Рестриктивная кардиомиопатия

• Виды
• Причины
• Клиническая картина
• Методы диагностики
• Отличия от других патологий
• Осложнения заболевания
• Методы лечения
• Выживаемость пациентов

Рестриктивная кардиомиопатия (РК) – повышенная жесткость миокарда, в результате которой нарушается наполнение желудочков кровью. Патология приводит к сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса левого желудочка (диастолической сердечной недостаточности). При этом заболевании нарушение гемодинамики связано с тем, что сердце не может полноценно расслабиться и наполниться кровью в период диастолы. При этом насосная функция сохранена или её снижение незначительно вплоть до самых поздних стадий патологии. Рестриктивная кардиомиопатия может вызывать не только левожелудочковую, но и правожелудочковую недостаточность. Из-за поражения правых камер сердца часто развиваются аритмии.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии

По классификации Европейского общества кардиологов, рестриктивная кардиомиопатия делится на две группы:

• генетическая (семейная);
• негенетическая (несемейная).

По классификации Американской ассоциации сердца все кардиомиопатии, в том числе рестриктивная, делятся да две группы:

• первичные – с преимущественным поражением сердца;
• вторичные – системные заболевания с поражением нескольких органов, в том числе сердца.

Этиология рестриктивной кардиомиопатии

В большинстве случаев к рестриктивной кардиомиопатии приводят приобретенные патологии:

• амилоидоз (может быть как наследственный, так и приобретённый);
• сахарный диабет;
• склеродермия;
• идиопатическая РК (неясного происхождения);
• карциноидный синдром (появление гормонопродуцирующих опухолей в пищеварительной системе);
• гиперэозинофильный синдром;
• хронический эозинофильный лейкоз;
• длительный прием препаратов: серотонин, метисергид, эрготамин, препараты ртути, бусульфан;
• лечение рака антрациклинами;
• облучение сердца, обычно во время лучевой терапии рака легких или молочной железы.

Большинство генетических причин рестриктивной кардиомиопатии являются редкими заболеваниями. К ним относятся миофибриллярные миопатии, эндокардиальный фиброэластоз, синдром Вернера, Гурлера и Хантера (мукополисахаридозы 1 и 2 типа), болезнь Ниманна-Пика, Фабри, Гоше, первичная гипероксалурия, наследственный гемохроматоз.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

В клинической картине доминируют симптомы сердечной недостаточности. Нарушение притока крови к сердцу приводит к застою крови в большом, реже – малом круге кровообращения. Основные жалобы пациентов:

• одышка;
• прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок;
• утомляемость;
• слабость.

Встречаются случаи ночных приступов одышки. У некоторых больных обнаруживаются отеки, увеличение объема живота за счет скопления жидкости, а также увеличение печени.

При некоторых вариантах рестриктивной кардиомиопатии у пациентов возникают приступы стенокардии. Они жалуются на загрудинные боли. Чаще всего к стенокардии приводит амилоидоз.

При идиопатической РК часто развивается фибрилляция предсердий. Такие пациенты жалуются на сердцебиение. У них повышен риск тромбоэмболических осложнений.

Частой проблемой при РК становятся сердечные блокады и слабость синусового узла. При их развитии уменьшается частота пульса. В результате появляются приступы головокружения, возможны обмороки.

Характерные симптомы некоторых заболеваний, которые являются причинами рестриктивной кардиомиопатии:

• амилоидоз – легкое появление синяков, черные круги вокруг глаз («глаза енота»), увеличение щитовидной железы, карпальный туннельный синдром (онемение и боль в кистях рук);
• гемохроматоз – бронзовый или серый оттенок кожи;
• склеродермия – уплотнения в коже, плотный отек, гиперпигментация, тугоподвижность суставов;
• болезнь Фабри – появление ангиокератом (маленьких красных папул) в нижней части туловища.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Первоочередная задача врача – установить факт наличия рестриктивной кардиомиопатии. В большинстве случаев для этого достаточно эхокардиографии (УЗИ сердца). В ходе диагностики важно отличить патологию от констриктивного перикардита, который вызывает идентичные изменения гемодинамики, но лечится по-другому. Необходимо провести исследования для определения причины РК. Ещё одна цель обследования сердца – обнаружение и оценка тяжести сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий и нарушений сердечной проводимости.

