Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) – пароксизмальная (возникающая приступами) тахикардия (учащение пульса) с коротким интервалом Р-R на кардиограмме (быстрое прохождение импульса к желудочкам) при нормальной продолжительности комплекса QRS (нормальное распространение импульса по желудочкам). Это устаревший диагноз, который в Европе не ставят. Он относится к наджелудочковым тахикардиям.
Причины и механизмы развития синдрома Лауна-Ганонга-Левайна
Это врожденное заболевание. Его причина – мутации генов ионных каналов. Женщины страдают вдвое чаще мужчин. Риск тахикардии на фоне заболевания увеличивается с возрастом. У большинства пациентов приступы появляются после 30 лет. Факторы внешней среды, влияющие на риск патологии, не выявлены.
Чтобы понять суть синдрома ЛГЛ, необходима краткая информация о проводящей системе сердца. В норме импульс распространяется верху вниз. Он генерируется в правом предсердии, оттуда сразу попадает в левое предсердие. Вниз импульс проходит через атриовентрикулярный узел, который находится в межпредсердной перегородке, а затем в межжелудочковой перегородке он разделяется на три ветви: две идут к левому желудочку, ещё одна – к правому.
Синдром Лауна-Ганонга-Левайна относится к синдромам предвозбуждения желудочков. В норме импульс от предсердий к желудочкам проходит только через атриовентрикулярное соединение – единственное сообщение между участками миокарда этих камер сердца. При синдроме ЛГЛ появляются дополнительные внутриузловые и околоузловые волокна, которые обходят атриовентрикулярный узел. По ним импульсы идут быстрее.
Импульсы проходят по:
- волокнам Джеймса, которые соединяют верхнюю часть атриовентрикулярного узла с нижней или с пучком Гиса;
- волокнам Махейма – участки миокарда, мышечные мостики между нижней частью атриовентрикулярного узла и пучком Гиса или его ножками;
- волокнам Брехенмахера – идут от предсердий к пучку Гиса.
Ещё одно объяснение синдрома: недоразвитие атриовентрикулярного узла.
Патология впервые описана А. Сlerc, R. Levy и C. Critesco в 1938 году, поэтому заболевание также называют синдром Клерка-Леви-Кристеско. Авторы B. Lown, W.F. Ganong и S.A. Levine описали его позже, в 1952 году.
Симптомы синдрома Лауна-Ганонга-Левайна
Заболевание проявляется приступами тахикардии. Во время приступов пациенты ощущают:
- сердцебиение;
- головокружение;
- одышку.
При наличии сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний возможны обмороки. На фоне тахикардии увеличивается потребность миокарда в кислороде, поэтому в случае сопутствующей ишемической болезни сердца возникает стенокардия: приступ загрудинной боли из-за недостаточного кровоснабжения сердечной мышцы.
Диагностика синдрома Лауна-Ганонга-Левайна
Основной метод диагностики – ЭКГ. Критериев диагноза синдрома ЛГЛ три:
- Интервал P-R меньше 0,12 с – говорит о том, что импульсы проходят от предсердий к желудочкам быстрее, чем в норме.
- Комплекс QRS имеет нормальную продолжительность – это говорит о том, что начиная с пучка Гиса, импульс распространяется физиологическим способом (проводимость импульса по желудочкам не нарушена).
- У пациента периодически возникают приступы тахикардии – учащения пульса.
Обнаружение одного только укороченного интервала P-R не является поводом для установления соответствующего диагноза. Это считается вариантом нормы и характеризуется как усиленная атриовентрикулярная проводимость. То есть, предполагается, что импульс проходит через атриовентрикулярный узел, а не в обход, но распространяется быстрее, чем обычно. Это функциональная характеристика узла, а не клинический диагноз.
Дополнительные методы диагностики:
- анализ крови на гормоны щитовидной железы и электролиты;
- суточное мониторирование сердечного ритма по Холтеру;
- электрофизиологическое исследование;
- эхокардиография.
