Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – генетическое заболевание, при котором происходит утолщение левого желудочка до 1,5 см и более. Реже происходит гипертрофия правого желудочка, в основном за счет утолщения межжелудочковой перегородки. К гипертрофической кардиомиопатии не относятся заболевания, которые вызывают утолщение миокарда за счет перегрузки давлением. В Европе для лечения патологии применяется медикаментозная терапия, хирургические операции и эндоваскулярные процедуры.

Причины и патогенез гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия передается по наследству. Известно 20 генов, мутации в которых приводят к развитию патологии. Скрининг на 8 генов позволяет выявить 60% случаев патологии.

Из-за увеличения размеров сердца происходят такие нарушения:

  • обструкция выходного тракта левого желудочка – нарушение движения крови в аорту из-за механических препятствий (разросшихся мышц);
  • кислородное голодание миокарда (ишемия) из-за высокой потребности в кислороде и сдавления сосудов;
  • диастолическая и систолическая сердечная недостаточность (нарушение наполнения кровью в диастолу и нарушение сократимости);
  • аритмии из-за повреждения проводящей системы сердца.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

По степени обструкции выходного тракта гипертрофическая кардиомиопатия бывает:

  • необструктивная;
  • обструктивная;
  • латентная обструкция (градиент давления выше 30 мм рт. ст. только при нагрузке).

По степени тяжести:

  • умеренная – толщина стенки сердца до 1,8 см;
  • промежуточная – до 3 см;
  • экстремальная – более 3 см.

схема гипертрофической кардиопатии и здорового сердца

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Непосредственно сама гипертрофическая кардиомиопатия симптомов не вызывает. Симптоматика появляется при развитии трех состояний:

  • ишемия миокарда – пациенты жалуются на боли в груди;
  • хроническая сердечная недостаточность – проявляется одышкой, слабостью, отеками, головокружением, обмороками;
  • фибрилляция предсердий – обычно возникает на фоне сердечной недостаточности, пациенты могут жаловаться на сердцебиение или не ощущают эту аритмию.

Диагностика

Для диагностики заболевания используются такие методы:

  • эхокардиография – основной способ установления диагноза, позволяющий измерить толщину миокарда и оценить функцию сердца;
  • ЭКГ и холтеровское мониторирование сердечного ритма – для выявления аритмий;
  • чреспищеводная эхокардиография – по показаниям, для определения механизма обструкции выходного тракта левого желудочка;
  • МРТ сердца с контрастом – минимум один раз при первичной диагностике, для дифференциальной диагностики с другими патологиями;
  • КТ с контрастированием – при противопоказаниях к МРТ.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия лечится с помощью медицинских препаратов и коррекции образа жизни. По мере прогрессирования заболевания может потребоваться эндоваскулярное лечение или хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях, при развитии сердечной недостаточности, применяется механическая поддержка кровообращения и проводятся операции по трансплантации сердца.

Медикаментозная терапия

Консервативная терапия гипертрофической кардиомиопатии проводится только в случае появления симптомов. Бессимптомные пациенты наблюдаются у врача, но не получают препараты. Однако важно отличать бессимптомное течение и адаптацию: когда пациент меняет образ жизни, чтобы уменьшить проявления болезни. Такие люди считаются симптомными, так как они испытывают ограничения в повседневной жизни.

Принципы лечения:

  • регулярные аэробные (бег, плавание) физические нагрузки низкой интенсивности;
  • бета-адреноблокаторы или кальциевые блокаторы для снижения градиента (перепада) давления в левом желудочке.

В случае развития хронической сердечной недостаточности в схему включают:

  • малые дозы петлевых или тиазидных диуретиков – для уменьшения одышки при физической нагрузке;
  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II – для снижения риска госпитализации по поводу сердечной недостаточности, повышения качества жизни и снижения вероятности внезапной сердечной смерти.

В случае развития стенокардии, которая связана с давлением увеличенной сердечной мышцы на сосуды сердца и увеличения потребности слишком крупного миокарда в кислороде:

  • ринолазин – применяют у пациентов, перенесших острый коронарный синдром (не только устраняет стенокардию, но и уменьшает проявления сердечной недостаточности);
  • органические нитраты – только при отсутствии обструкции левого желудочка.

Многие «сердечные» препараты больным с обструкцией выходного тракта левого желудочка противопоказаны. У них не используются сосудорасширяющие средства, включая ингибиторы ФДЭ-5 (фосфодиэстеразы), нитраты, блокаторы медленных кальциевых каналов. Большинству пациентов противопоказаны сердечные гликозиды.

Любая медикаментозная терапия направлена только на улучшение качества жизни. Она не излечивает болезнь, не замедляет её развитие и не влияет на продолжительность жизни.

Редукция межжелудочковой перегородки

При развитии обструктивного типа гипертрофической кардиомиопатии кровь плохо проходит из левого желудочка в аорту из-за наличия механического препятствия. Проблема решается путем удаления или разрушения участка сердечной мышцы в области межжелудочковой перегородки. Она выполняется разными способами: хирургическими и малоинвазивными.

Показанием к редукции межжелудочковой перегородки также считается тяжелая хроническая сердечная недостаточность (третьего-четвертого функционального класса) с фракцией выброса левого желудочка более 50%, если эффективность медикаментозного лечения недостаточная.