Эхокардиография. Основное исследование, после которого обычно устанавливают диагноз. Врачи обнаруживают нормального размера желудочки – без гипертрофии, без дилатации (расширения полости). Насосная функция сердца сохранена, а диастолическая (наполнение кровью в период расслабления) – снижена. В отличие от желудочков, оба предсердия обычно расширены и гипертрофированы. При амилоидозе желудочки могут быть утолщены, а также утолщаются створки атриовентрикулярных клапанов. В полости перикарда определяется выпот. При фибропластическом эндокардите и эндомиокардиальном фиброзе обнаруживают ткань эндокарда с повышенной эхогенностью и неоднородными включениями. В полости сердца часто появляются тромбы, в основном в области верхушки. Возможна регургитация (возврат крови) на обоих атриовентрикулярных клапанах.

Электрокардиография. Обычно обнаруживают тахикардию, возможна фибрилляция предсердий. Желудочковые комплексы обычно низковольтные, а вольтаж предсердных высокий из-за гипертрофии и перегрузки. Часто обнаруживаются нарушения сердечной проводимости. При амилоидозе наблюдается слабость синусового узла, атриовентрикулярные блокады, а также низкий вольтаж, который не соотносится с УЗИ-признаками патологии – утолщением стенки желудочка. При обычной гипертрофии вольтаж на ЭКГ повышается, а не снижается.

Рентген грудной клетки. Обнаруживаются признаки увеличения предсердий при нормальном размере желудочков. При амилоидозе часто определяется жидкость в перикарде, которая на снимках отображается в виде сердечной тени. В отличие от констриктивного перикардита, нет признаков кальциноза. При эндокардите Леффлера возможно обнаружение эозинофильных инфильтратов в легких. При саркоидозе наблюдают мелкоочаговое поражение легких и увеличение лимфоузлов средостения.

Лабораторная диагностика. Позволяет установить или заподозрить некоторые причины РК:

• повышенный уровень эозинофилов говорит об эозинофильном синдроме;
• уровень ферритина и железа в крови повышается при гемохроматозе;
• диспротеинемия (низкий уровень белка, увеличение количества альфа-2 и гамма-глобулиновых фракций), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), белок в моче – признаки амилоидоза;
• активность фермента альфа-галактозидазы А повышается при болезни Фабри.

Анализ на сывороточный натрийуретический пептид помогает отличить рестриктивную кардиомиопатию (повышение) от констриктивного перикардита (нормальный уровень).

Дополнительные методы исследования, которые используются по показаниям:

• МРТ сердца с контрастированием;
• радионуклидные исследования;
• биопсия миокарда (применяется редко);
• биопсия печени – для диагностики саркоидоза и гемохроматоза;
• биопсия легкого, лимфоузлов средостения – для диагностики саркоидоза;
• тонкоигольная биопсия (аспирация) подкожного жира – для диагностики амилоидоза;
• генетические исследования – для выявления генетических заболеваний, связанных с РК.

Дифференциальный диагноз

У хронической сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса (диастолической сердечной недостаточности) есть три основных причины: кроме рестриктивной кардиомиопатии это также гипертрофическая кардиомиопатия и констриктивный перикардит. Поэтому в ходе диагностики врачу приходится дифференцировать эти патологии.

Отличие от констриктивного перикардита

При дифференциальной диагностике с констриктивным перикардитом врач учитывает анамнез заболевания. Этому заболеванию всегда предшествует «обычный» перикардит, протекающий с болью в сердце и сердечным выпотом. При обследовании у некоторых больных отмечается изменение пульса на вдохе и выдохе.

На рентгене грудной клетки можно увидеть кальцинацию перикарда у 25% пациентов – это уплотнения, связанные с отложением солей кальция.

При эхокардиографии отмечается утолщение перикарда и нормальные размеры камер сердца, в то время как при рестриктивной кардиомиопатии предсердия обычно расширены. При констриктивном перикардите отсутствуют признаки митральной и трикуспидальной регургитации (недостаточности клапанов), которые часто появляются при РК.

Эхокардиография с допплером позволяет различать заболевания по пиковому трансмитральному потоку (движению крови из левого предсердия в желудочек). При констриктивном перикардите на вдохе он снижается, а при РК – повышается.

