Врожденная блокада сердца

Врожденная блокада сердца – нарушение проводимости, выявленное внутриутробно или в первый месяц жизни ребенка. Это нарушение проведения импульсов от предсердий к желудочкам. В итоге развивается брадикардия – сердце сокращается слишком медленно, чтобы обеспечить полноценное наполнение кровью органов и тканей. Основная причина заболевания – повреждение проводящей системы антителами, которые вырабатываются в организме матери. Единственный эффективный способ лечения тяжелой блокады – имплантация постоянного электрокардиостимулятора.

Что такое врожденная блокада сердца

Патология впервые описана в 1901 году Morguio. В 1929 году W. Yater впервые диагностировал её внутриутробно. Затем диагноз был подтвержден после рождения ребенка.

Заболевание представляет собой атриовентрикулярную блокаду. В большинстве случаев она полная.

В норме импульсы должны генерироваться в правом предсердии. Затем они распространяются по всему сердцу, заставляя его сокращаться. Такой ритм называют синусовым. Он обеспечивает самую высокую частоту сердечных сокращений, достаточную для эффективной гемодинамики (кровообращения).

Если синусовый узел не работает или импульсы не могут достигать нижележащих отделов сердца, включаются другие водители ритма. Они нужны, чтобы сердце не остановилось. Но дополнительные пейсмейкеры (водители ритма) генерируют импульсы с меньшей частотой, поэтому не всегда способны обеспечить достаточное кровоснабжение тканей.

врожденном атриовентрикулярном блоке импульсы не проходят от предсердий к желудочкам. В итоге включаются пейсмейкеры нижнего уровня, и желудочки сокращаются с меньшей частотой. Предсердия сокращаются с обычной частотой, так как они продолжают получать импульсы от синусового узла. Но именно желудочки обеспечивают кровоснабжение тканей, в то время как влияние предсердий на гемодинамику минимальное. Поэтому при снижении частоты сокращений желудочков ткани организма, включая головной мозг, недополучают кислорода.

Причины и сопутствующие расстройства

Самые частые причины патологии:

  • аутоиммунное заболевание с поражением миокарда;
  • врожденные пороки сердца (обнаруживаются у 30% пациентов с врожденным нарушением проводимости).

Более 90% случаев болезни развиваются из-за повреждения сердца плода антителами, которые образуются в организме матери. Это факторы иммунитета, которые атакуют сердечную мышцу, вызывают воспаление и гибель клеток. В результате элементы проводящей системы сердца плода замещаются рубцами и покрываются солями кальция.

Материнские антитела (анти-Ro/SSA или анти-La/SSB аутоантитела) обнаруживают у 95% пациентов с врожденным нарушением проводимости. Они попадают в кровоток плода и напрямую связывают кальциевые каналы L-типа в кардиомиоцитах.

При последующих беременностях риск патологии у следующего ребенка достигает 15-25%. Треть детей с врожденной блокадой сердца сами страдают аутоиммунным заболеванием, самое частое из которых – системная красная волчанка.

Редкие причины болезни:

  • Синдром Кернса-Сейра – митохондриальное заболевание, проявляющееся поражением глаз, сердца  и центральной нервной системы. Риск развития тяжелых аритмий – около 50%.
  • Синдром гетеротаксии и изомерия левого предсердия (риск нарушений проводимости – 30-35%).
  • Транспозиция магистральных артерий – риск развития полной атриовентрикулярной блокады составляет 1% в год и достигает 50% к 50 годам.
  • Полные дефекты атриовентрикулярного канала.

Очень редкие причины врожденной атриовентрикулярной блокады – каналопатии. Это нарушение функции ионных каналов, связанные с генетическими мутациями. К ним относятся мутации генов SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4, KCNK17 и генов, кодирующие белки коннексина.

Диагностика

ЭКГ у плода внутриутробно

Основной симптом – снижение частоты сердечных сокращений, в тяжелых случаях до 30-40 ударов в минуту. Его выявляют даже внутриутробно. По мере развития беременности, частота сердечных сокращений продолжает уменьшаться и достигает минимальных значений на момент родов. Даже после рождения ребенка патология может прогрессировать, так как в крови всё ещё остаются полученные от матери антитела, атакующие сердечную мышцу.

Эхокардиография – основной способ диагностики заболевания. Реже используют МРТ. Для оценки ритма сердца применяют ЭКГ.

Врачи определяют степень тяжести атриовентрикулярной блокады. 1-2 степень при аутоиммунной патологии определяется редко. Для неё характерно удлинение сердечных циклов или выпадение только отдельных сердечных сокращений. Частота сердечных сокращений сильно не уменьшается.

Но чаще встречается атриовентрикулярная блокада 3 степени – то есть, полная. Участок проводящей системы сердца разрушается, поэтому импульсы вообще не проходят от предсердий к желудочкам сердца. В результате разные камеры сокращаются в разном ритме. При этом частота желудочковых сокращений резко уменьшается. У ребенка развивается брадикардия (редкий пульс), которая приводит к недостаточному кровоснабжению органов и тканей.