Варианты редукции:

Хирургическая септальная миоэктомия. Открытая операция с доступом через аорту, а в специализированных центрах с большим опытом также через верхушку сердца. Хирургическая миоэктомия считается основным вариантом лечения. Смертность пациентов при этом способе лечения составляет 2%, риск осложнений – 5%. Эффективность вмешательства превышает 90%.

Лучшие результаты при наименьшей летальность достигаются в специализированных центрах, которые проводят не менее 50 таких операций в год. Хирург, который её делает, должен выполнять не менее 20 таких вмешательств ежегодно.

Расширенная миомэктомия. Аналогичная по сути операция, но проводится в большем объеме. Врач иссекает увеличенные папиллярные мышцы и мышечные трабекулы. В англоязычной литературе используется термин операция RPR. Это аббревиатура, которая означает:

  • резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки;
  • пликацию (укорочение) передней створки митрального клапана за счет создания складки у её основания;
  • релиз (высвобождение) областей патологической фиксации папиллярных мышц.

Септальная алкогольная абляция. Малоинвазивный вариант лечения. Лишние мышцы не удаляют. Вместо этого закрывают просвет септальной ветви коронарной артерии, которая её кровоснабжает. В результате часть мышечной ткани отмирает. Фактически, это искусственный контролируемый инфаркт миокарда.

Малоинвазивный вариант лечения считается менее предпочтительным. Его используют у пациентов с противопоказаниями к открытой операции. Септальная алкогольная абляция не подходит тем, кому требуется дополнительное вмешательство на митральном клапане. Ещё одним недостатком считается высокий риск возникновения атриовентрикулярной блокады.

септальная алкогольная абляция

Лечение фибрилляции предсердий

От фибрилляции предсердий страдает 22% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Это самая частая аритмия у данной категории больных и причина 62% всех случаев внезапной сердечной смерти. Риск её возникновения составляет 2% в год.

Фибрилляция предсердий представляет собой хаотичные нескоординированные сокращения предсердий. Эта аритмия существенно не ухудшает гемодинамику, но может вызывать дискомфорт, а также повышает риск образования тромбов из-за застоя крови в предсердиях. В дальнейшем эти тромбы могут попадать в крупные сосуды, в том числе в мозг, становясь причиной ишемического инсульта.

Многие пациенты не ощущают приступов фибрилляции предсердий. Для выявления бессимптомной аритмии ежегодно проводится холтеровское мониторирование сердечного ритма в течение 2 суток у всех больных с размером левого предсердия более 4,5 см. Кроме увеличения размеров камеры сердца, предикторами возникновения фибрилляции предсердий являются:

  • носительство мутации предсердной миопатии;
  • увеличение объема левого предсердия;
  • повышение уровня мозгового натрийуретического пептида в крови;
  • пожилой возраст;
  • третий-четвертый функциональный класс хронической сердечной недостаточности;
  • обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии;
  • поражение правых отделов сердца.

При впервые возникшей фибрилляции предсердий менее 2 суток назад требуется восстановление нормального ритма. Вариантов два: фармакологическая или электрическая кардиоверсия. Для фармакологической кардиоверсии внутривенно вводят амиодарон.

Если длительность фибрилляции превышает 2 суток, то проводить кардиоверсию опасно, так как в сердце уже могут быть тромбы. В таком случае нужно вначале растворить тромбы, а затем – восстанавливать ритм. Для растворения тромбов используются антикоагулянты, которые назначают на 3 недели. Также врачи могут провести чреспищеводную эхокардиографию (УЗИ), чтобы убедиться в отсутствии тромбов, а затем выполнить кардиоверсию.

В дальнейшем антиаритмические препараты используются для профилактики фибрилляции предсердий. Чаще всего применяют амиодарон, реже – соталол.

Если аритмия плохо поддается консервативному лечению, возможно проведение катетерной абляции. Это малоинвазивная операция, которую делают через сосуды на ноге или руке. При помощи радиочастотного метода врачи разрушают участок сердечной мышцы, ответственный за возникновение аритмии, и приступы фибрилляции предсердий прекращаются.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

При гипертрофической кардиомиопатии прогноз относительно благоприятный, особенно если сравнивать с другими видами кардиомиопатий. Многие больные проживают всю жизнь и не знают о своем заболевании. В 90% случаев его успешно можно контролировать медикаментозно. Только у 25% пациентов развивается обструкция выходного тракта левого желудочка, и только у 10% возникает потребность в хирургическом лечении в течение жизни. Риск сердечной недостаточности составляет 15%, вероятность внезапной сердечной смерти – 1% в год.

Худший прогноз имеют пациенты со среднежелудочковой обструкцией левого желудочка. Это форма патологии, при которой препятствие кровотоку возникает в средней части полости камеры сердца. Такие пациенты в меньшей степени отвечают на использование бета-адреноблокаторов, у них приходится применять максимальные дозировки лекарств. Большинство больных страдают от симптомов, у них прогрессирует сердечная недостаточность, а у 25% развивается аневризма (выпячивание) верхушки левого желудочка.

Статья подготовлена по материалам:

Гипертрофическая кардиомиопатия, клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, 2020

Hypertrophic cardiomyopathy: present and future, with translation into contemporary cardiovascular medicine / Journal of the American College of Cardiology, 2014

Hypertrophic obstructive cardiomyopathy / Almanac of Clinical Medicine, 2015