной железы, удалить опухоль возле сердца, исключить наркотики и т.д.). Но даже если причина установлена, устранить её удается не всегда. Даже после устранения причины в сердце часто остаются необратимые изменения, которые сами по себе приводят к прогрессированию болезни.

Общие подходы к лечению различных вариантов дилатационной кардиомиопатии, в зависимости от причины развития:

• Воспалительная кардиомиопатия – требует подавления возбудителя инфекции. Не все они могут быть уничтожены. Чаще всего болезнь развивается из-за миокардита, вызванного энтеровирусами. Против них лекарств нет. Но возбудителями также может быть вирус иммунодефицита (ВИЧ) или гепатит С. Для лечения этих болезней эффективные препараты есть, и при их использовании состояние сердца улучшается.
• Алкогольная кардиомиопатия – относится к токсическим формам патологии. На неё приходится 4% случаев. К расширению желудочков приводит регулярное потребление этилового спирта в дозе от 90 г в сутки, в течение 15 лет. Важное условие для лечения заболевания – устранение алкогольной зависимости. То же самое касается других причин токсической формы заболевания: кокаин, амфетамины, включая экстази, а также некоторые кардиотоксические препараты: доксорубицин и трастузумаб. Их чаще всего применяют при метастатическом раке молочной железы.
• Тахикардия-индуцированная кардиомиопатия – развивается из-за высокой частоты сердечных сокращений. Важное условие лечения – поддержание частоты пульса не более 80 ударов в минуту. Обычно этой цели удается достичь с помощью препаратов, например бета-блокаторов.
• Метаболическая кардиомиопатия – возникает из-за выраженного дефицита витаминов группы В, селена, кальция, а также на фоне эндокринных заболеваний. Для лечения требуется восполнение дефицитных веществ. При гормональных расстройствах необходимо или компенсировать дефицит гормонов путем заместительной терапии, или удалить опухоль, которая продуцирует избыточные гормоны (например, феохромоцитому или аденому гипофиза).

При гипертрофической кардиомиопатии возможно симптоматическое лечение препаратами. Хирургическое вмешательство требуется при обструктивной форме патологии – если увеличенный миокард сдавливает проход, по которому кровь течет в аорту. В таких случаях проводится хирургическая септальная миоэктомия. Врач делает углубление в межжелудочковой перегородке, чтобы уменьшить перепад давления в левом желудочке. Возможно также малоинвазивное лечение: спиртовая редукция миокарда. Оно имеет аналогичный принцип, только участок миокарда не иссекают, а разрушают этиловым спиртом.

При рестриктивной кардиомиопатии лечение симптоматическое. Для снижения риска тромбоэмболических осложнений назначают антикоагулянты. Хирургическое лечение возможно только путем трансплантации сердца. Операцию нужно проводить как можно раньше, потому что со временем развивается легочная гипертензия.

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка в основном консервативное. Иногда применяется радиочастотная аблация. Лечение направлено на нормализацию сердечного ритма и компенсацию сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия Такоцубо лечится консервативными методами. Это обратимое состояние. После нормализации функции сердца препараты отменяют. Из немедикаментозных методов используют внутриаортальную баллонную контрпульсацию. Это эндоваскулярная транскатетерная процедура. Врач вводит насос в грудную аорту, который нагнетает кровь и поддерживает функцию сердца в период острой сердечной недостаточности. Некоторым пациентам устанавливают кардиостимуляторы.

Фундаментальной целью лечения любой кардиомиопатии является борьба с сердечной недостаточностью. При незначительных структурных изменениях в сердце требуется её профилактика. Если она уже развилась, важно замедлить прогрессирование. На последних стадиях задачи лечения состоят в том, чтобы максимально увеличить продолжительность и повысить качество жизни пациента. Используются препараты таких фармакологических групп:

• ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина 2 типа;
• бета-адреноблокаторы;
• сердечные гликозиды (редко применяются при рестриктивной кардиомиопатии);
• диуретики;
• антагонисты минералокортикоидных рецепторов;
• антикоагулянты.

Некоторым пациентам, обычно с дилатационной формой заболевания, требуется имплантация электрокардиостимулятора с тремя электродами. Такая терапия называется ресинхронизирующей. Электроды подают импульсы и заставляют синхронно сокращаться все отделы сердца. Имплантация этого устройства продлевает жизнь и снижает частоту госпитализаций.

Кроме препаратов и операций, пациентам требуется коррекция образа жизни. Необходим отказ от курения, ограничение потребления алкоголя, поваренной соли и жидкости. Физическую активность ограничивают, но умеренные нагрузки необходимы. Уровень нагрузок зависит от функционального класса сердечной недостаточности.

Прогноз при кардиомиопатии

При гипертрофической кардиомиопатии прогноз относительно благоприятный, если сравнивать с другими вариантами этого заболевания. Болезнь может десятилетиями никак себя не проявлять. Только у 10-15% пациентов появляются признаки сердечной недостаточности. Ежегодный риск внезапной сердечной смерти – около 1%.

Дилатационная кардиомиопатия имеет неблагоприятный прогноз. После установления диагноза риск смерти составляет 20% в первый год, затем – 10% ежегодно. Функция сердца постоянно ухудшается, развивается недостаточность сердечных клапанов.

При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный. Двухлетняя выживаемость пациентов составляет 50%, трехлетняя – 37%, шестилетняя – 25%. Единственный эффективный метод лечения – пересадка сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка – причина каждой пятой внезапной сердечной смерти у спортсменов. Прогноз ухудшается, если в процесс вовлекается и левый желудочек.

Кардиомиопатия Такоцубо – обратимое состояние. Функция сердца может полностью восстановиться на фоне консервативной терапии. Летальные исходы встречаются редко.

Профилактика кардиомиопатии

Врожденные варианты патологии предотвратить нельзя. Они являются результатом генетических мутаций и передаются по наследству. К ним относятся гипертрофическая, рестриктивная и аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Кардиомиопатия Такоцубо – приобретенная, но её происхождение часто остается невыясненным. Возможности профилактики ограничены. Возможно, риск его развития можно уменьшить за счет отказа от наркотиков и уменьшения потребления алкоголя.

Для снижения вероятности дилатационной кардиомиопатии необходимо излечивать или контролировать основные заболевания, на фоне которых расширяется желудочек: тиреотоксикоз, ВИЧ, сахарный диабет и т.д.

Статья подготовлена по материалам:

Towbin J.A. Inherited Cardiomyopathies // Circ. J. – 2014

Boland, T. A. Stress-induced cardiomyopathy / T. A. Boland, V. H. Lee, T. P. Bleck // Crit. Care Med. – 2015

Рекомендации Европейского общества кардиологов по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии, 2014