Дилатационная кардиомиопатия – расширение левого желудочка по причинам, не связанным с клапанными пороками, ишемической болезнью сердца и артериальной гипертензией. Она проявляется хронической сердечной недостаточностью. У некоторых пациентов происходит расширение не только левого, но и правого желудочка. В Европе для лечения патологии используется консервативная терапия, проводятся интервенционные вмешательства и хирургические операции, в том числе трансплантация сердца.
Причины дилатационной кардиомиопатии
В 25% случаев дилатационная кардиомиопатия связана с генетическими причинами. Эти формы патологии передаются по наследству.
В 75% случаев это приобретенная патология, которая развивается на фоне:
- миокардита;
- неконтролируемой хронической тахикардии, обычно фибрилляции предсердий;
- саркоидоза;
- гранулематоза Вегенера;
- болезней накопления;
- эндокринных патологий (феохромоцитома, тиреотоксикоз);
- воздействия препаратов, ядов, наркотиков;
- опухолей сердца;
- лучевой терапии;
- ревматоидного артрита и других диффузных заболеваний соединительной ткани.
Патогенез болезни – гибель клеток в различных участках сердечной мышцы. Постепенно они замещаются соединительной тканью, которые поддерживают каркас органа, но не могут сокращаться и растягиваться. В результате сократимость миокарда нарушается. Расширение камер сердца позволяет на некоторое время компенсировать нарушенную гемодинамику.
Симптомы дилатационной кардиомиопатии
До развития хронической сердечной недостаточности дилатационная кардиомиопатия никак себя не проявляет. По мере ухудшения насосной функции сердца появляются симптомы:
- одышка при физической нагрузке;
- утомляемость;
- слабость;
- отеки на ногах;
- боли в области сердца, не связанные с нагрузкой.
Диагностика дилатационной кардиомиопатии
Основные методы инструментальной диагностики:
Эхокардиография. Позволяет визуализировать сердце и оценить его функцию. Врач может измерить толщину левого желудочка и объем его полости, выявить участки миокарда со сниженной сократимостью, зафиксировать регургитацию на митральном и трикуспидальном клапанах. Данных эхокардиографии достаточно для установления диагноза.
ЭКГ. Оценивается для выявления аритмий. У 20% больных с дилатационной кардиомиопатией обнаруживается фибрилляция предсердий. На фоне сердечной недостаточности часто развиваются сердечные блокады.
Другие исследования:
- сердечно-легочная нагрузочная проба;
- коронарография или компьютерная томография коронарных артерий с контрастированием (для исключения ИБС или выявления этой патологии как сопутствующей);
- МРТ сердца – оценивает степень фиброза миокарда, выявляет некоторые причины дилатационной кардиомиопатии;
- генетические исследования – выявляются изменения в генах, которые передаются по наследству и вызывают семейную форму заболевания.
Лабораторная диагностика проводится для выяснения причин дилатационной кардиомиопатии. Врачи проверяют уровень гормонов в крови пациентов, определяют концентрацию фосфора, калия, магния, селена и других нутриентов. Оценивается функция почек, уровень глюкозы в крови.
Лечение дилатационной кардиомиопатии
Основа лечения патологии – консервативная терапия. Большинство препаратов не влияют на прогноз заболевания, а лишь помогают контролировать хроническую сердечную недостаточность. Для уменьшения симптомов, замедления прогрессирования болезни и снижения риска смертельных осложнений проводятся процедуры по имплантации кардиовертера-дефибриллятора, электрокардиостимулятора, операции на митральном клапане. При тяжелой сердечной недостаточности единственным способом лечения, обеспечивающим долговременные результаты, остается трансплантация сердца.
Консервативная терапия
Если обнаружена причина дилатационной кардиомиопатии, необходимо её как можно быстрее устранить. Например, при использовании кардиотоксичных препаратов их отменяют, при наличии эндокринных патологий требуется гормональная терапия, иногда проводится хирургическая операция по удалению гормонопродуцирующей опухоли.
Но в большинстве случаев причину выяснить нельзя или она известна, но не подлежит устранению. Поэтому главной целью лечения становится замедление развития дилатационной кардиомиопатии, улучшение качества жизни, предотвращение хронической сердечной недостаточности и повышение продолжительности жизни больных.
Немедикаментозное лечение:
- отказ от курения;
- ограничение алкоголя, а если спиртные напитки стали причиной кардиомиопатии, то от них нужно отказаться полностью;
- регулярные упражнения, в зависимости от функционального класса сердечной недостаточности;
- при выраженной сердечной недостаточности требуется ограничение жидкости до 1,5 л в сутки и соли до 4,5 г в сутки.
Медикаментозная терапия:
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II – для снижения частоты госпитализаций и повышения качества жизни;
- бета-адреноблокаторы или ивабрадин – используются при фракции выброса левого желудочка менее 40%;
- диуретики – для устранения отеков;
- антагонисты минералокортикоидных рецепторов – уменьшают риск госпитализации и смерти;
- пероральные антикоагулянты – включают в схему в случае развития фибрилляции предсердий, от которой страдает 20% пациентов с дилатационной кардиомиопатией.
Интервенционные вмешательства
Пациенты с дилатационной кардиомиопатией имеют повышенный риск внезапной сердечной смерти. Её причинами становятся желудочковые тахикардии. Для уменьшения риска используют имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы. Эти устройства отслеживают сердечный ритм, и в случае развития аритмии они дают электрический разряд для её устранения.
