Стеноз клапана легочной артерии – врожденный порок сердца, для которого характерно сужение отверстия соответствующего клапана. Он находится на выходе из правого желудочка, и его основная функция состоит в том, чтобы пропустить кровь в легкие и не допустить её возвращения обратно в сердце. На легочный стеноз приходится 7% от всех врожденных пороков сердца. Обычно патология не тяжелая. В Бельгии она успешно излечивается малоинвазивным методом: с доступом через бедренную вену, без операции на открытом сердце.
Причины и симптомы стеноза клапана легочной артерии
Основные причины заболевания:
- нарушение эмбрионального развития в результате воздействия вирусов, токсинов, радиации и других факторов;
- генетические мутации.
В большинстве случаев симптомов нет.
При тяжелом легочном стенозе появляются такие жалобы:
- утомляемость при физической нагрузке;
- обмороки;
- одышка;
- слабость;
- загрудинные боли.
Диагностика стеноза клапана легочной артерии
Основа диагностики – эхокардиография. С помощью ультразвука врач может визуализировать (увидеть) сердечные клапаны, оценить состояние камер сердца, а также примерно оценить градиент (перепад) давления на легочной артерии.
По градиенту судят о тяжести порока:
- до 30 мм рт. ст. – легкая степень;
- 30-50 мм рт. ст. – умеренная;
- более 50 мм рт. ст. – тяжелая.
Дополнительные исследования: ЭКГ, рентген грудной клетки.
Самый точный способ измерения давления в легочной артерии и камерах сердца – катетеризация. Но это инвазивная процедура, поэтому её обычно не проводят. Решения о потребности в лечении и варианте хирургического вмешательства принимаются по результатам ультразвукового исследования.
Лечение стеноза клапана легочной артерии
В Бельгии заболевание в большинстве случаев лечится малоинвазивным методом. Значительно реже проводят операции на открытом сердце, и обычно это реконструкция клапана. Очень редко прибегают к его протезированию.
Показания к лечению
Не каждый случай стеноза легочной артерии подлежит коррекции. Показания к вмешательству:
- пиковый и средний градиент на легочной артерии 60 и 40 мм рт. ст. соответственно, даже при отсутствии симптомов;
- наличие симптоматики при пиковом и среднем градиенте 50 и 30 мм рт. ст.
Если стеноз есть, а показаний к лечению нет, пациентов наблюдают. При легком стенозе УЗИ делают 1 раз в 5 лет, при умеренном – 1 раз в год. Если появляются показания, проводят операцию.
Транслюминальная баллонная вальвулопластика
Сужение в области клапана можно расширить баллоном. Его доставляют в проблемную зону через сосуды на ноге. В баллон нагнетают физраствор с контрастным веществом. Он расширяется и постепенно расширяет отверстие клапана. Эффект достигается за счет разделения комиссур (мест соединения створок). Процедуру проводят под контролем рентгенографии.
У детей и молодых людей сосуды эластичные, поэтому осложнения наблюдаются крайне редко. Если они развиваются, то обычно не тяжелые. Самые неблагоприятные из возможных последствий: сердечные блокады, а также легочная регургитация – обратный ток крови на клапане из-за чрезмерного расширения его просвета. В специализированных европейских центрах риск осложнений в 2-3 раза ниже относительно среднемировых показателей.
В большинстве случаев баллонную вальвулопластику выполняют детям старше 3 лет. Но при необходимости сделать процедуру можно даже новорожденному, в том числе недоношенному. При узкой бедренной вене врачи используют двойной баллон, чтобы не повредить кровеносные сосуды. Используется также техника с одним баллоном, но с очень тонким стержнем.
Хирургическое лечение
Открытая вальвулотомия – исторически первый метод лечения легочного стеноза, который используется с 1948 года. Но сегодня методика применяется очень редко. Она показана при сочетании клапанного стеноза с:
- дисплазией ствола артерии или клапана;
- подклапанным или надклапанным стенозом;
- регургитацией на трехстворчатом клапане, который находится между правым желудочком и предсердием.
Протезирование клапана – делают в случае сочетания стеноза с недостаточностью. В Европе используют преимущественно биологические клапаны, так как механические, если они помещены в легочную артерию, часто вызывают образование тромбов, даже на фоне оптимальной антикоагулянтной терапии.
Протезирование легочной артерии – требуется в случае её недоразвития (дисплазии). В область легочной артерии устанавливают сосудистые протезы, которые внутри могут содержать клапан. Их получают из донорских сосудов и перикарда животных. Кроме того, уже появились биоинженерные кондуиты, которые постепенно замещаются собственными клетками пациента. Они позволяют фактически получить собственную выращенную внутри организма легочную артерию, которая будет увеличиваться в диаметре по мере взросления ребенка.
Репротезирование клапана – операция по замене биопротеза при развитии его дисфункции. За рубежом эти вмешательства часто проводят малоинвазивным методом. Протезы Melody и SAPIEN XT имплантируют через разрез на ноге поверх старого клапана. Этот вариант повторного протезирования позволяет уменьшить количество перенесенных в течение жизни операций на открытом сердце.
Прогноз при стенозе клапана легочной артерии
Стеноз клапана легочной артерии – обычно не тяжелый порок. В Европе его успешно излечивают минимально инвазивным методом, с помощью баллонной вальвулопластики. Легочный стеноз навсегда устраняется в 85% случаев. У 15% детей патология рецидивирует, но процедуру можно провести повторно.
При естественном течении прогноз зависит от тяжести порока. При легком стенозе пациенты доживают до старости даже без лечения. При тяжелой форме заболевания средняя продолжительность жизни – 25 лет.
Статья подготовлена по материалам:
Supravalvular and Valvular Pulmonary Stenosis: Predictive Features and Responsiveness to Percutaneous Dilation / Pediatric Cardiology, 2021
Use of Large Balloon Catheter to Treat Infants With Pulmonary Valve Stenosis / Texas Heart Institute Journal, 2020
Percutaneous Pulmonary Valve Implantation: Present Status and Evolving Future / Journal of the American College of Cardiology, 2015