Легочное сердце

• Причины патологии
• Механизмы развития
• Виды
• Симптомы
• Методы диагностики
• Методы лечения
• Выживаемость пациентов
• Меры профилактики

Легочное сердце – гипертрофия (утолщение) и дилатация (расширение) правого желудочка, развивающаяся на фоне ухудшения функции легких и повышения давления в легочной артерии. Патология постепенно прогрессирует и приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности. Для лечения заболевания требуется устранение первичной патологии, снижение давления в малом круге кровообращения и поддержка функции сердца.

Причины легочного сердца

Известно более 80 заболеваний, на фоне которых формируется хроническое легочное сердце. Но основной причиной является ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких. Это частая патология, которой в мире страдает 600 миллионов человек. Примерно у 2% из них в течение жизни развивается легочное сердце. При ХОБЛ 3-4 стадии риск патологии достигает 30%.

Другие причины:

• ночное апноэ во сне – вызывает 20% случаев легочного сердца;
• интерстициальные заболевания легких, чаще всего фиброз (легочное сердце обнаруживается у 40% пациентов с фиброзом легких, а среди ожидающих трансплантации доля таких пациентов достигает 60%);
• пневмокониозы – профессиональные патологии у работников горнорудной, угольной, машиностроительной промышленности из-за оседания пыли в легких.
• туберкулез;
• саркоидоз;
• системные воспалительные заболевания соединительной ткани;
• заболевания сосудов легких;
• бронхоэктатическая болезнь.

Причинами острого легочного сердца являются тромбоэмболия легочной артерии, пневмоторакс (попадание воздуха в плевральную полость), пневмония, тяжелый приступ бронхиальной астмы.

Патогенез легочного сердца

В основе развития болезни лежит уменьшение общего объема легочных сосудов. Оно происходит в результате постепенного разрушения легких. Если объем сосудов сокращается на треть, то развивается легочная гипертензия. При сокращении объема сосудов на две трети, увеличивается давление в легочной артерии в состоянии покоя.

К сокращению сосудистого русла приводит:

• воспаление, разрушение, физическое удаление ткани легких;
• разрастание стенки сосудов;
• уменьшение растяжимости мелких артерий, сужение их просвета и полное заращивание.

В результате уменьшается малый круг кровообращения, задача которого – пропустить кровь через легкие, отдать углекислый газ и впитать кислород, чтобы затем разнести его к органам и тканям всего организма. Кровь содержит меньше кислорода, поэтому развивается гипоксия – кислородное голодание тканей. Гипоксия становится причиной вазоконстрикции – сужения сосудов, которая только усугубляет легочную гипертензию. Вазоконстрикция развивается в результате альвеолярно-капиллярного рефлекса Эйлера-Лильестранда.

На поздней стадии заболевания образуются артериовенозные шунты – прямые сообщения между венами и артериями. В норме кровь должна проходить через альвеолы легких, чтобы насытиться кислородом. Если же она сбрасывается через шунты напрямую, то кислородом не насыщается. Поэтому появление шунтов усугубляет гипоксию и легочную гипертензию.

Она, в свою очередь, повреждает правый желудочек. Повышается давление, увеличивается сосудистое сопротивление. Сердцу труднее прогонять кровь через сосуды. В результате оно постепенно утолщается, чтобы компенсировать функцию. Но постепенно компенсаторные механизмы истощаются, полость правого желудочка начинает увеличиваться (дилатация). Оно больше не может полноценно сокращаться, прогоняя через малый круг достаточное количество крови, поэтому развивается правожелудочковая сердечная недостаточность.

Так как сердце не может выбросить всю кровь в малый круг, оно также не может принять венозную кровь из большого круга. В результате происходит застой. Кровь в большом круге кровообращения скапливается в сосудах и начинает просачиваться через стенки. Формируются отеки на ногах, жидкость накапливается в брюшной, а иногда и в грудной полости.

В патогенезе острого легочного сердца ключевую роль играют рефлекторные механизмы. В ответ на резкое снижение вентиляции легких происходит спазм мелких сосудов. В большом круге кровообращения давление снижается, а в малом повышается. Так как за кровообращение в малом круге отвечает правый желудочек, он перегружается, не может выполнять свою функцию, что может привести к отеку легких и смерти больного.