Так как пациенты с дилатационной кардиомиопатией страдают от сердечной недостаточности, кардиовертер-дефибриллятор может быть совмещен с электрокардиостимулятором. Применяется кардиоресинхронизирующая терапия для равномерного сокращения всех участков миокарда. Электроды для стимуляции размещают в три камеры сердца: правое предсердие и оба желудочка. В результате:
- улучшается насосная функция сердца;
- повышается качество жизни пациентов;
- снижается функциональный класс сердечной недостаточности;
- уменьшается риск госпитализации и смерти.
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора и электрокардиостимулятора проводится минимально инвазивным способом. Устройство устанавливают под кожу грудной клетки, а электроды вводят в сердце через кровеносные сосуды.
Хирургическое лечение
Хирургические операции при дилатационной кардиомиопатии могут быть направлены на:
- уменьшение размеров желудочка;
- устранение вторичной митральной регургитации;
- реваскуляризацию миокарда (при сопутствующей ишемической болезни сердца).
При развитии тяжелой сердечной недостаточности в качестве временного решения применяют методы вспомогательного кровообращения. Устойчивые результаты можно получить только путем трансплантации сердца.
Операции для уменьшения размеров желудочка применяются редко:
Операция Batista – предполагает частичное удаление левого желудочка. Улучшает фракцию выброса, но существенного влияния на продолжительность жизни не оказывает. Трехлетняя выживаемость пациентов после этого вмешательства составляет 40%.
Корсетные протезные устройства – укутывают сердечную мышцу снаружи. Эта операция обеспечивает гемодинамическое улучшение, повышает качество жизни, но не влияет на её продолжительность. В большинстве случаев это не самостоятельное вмешательство, а дополнение к операции на митральном клапане.
Операции на митральном клапане:
Реконструкция митрального клапана – предполагает выполнение аннулопластики с помощью шовной техники или опорных колец. Митральный клапан закрывает отверстие между левым предсердием и желудочком. Так как желудочек расширяется, размер отверстия увеличивается, поэтому створки клапана не могут закрыть его полностью. В итоге развивается митральная регургитация – часть крови из левого желудочка при его сокращении течет не в аорту, а обратно в левое предсердие. Чтобы решить эту проблему, врачи уменьшают отверстие клапана швами или выполняют пластику опорными кольцами. Вторая методика считается более надежной и обеспечивает лучшую гемодинамику. Операция имеет периоперационную летальность около 5%, а двухлетняя выживаемость пациентов составляет 70%.
MitraClip – применяется для малоинвазивного транскатетерного восстановления митрального клапана. Эта операция менее эффективна, поэтому её делают пациентам с высоким хирургическим риском. Через кровеносные сосуды врач доставляет к сердцу устройство, напоминающее прищепку, и стягивает створки клапана, чтобы уменьшить его просвет.
Методы вспомогательного кровообращения используются как «мосты» к трансплантации сердца:
- внутриаортальная баллонная контрпульсация;
- чрескожно устанавливаемые насосы – Impella или TandemHeart;
- экстракорпоральная мембранная оксигенация;
- искусственные желудочки сердца (имплантируемые насосы) HeartMate II, Jarvic 2000, Novacor.
Некоторые варианты вспомогательного кровообращения можно использовать лишь несколько недель, искусственные желудочки рассчитаны на несколько месяцев. Но при тяжелой сердечной недостаточности устойчивого результата можно добиться только с помощью трансплантации сердца. Кандидатами на эту операцию считаются:
- пациенты до 70 лет;
- без выраженного ожирения;
- без тяжелых инфекций (ВИЧ, вирусные гепатиты);
- без тяжелого атеросклероза сосудов;
- без тяжелого сахарного диабета;
- с нормальной функцией почек, легких, других органов;
- с сохраненным психическим здоровьем;
- без рака или после онкопатологии, вылеченной более 5 лет назад.
Трансплантации сердца приходится ждать продолжительное время. В этот период пациенты получают медикаментозную терапию, могут быть использованы методы вспомогательного кровообращения. После операции требуется постоянный прием иммуносупрессоров, противогерпетических средств, а также лекарств для лечения сердечно-сосудистых патологий.
Средняя продолжительность жизни пациентов после пересадки сердца составляет более 10 лет. В лучших клиниках 15-летняя выживаемость больных достигает 48%. Становится всё больше пациентов, которые живут после этой операции более 30 лет.
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии
Риск смерти при дилатационной кардиомиопатии составляет в среднем 20% в первый год после установления диагноза, а затем – 10% ежегодно. До 50% смертей внезапные, происходят из-за желудочковой аритмии или тромбоэмболии. Остальные летальные исходы связаны с прогрессированием сердечной недостаточности.
Статья подготовлена по материалам:
Дилатационная кардиомиопатия: дифференциальная диагностика, подходы к терапии, хирургическое лечение / Кардиология: новости, мнения, обучение, 2017
Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al. Current Diagnostic and Treatment Strategies for Specific Dilated Cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association / Circulation, 2016
Japp AG, Gulati A, Cook SA, et al. The Diagnosis and Evaluation of Dilated Cardiomyopathy / Journal of the American College of Cardiology, 2016