Скрининг

Болезнь обнаруживается у 1 из 22000 тысяч новорожденных. В России только у одного из трех пациентов удается поставить диагноз внутриутробно. У остальных патология выявляется в детском возрасте, чаще до 2 лет, а иногда диагноз устанавливается только в подростковом возрасте. В Европе 95% случаев тяжелых блокад сердца выявляют внутриутробно.

Обычно патология развивается уже на 16-24 неделе гестации. Это значит, что её можно обнаружить не только во время третьего, но даже во время второго скрининга беременных. Реже врожденная блокада развивается позже, но обычно этот срок не более 34 недель.

Основные методы скрининга: УЗИ и кардиотокография. При выявлении признаков патологии проводят допплерографию – вариант УЗИ с оценкой характеристик кровообращения.

Повышенный риск заболевания можно обнаружить, если исследовать кровь матери на антитела, которые поражают сердце плода. Однако на практике в рамках скрининга такие тесты не проводят. Во-первых, только у 2% детей, рожденных от матерей с антителами в крови, в итоге будет диагностирована врожденная сердечная блокада. Во-вторых, даже если бы врачи умели прогнозировать эту патологию, всё равно не смогли бы ничего сделать: эффективных мер профилактики или внутриутробного лечения не существует.

Лечение

Лечение заболевания может быть начато ещё в период внутриутробного развития ребенка. Матери назначают препараты для уменьшения количества антител в крови.

После рождения ребенка используются препараты для повышения частоты сердечных сокращений и временная кардиостимуляция. Это временные меры, которые не излечивают заболевание.

Единственный способ лечения, обеспечивающий долговременные результаты – имплантация постоянного электрокардиостимулятора (искусственного водителя ритма). Это устройство посылает в сердце электрические импульсы, заставляя его сокращаться чаще.

Внутриутробное лечение

В случае обнаружения болезни внутриутробно, женщине может быть назначено консервативное лечение. Цель терапии: снижение риска тяжелой аритмии, уменьшение степени повреждения сердечной мышцы плода и уменьшение вероятности смерти ребенка. Для лечения в разных клиниках используют разные методы:

  • глюкокортикоиды;
  • тербуталин;
  • плазмаферез;
  • иммуноглобулины;
  • низкие дозы аспирина;
  • иммунодепрессанты;
  • гидроксихлорохин.

Из перечисленных методов и препаратов чаще всего используют глюкокортикоиды. Но пока что нет убедительных доказательств, что эти лекарства улучшают исходы заболевания. Более того: они могут вызывать серьезные осложнения, такие как повышение артериального давления, деминерализация костей, остеонекроз, гестационный сахарный диабет, преждевременный разрыв плодных оболочек и маловодие. Кортикостероиды снижают иммунитет и повышают риск инфекций.

Лечение после рождения ребенка

хирургическое лечение блокады сердца у новорожденного

Не все блокады сердца тяжелые. Поэтому не всегда новорожденным требуется лечение сразу после рождения.

Однако в случае развития тяжелой брадикардии, ухудшающей кровоснабжение тканей, необходима экстренная операция. Уже в первые часы после рождения устанавливаются электроды для временной кардиостимуляции. До имплантации электродов используются препараты для увеличения частоты сердечных сокращений. Ребенку вводят изопротеренол, атропин, адреналин и дофамин.

Для временной кардиостимуляции врачи делают разрез на груди пациента, рассекают перикард и имплантируют два электрода для стимуляции правого предсердия и правого желудочка. Метод лечения уменьшает риск внезапной сердечной смерти.

Временная кардиостимуляция проводится несколько дней, обычно не более 1 недели. В течение этого времени пациент получает медикаментозную терапию.

Постоянная кардиостимуляция

Если нет вероятности восстановления собственного нормального синусового ритма, новорожденному требуется имплантация постоянного кардиостимулятора. Кроме того, установка постоянного электрокардиостимулятора может быть первым вариантом лечения, которое получает ребенок. Показания к электрокардиостимуляции:

  • наличие симптомов;
  • признаки дисфункции желудочков;
  • некоторые изменения на ЭКГ, повышающие вероятность внезапной сердечной смерти;
  • паузы ритма длиной от 3 сердечных циклов;
  • частота сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту.

Пациентам имплантируют двухкамерный электрокардиостимулятор с эпикардиальными электродами. То есть, стимуляция проводится не изнутри сердца, как у взрослых пациентов, а снаружи. Поэтому нужна хирургическая операция для установки таких электродов. В дальнейшем искусственный водитель ритма генерирует импульсы, заставляя сердце сокращаться с заданной частотой и обеспечивая эффективную гемодинамику.

Врачи проводят операцию из левосторонней боковой миниторакотомии (маленький разрез на груди слева) по 4-му межреберью с погружением петель электродов в левую плевральную полость. Эта методика позволяет избежать натяжения электродов при росте ребенка.