Классификация легочного сердца

По механизму развития различают легочное сердце:

• Бронхопульмональное – возникающее вследствие патологии бронхов и легких.
• Васкулярное – из-за первичной легочной гипертензии, воспаления сосудов, их тромбоза, сдавления лёгочных артерий опухолью.
• Торакодиафрагмальное – связанное с болезнями опорно-двигательной и нервной системы, которые нарушают дыхание за счет уменьшения подвижности грудной клетки.

По клиническому течению оно может быть:

• хроническое – развивается годами или десятилетиями;
• острое – возникает внезапно на фоне острой патологии, прогрессирует в течение нескольких минут или часов;
• подострое – развивается за несколько дней.

Симптомы легочного сердца

Одышка – основной симптом болезни. Но врачам бывает трудно установить, что вносит наибольший вклад в развитие этого симптома: первичное заболевание легких или развившееся на его фоне легочное сердце.

Другие проявления:

• слабость;
• сонливость;
• быстрая утомляемость при физической нагрузке.

После развития тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности появляются такие симптомы:

• отеки на ногах;
• пульсация печени;
• увеличение живота из-за скопления жидкости в брюшной полости;
• набухание шейных вен.

Ещё более тяжелые, но потенциально обратимые клинические проявления имеет острое легочное сердце. Оно проявляется давящей болью за грудиной, одышкой, посинением кожи. У пациента снижается артериальное давление и учащается пульс.

Диагностика легочного сердца

Для диагностики болезни используют такие методы:

• ЭКГ;
• эхокардиография;
• рентгенография грудной клетки – в рамках диагностики бронхолегочных заболеваний;
• катетеризация правых камер сердца.

При выраженной патологии изменения в сердце можно увидеть даже на рентгеновском снимке. В правом косом положении врач видит выбухание легочного ствола. Правые отделы сердца увеличены.

ЭКГ позволяет определить признаки гипертрофии правого желудочка. Электрическая ось сердца смещается вправо. Часто выявляется блокада правой ножки пучка Гиса. Остроконечный зубец Р (P-pulmonale) говорит о перегрузке правого предсердия. Амплитуда зубца Т снижена.

Эхокардиография – основной, наиболее информативный метод диагностики легочного сердца. Орган можно увидеть, а также оценить его функцию. С помощью УЗИ измеряют толщину правого желудочка – при гипертрофии она превышает 0,5 см. Происходит расширение (дилатация) правых камер сердца – конечный диастолический размер 2,5 см. Врач наблюдает парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастолу (расслабление миокарда) – она смещается в сторону левого желудочка. У большинства пациентов обнаруживается регургитация (возврат крови) на трикуспидальном клапане, который разделяет правое предсердие и желудочек.

Катетеризация правых камер сердца – требует введения катетера в сердце через крупные вены. С помощью этого метода можно точно измерить давление в легочной артерии. Во время исследования может быть выполнен вазореактивный тест, чтобы проверить, можно ли снизить давление в малом круге кровообращения кальциевыми блокаторами.

Лечение легочного сердца

Большинство пациентов получают консервативную терапию. Она направлена на борьбу с первичным заболеванием, которое вызвало изменения в сердце, коррекцию легочной гипертензии и сердечной недостаточности. В Европе используются современные препараты, которые позволяют не только уменьшить симптомы, но увеличивают продолжительность жизни пациентов.

Лечение основного заболевания

Легочное сердце – патология всегда вторичная, развивающаяся на фоне заболеваний бронхолегочной системы. Поэтому именно их нужно лечить в первую очередь, чтобы остановить прогрессирования патологических изменений в сердце.

Принципы лечения некоторых заболеваний:

• ХОБЛ – применяются бронхолитики (сосудорасширяющие средства).
• Туберкулез – требует длительной химиотерапии в течение нескольких месяцев, нередко врачам приходится прибегать к хирургическому вмешательству.
• Пневмокониозы – в первую очередь стоит прекратить контакт с профессиональными вредностями, так как поврежденные пылью легкие восстановлению не подлежат.
• Интерстициальные заболевания легких, саркоидоз, диффузные заболевания соединительной ткани – лечат глюкокортикоидами, цитостатиками, интерфероном.
• Синдром ночного апноэ – требует диеты, снижения веса, SIPAP-терапии.

Многим больным требуется постоянная оксигенотерапия. Дышать кислородом можно через носовые канюли или маску. Оксигенотерапия применяется при насыщении артериальной крови кислородом 90% и меньше.