Если отличить одно заболевание от другого всё же не удается, то проводят МРТ. С его помощью можно во всех деталях визуализировать как перикард, так и сердечную мышцу. Если даже МРТ не позволяет установить диагноз, проводят эндомиокардиальную биопсию – берут фрагмент ткани сердца для гистологического исследования.

Отличие от гипертрофической кардиомиопатии

При гипертрофической кардиомиопатии, в отличие от рестриктивной, крайне редко развиваются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности. Обычно ухудшается функция только левого желудочка. При этой патологии чаще встречаются приступы стенокардии и обмороки.

Ключевое же отличие гипертрофической кардиомиопатии заключается в том, что при эхокардиографии и ЭКГ определяется значительное утолщение левого желудочка, которое не характерно для рестриктивной кардиомиопатии. При некоторых вариантах РК желудочек тоже может быть утолщен, например при амилоидозе. Но в этом случае есть особенности: изменения на ЭКГ не соответствуют изменениям на ЭхоКГ, утолщен также правый желудочек, обнаруживаются патологические изменения в других органах и тканях – чаще всего почках и печени.

Осложнения рестриктивной кардиомиопатии

Заболевание приводит к таким сердечным патологиям:

• диастолическая сердечная недостаточность – ухудшение наполнения сердца кровью, которое постепенно прогрессирует и становится причиной смерти большинства пациентов;
• желудочковые тахикардии – могут привести к внезапной сердечной смерти даже при отсутствии тяжелой сердечной недостаточности;
• фибрилляция предсердий – повышает риск тромбоэмболических осложнений;
• тромбоэмболии, включая ишемический инсульт – результат попадания тромбов из камер сердца в крупные сосуды (кроме фибрилляции предсердий, причиной также может быть образование тромбов в желудочках при эндомиокардиальном фиброзе и гиперэозинофильном синдроме);
• слабость синусового узла – вызывает сильное замедление сердечного ритма (брадикардию), чаще всего встречается при амилоидозе;
• атриовентрикулярная блокада – нарушение проведение импульса от предсердий к желудочкам, чаще всего развивается при амилоидозе;
• внутрижелудочковые блокады – встречаются при разных типах рестриктивной кардиомиопатии, ухудшают функцию сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

При РК происходят необратимые изменения в сердце, которые продолжают прогрессировать. Болезнь у большинства пациентов имеет неблагоприятный прогноз. Чтобы замедлить развитие патологии, важно контролировать первичное заболевание, на фоне которого произошли изменения структуры миокарда. Пациенты также получают терапию диастолической сердечной недостаточности. Для борьбы с аритмией проводится имплантация кардиостимулятора. В запущенных случая патологии проводится трансплантация сердца, но эту операцию делают преимущественно молодым пациентам без тяжелых болезней других органов.

Лечение основного заболевания

Рестриктивная кардиомиопатия – не отдельное заболевание, а проявление разных по происхождению патологий, которые протекают с поражением сердечной мышцы. Для улучшения функции сердца и предотвращения дальнейшего прогрессирования сердечной недостаточности требуется лечение основного заболевания. Принципы лечения некоторых из них:

• Первичный амилоидоз – требуется химиотерапия, у детей и молодых пациентов проводят трансплантацию стволовых клеток.
• Болезнь Фабри – проводится заместительная терапия ферментами.
• Саркоидоз – лечится глюкокортикоидами.
• Гемохроматоз – требуются кровопускания.
• Эндомиокардиальный фиброэластоз – лечится хирургическим способом.
• Гиперэозинофильный синдром и эндокардит Лефлера – лечат с помощью глюкокортикоидов и химиотерапии.

Лечение диастолической сердечной недостаточности

У многих пациентов лечение сводится к борьбе с сердечной недостаточностью, так как большинство болезней, приводящих к рестриктивной кардиомиопатии, плохо поддаются контролю. Основа терапии – медицинские препараты. Они помогают уменьшить симптомы и повысить качество жизни. Однако влияние этих средств на долгосрочный прогноз заболевания минимальное. Как правило, болезнь продолжает прогрессировать, несмотря на медикаментозную терапию.