Реже используют эндокардиальную стимуляцию – как у взрослых. В этом случае электроды вводят в сердце через сосуды. Лишь немногие клиники предпочитают эту операцию, несмотря на то, что она минимально травматичная. Считается, что её лучше делать при достижении ребенком веса по крайней мере 15-20 кг. При проведении вмешательства в раннем возрасте сохраняется высокий риск венозного тромбоза. В результате закрытия вены тромбом навсегда будет потерян венозный доступ к сердцу, что затруднит дальнейшее проведение лечебных процедур после взросления ребенка. Кроме того, в 20% случаев врачам не удается ввести электроды таким способом.

С другой стороны, эндокардиальная стимуляция тоже имеет преимущества. Кроме минимального травматизма вмешательства, это более долгий срок службы электрокардиостимулятора. Повторная имплантация эндокардиальной системы требуется в среднем через 8 лет, а у некоторых пациентов, несмотря на продолжающийся рост, система может работать до 12 лет.

Если невозможен традиционный трансвенозный доступ к сердцу, европейские врачи используют альтернативные решения: имплантация бедренного и чреспеченочного электрода. 

Осложнения

В ранние сроки основные осложнения заболевания:

  • водянка плода;
  • сердечная недостаточность.

Эти состояния становятся причиной большинства смертей от врожденной блокады сердца, связанной с аутоиммунной патологией у матери.

При водянке плода в полостях организма скапливается жидкость. В том числе она накапливается в плевральной полости, в которой находятся легкие, и перикардиальной полости, в которой располагается сердце. Одновременно обнаруживают подкожные отек и асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

В отдаленном периоде возможно развитие дилатационной кардиомиопатии и сердечной недостаточности. Она может развиться как у тех, кто получает кардиостимуляцию, так и при естественном течении заболевания.

У детей без кардиостимуляции риск кардиомиопатии выше. Её развитие связывают с увеличением ударного объема. Так как сердце получает недостаточное количество импульсов и не может сокращаться достаточно часто, для обеспечения эффективной гемодинамики ему приходится увеличивать объем крови, который выбрасывается за один раз. В итоге камера сердца расширяется, но со временем это приводит к прогрессированию сердечной недостаточности.

Прогноз

При врожденной блокаде, связанной с аутоиммунными причинами, риск смерти ребенка составляет по оценкам разных авторов от 5 до 30%, в среднем – 17,5%. Прогностически неблагоприятные факторы:

  • рождение раньше срока (недоношенность);
  • частота сердечных сокращений ниже 55 ударов в минуту – повышается риск внезапной сердечной смерти и сердечной недостаточности;
  • сопутствующие врожденные пороки сердца – повышают риск смерти до 30%, в то время как без пороков летальные исходы встречаются с частотой около 10%.

В двух случаях из трех пациент нуждается в имплантации постоянного кардиостимулятора. При успешном лечении наступает клиническое выздоровление. Но электрокардиостимулятор приходится периодически менять, поэтому ребенок переносит несколько операций в течение жизни.

В одном из трех случаев медикаментозная терапия помогает уменьшить воспаление и улучшить сердечный ритм. Блокада полностью не регрессирует, но степень её тяжести понижается. В итоге достигается частота сердечных сокращений, достаточная для поддержки эффективной гемодинамики. Таким пациентам не требуется имплантация кардиостимулятора немедленно, но за ними наблюдают. Имплантация искусственного водителя ритма показана в случае прогрессирования патологии. Большинству больных в итоге потребуется кардиостимулятор уже в первые 10 лет жизни.

У детей, которым не имплантирован кардиостимулятор, риск дилатационной кардиомиопатии составляет до 30%. При имплантированном электрокардиостимуляторе он ниже: около 5-10%. Считается, что возникновение этого осложнения у пациентов с нормальной частотой сердечных сокращений связано с аутоиммунным воспалением миокарда.

Профилактика

Если женщина уже родила одного ребенка с врожденной сердечной блокадой, и забеременела снова, то риск патологии у второго ребенка достаточно высокий – в среднем 20%. Это связано с тем, что болезни у матери, которые приводят к этой патологии у детей, хронические. Они не излечиваются, в крови продолжают циркулировать антитела, и они снова могут повредить сердце плода.

Эффективных методов профилактики, которые могли бы гарантировать отсутствие врожденной блокады у ребенка, не существует. Традиционно врачи назначают беременным кортикостероиды – стандартные препараты для лечения аутоиммунных заболеваний. Но несколько исследований показали, что они неэффективны в профилактике поражения сердца плода.

Ретроспективные исследования (анализ результатов из медицинских документов, по факту проведенного лечения) показывают, что гидроксихлорохин может снизить риск врожденной сердечной блокады. Но эти сведения должны быть подтверждены в более достоверных проспективных исследованиях (деление пациентов на группы до начала терапии), прежде чем гидроксихлорохин будет внесен в клинические рекомендации и будет использоваться для профилактики врожденной сердечной блокады.

Статья подготовлена по материалам:

First Report of the Italian Registry on Immune-Mediated Congenital Heart Block (Lu.Ne Registry), 2019

Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management, 2016

Use of antenatal fluorinated corticosteroids in management of congenital heart block: Systematic review and meta-analysis, 2019