Лечение легочной гипертензии

Снижение давления в малом круге кровообращения позволяет замедлить патологические изменения сердечной мышцы, а также уменьшить симптомы и повысить качество жизни пациентов. Врачи используют такие препараты:

• кальциевые блокаторы;
• антагонисты рецепторов эндотелина;
• ингибиторы ФДЭ-5 или стимуляторы гуанилатциклазы;
• аналоги простациклина или агонисты рецепторов простациклина.

Многим требуется одновременное назначение нескольких препаратов. Если больной не отвечает на терапию, и у него сохраняется высокая легочная гипертензия, то прогноз неблагоприятный. Такие пациенты считаются кандидатами на трансплантацию легких и сердца.

Лечение правожелудочковой сердечной недостаточности

Для лечения хронической правожелудочковой сердечной недостаточности в основном используется медикаментозная терапия. Врачи назначают такие препараты:

Диуретики – помогают избавиться от отеков. По возможности врачи стремятся добиться результата с помощью одного препарата, назначенного в малых дозах. Но многие больные с правожелудочковой недостаточностью резистентны к терапии. Приходится увеличивать дозировки. Если петлевые диуретики не могут устранить отеки, дополнительно назначают антагонисты альдостерона.

Вазоактивная терапия – уменьшает нагрузку на правый желудочек. Применяется при декомпенсации сердечной недостаточности. Врачи вводят пациенту сосудорасширяющие средства, а также препараты для увеличения сократительной активности миокарда.

Вазопрессоры – препараты для повышения артериального давления. Его снижение говорит о критическом состоянии пациента. Постоянные инфузии лекарств помогают поддерживать давление, а если препараты не справляются с этой задачей, то приходится прибегнуть к механической поддержке кровообращения.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация – крайняя мера, к которой прибегают в случаях, когда восстановить естественную гемодинамику не удается. Кровь пропускают через аппарат, который насыщает её кислородом. Это временное решение, которое целесообразно использовать только при остром (потенциально обратимом) легочном сердце или в период ожидания трансплантации комплекса сердце-легкие.

Хирургическое лечение

В лечении легочного сердца хирургическое лечение применяется редко. Основная операция – трансплантация комплекса сердце-легкие. Она одновременно излечивает как правожелудочковую сердечную недостаточность, так и патологию бронхолегочной системы, которая стала причиной повреждения сердца. Но эта операция сложная, ждать её приходится долго, не всем группам пациентов она показана и не все могут дождаться донорских органов. Если же хирургическое вмешательство проводится, то в развитых странах оно очень успешно: две трети пациентов живут более 10 лет после трансплантации.

Прогноз при легочном сердце

Несмотря на все успехи современной медицины, пока что она не в состоянии справиться с тяжелыми формами патологии. После появления выраженных симптомов легочного сердца двухлетняя выживаемость больных составляет 45%. Прогноз зависит от тяжести правожелудочковой недостаточности, а также от основного заболевания, которое вызвало легочное сердце. Некоторые пациенты, которые получили качественное и своевременное лечение, могут прожить 5-10 лет и более после установления диагноза.

Профилактика легочного сердца

Чтобы снизить риск развития легочного сердца, необходимо предотвратить его самые частые причины. Некоторые из них поддаются контролю.

• ХОБЛ. Основная причина – курение. Реже патология развивается из-за постоянного вдыхания дыма,  образующегося при сжигании биомасс, загрязнения воздуха на рабочем месте. Лучшая профилактика – отказ от курения.
• Пневмокониозы. Возникают из-за профессиональных вредностей. При появлении первых признаков патологии стоит сменить работу, чтобы сохранить жизнь.
• Апноэ во сне. Для его профилактики необходимо поддерживать нормальный вес, так как ожирение – один из ключевых факторов риска. При возникновении апноэ требуется лечение, чтобы избежать изменений со стороны сердца. В основном применяется СИПАП-вентиляция.

В случае выявления повышенного давления в легочной артерии необходимы умеренные физические нагрузки. Желательно периодически вакцинироваться от гриппа и пневмококковой инфекции, так как они могут усугубить течение заболевания.

Статья подготовлена по материалам:

Хроническое легочное сердце: классификация, клиника, диагностика, лечение / Кардиосоматика, 2011

Хроническое легочное сердце, курс клинических лекций / Пульмонология, 2009

Рекомендации Европейского общества кардиологов и Европейского общества пульмонологов по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2015