При отсутствии задокументированных приступов тахикардии и неэффективности холтеровского мониторирования в течении нескольких дней, проводят имплантацию ЭКГ-регистратора на срок до 3 месяцев.
Лечение синдрома Лауна-Ганонга-Левайна
Основа лечения – медикаментозная терапия. Для борьбы с тахикардией врачи используют:
- бета-адреноблокаторы;
- блокаторы кальциевых каналов;
- сердечные гликозиды.
Пациент принимает лекарства постоянно. Приступ тахикардии купируется немедикаментозными методами: прием Вальсальвы или массаж каротидного синуса. Если эти процедуры не помогают, внутривенно вводят противоаритмические препараты. Лечение проводят под контролем артериального давления и электрокардиографии.
Изредка требуется хирургическое лечение. Основной метод: абляция атриовентрикулярного узла или пучка Гиса с имплантацией кардиостимулятора.
Показания к операции:
- медикаментозная терапия не устраняет приступы тахикардии;
- пароксизмы остаются частыми на фоне оптимального медикаментозного лечения;
- пациент не хочет постоянно принимать препараты;
- лекарства противопоказаны или пациент страдает от побочных эффектов.
Вмешательство выполняется эндоваскулярным методом: через сосуды на ноге. Это малоинвазивная процедура, после которой не нужно долго восстанавливаться. Пациент проводит в больнице лишь несколько дней.
Суть вмешательства: с помощью радиочастотного метода врач нагревает и разрушает ткани в области атриовентрикулярного узла. То есть, он «перерезает кабель», по которому импульсы проходят из предсердий в желудочки. Так решается проблема слишком быстрого проведения импульсов. Но возникает серьезный побочный эффект: теперь импульсы не проходят вообще. В итоге предсердия и желудочки сокращаются в разном ритме. Причем частота желудочковых сокращений снижена: она недостаточна для поддержания эффективной гемодинамики.
Эта проблема решается дополнительным этапом лечения: установкой кардиостимулятора. Это устройство, которое генерирует импульсы и доставляет их в миокард через имплантированные электроды. В стандартном варианте используются двухкамерная стимуляция. Один электрод устанавливают в правое предсердие, ещё один – в правый желудочек. Теперь между этими камерами сердца нет прямой связи, но искусственный водитель ритма подает импульсы таким образом, чтобы синхронизировать предсердные и желудочковые сокращения.
Процедура по установке кардиостимулятора минимально травматичная. Само устройство имплантируют под кожу грудной клетки через разрез 4-5 см. Электроды доставляют к сердцу через кровеносные сосуды. Аппарат может работать 7-10 лет, после чего батарея разряжается, и кардиостимулятор нужно заменить. Врач проверяет работоспособность электродов: если они функционируют, то их замена не требуется.
Прогноз синдрома Лауна-Ганонга-Левайна
Для большинства пациентов синдром ЛГЛ не опасен. У некоторых он может спровоцировать:
- атриовентрикулярную узловую реципрокную ахикардию (АВУРТ);
- фибрилляцию предсердий;
- желудочковую тахикардию.
Риск смерти и осложнений очень низкий. Какой он точно, сказать нельзя, потому что диагноз синдром Лауна-Ганонга-Левайна перестали использовать ещё в ХХ веке. Это клинический диагноз, который исчез с появлением электрофизиологического исследования. К тому же, встречается патология достаточно редко, и в большинстве исследований пациентов слишком мало, чтобы можно было адекватно оценивать статистику.
Статья подготовлена по материалам:
A Case of Lown-Ganong-Levine Syndrome: Due to an Accessory Pathway of James Fibers or Enhanced Atrioventricular Nodal Conduction (EAVNC), American Journal of Case Reports, 2018
О.Л. Бокерия, Т.Н. Канаметов, Синдром Лауна-Ганонга-Левайна, Анналы Аритмологии, 2015
Сычев О.С. Нарушения ритма сердца. Руководство по кардиологии, 2008