Для лечения сердечной недостаточности, связанной с РК, применяют такие препараты:

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), а в случае их плохой переносимости – блокаторы рецептора ангиотензина II (БРА). Эти препараты оказывают положительное влияние на гемодинамику и улучшают качество жизни. Но они не влияют на смертность пациентов, но по данным некоторых исследований снижают риск госпитализации по поводу сердечной недостаточности.

Антагонисты минералокортикоидных рецепторов – усиливают диурез, уменьшают отеки, снижают риск госпитализации по поводу сердечной недостаточности на 17%.

Бета-адреноблокаторы или ивабрадин – применяются для уменьшения частоты сердечных сокращений. Таким образом, они увеличивают время расслабления сердечной мышцы, увеличивая наполнение желудочков кровью. Дополнительная польза от этих препаратов заключается в том, что они помогают контролировать повышенное артериальное давление, уменьшают ишемию миокарда при сопутствующей ишемической болезни сердца, а также снижают риск угрожающих жизни желудочковых аритмий.

Блокаторы медленных кальциевых каналов – помогают сердечной мышце расслабиться в диастолу. При использовании этих средств снижается артериальное давление, улучшается переносимость физических нагрузок, повышается качество жизни. По данным эхокардиографии отмечается улучшение диастолической функции сердца. Однако влияние на выживаемость в исследованиях подтверждено только для пациентов с фракцией выброса левого желудочка более 50%.

Петлевые диуретики – используются в случае застоя крови в большом круге и скопления жидкости в тканях. Они уменьшают симптомы, но не влияют на выживаемость пациентов.

Малоинвазивное и хирургическое лечение

Малоинвазивные вмешательства по установке электрокардиостимулятора применяются у пациентов с брадикардией. Для хирургического лечения рестриктивной кардиомиопатии применяют операции по пересадке сердца.

Имплантация электрокардиостимулятора – малоинвазивное вмешательство, которое не предполагает вскрытия грудной клетки. Само устройство размещают под кожей грудной клетки, а электроды доставляют в сердце через сосуды. Как правило, используют два электрода, один из которых помещают в правое предсердие, а второй – в правый желудочек.

Обычно имплантация электрокардиостимулятора используется у пациентов с дисфункцией синусового узла или тяжелой атриовентрикулярной блокадой. Эти нарушения проводимости чаще всего развиваются при амилоидозе и идиопатической РК – из-за фиброза (рубцевания) структур проводящей системы сердца.

Трансплантация сердца – сложная хирургическая операция, которая обеспечивает хорошие отдаленные результаты. Далеко не все пациенты являются кандидатами на трансплантацию. Так как операция сложная, рискованная, а донорских органов на всех не хватает, то на это вмешательство отбирают тех, кто имеет наиболее благоприятный прогноз после пересадки. Основные аргументы в пользу этой операции: молодой возраст, отсутствие поражения других органов, а также отсутствие серьезных сопутствующих заболеваний (рака, диабета, нарушений мозгового кровообращения и т.д.).

Пациентам с рестриктивной кардиомиопатией донорское сердце пересаживают нечасто. Это связано с тем, что большинство патологий, которые к ней приводят, являются системными. То есть, поражается не только сердце, но и другие органы. Но всё же некоторые больные могут быть кандидатами на трансплантацию: в первую очередь это идиопатическая, семейная РК, а также амилоидоз сердца без вовлечения других органов. При гемосидерозе возможна пересадка сердца и печени.

Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз зависит от основного заболевания, которое привело к развитию рестриктивной кардиомиопатии. В целом прогноз неблагоприятный. В большинстве случаев патология прогрессирует и приводят к тяжелой сердечной недостаточности. Выживаемость пациентов после установления диагноза:

• двухлетняя – 50%;
• трехлетняя – 37%;
• шестилетняя – 25%.

Лучший прогноз обеспечивает операция по пересадке сердца. После неё пациенты могут прожить десятки лет.

Статья подготовлена по материалам:

Restrictive Cardiomyopathy. Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy / Circulation Research, 2017

Genetic Cardiomyopathies / Journal of the American College of Cardiology, 2016

Constrictive Pericarditis Versus Restrictive Cardiomyopathy? / Journal of the American College of Cardiology, 2016