Недостаточность клапана легочной артерии

• Причины заболевания
• Гемодинамика
• Клинические проявления
• Виды
• Методы диагностики
• Открытое и малоинвазивное протезирование
• Выживаемость пациентов и срок службы биопротезов
• Возможна ли профилактика

Недостаточность клапана легочной артерии – редко встречающийся, обычно нетяжелый порок сердца. Болеют в основном дети. Самые тяжелые формы заболевания развиваются после хирургических вмешательств по поводу врожденных пороков сердца: тетрады Фалло и легочного стеноза. В таких случаях требуется протезирование клапана, чтобы избежать развития правожелудочковой сердечной недостаточности. В Бельгии протезирование проводят не только во время открытой операции, но и малоинвазивным способом: через сосуды на ноге.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии чаще бывает относительной, чем абсолютной. Это значит, что она связана не с повреждением самого клапана, а с расширением сосуда, внутри которого он находится, и повышением давления в системе легочной артерии.

Основная причина клапанной недостаточности – легочная гипертензия. Это повышение давления в малом круге кровообращения. Обычно оно возникает вторично: на фоне других заболеваний сердца или легких. Происходит сужение сосудов и перегрузка правого желудочка. Вызванная легочной гипертензией недостаточность клапана не требует специального лечения. Усилия врачей направлены на устранение основной патологии. Непосредственно сама клапанная недостаточность редко бывает тяжелой. Она не вызывает симптомов. Операции по протезированию клапана таким пациентам не требуются.

Другие возможные причины:

Инфекционный эндокардит. Это бактериальное или грибковое воспаление внутренней оболочки сердца, которая образует сердечные клапаны. Любые из них могут быть вовлечены в воспалительный процесс и в итоге повреждены.

Хирургическая коррекция тетрады Фалло. У 25% детей после операции по радикальной коррекции этого сердечного порока возникает потребность в протезировании клапана легочной артерии. Ещё больше тех, у кого недостаточность незначительная – не вызывающая симптомов и не требующая хирургического вмешательства.

Идиопатическая дилатация легочной артерии. Расширение кровеносного сосуда, в котором располагается клапан. Термин «идиопатическая» означает, что причины патологии неизвестны.

Врожденный порок. Некоторые дети рождаются с недостаточностью клапана легочной артерии.

Очень редкие причины:

• опухоли сердца;
• ревмокардит (ревматическая лихорадка – аутоиммунное поражение эндокарда на фоне стрептококковой инфекции, чаще всего тонзиллита);
• катетер-индуцированная травма – повреждение клапана во время выполнения медицинской процедуры.

Особенности гемодинамики при недостаточности клапана легочной артерии

При недостаточности клапана легочной артерии часть крови во время расслабления сердца попадает из легочной артерии обратно в правый желудочек. В результате происходит его перегрузка объемом. Постепенно желудочек растягивается и развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. Часто развиваются аритмии и повышается риск внезапной сердечной смерти.

Но тяжелая форма порока встречается редко. В большинстве случаев регургитация (ток крови в обратном направлении) на клапане легочной артерии минимальная или умеренная. Поэтому она не вызывает симптомов и сердечной недостаточности. При умеренных клинических проявлениях возможно медикаментозное лечение. Потребность в протезировании клапана возникает редко.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Патология хорошо переносится пациентами. С момента развития порока до первых симптомов проходят десятки лет.

Большинство больных с тяжелой регургитацией, требующей хирургической коррекции, это дети. Они родились с недостаточностью клапана, перенесли баллонную вальвулопластику по поводу легочного стеноза или хирургическую коррекцию тетрады Фалло. После вальвулотомии первые симптомы у них появляются только после 30 лет. После операции по поводу тетрады Фалло они могут возникнуть раньше из-за исходной гипертрофии правого желудочка (одного из компонентов тетрады Фалло).

Сама по себе регургитация никаких симптомов не вызывает. Они развиваются только при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности. Первое проявление – ухудшение переносимости физических нагрузок.

По мере прогрессирования патологии возникают и другие симптомы:

• одышка;
• перебои в работе сердца;
• в тяжелых случаях – увеличение печени, отеки, набухание шейных вен.

Классификация недостаточности клапана легочной артерии

По происхождению патология бывает:

• врожденная;
• приобретенная (встречается намного чаще).

По механизму возникновения регургитации она может быть:

• органическая (абсолютная) – связана с поражением клапанного аппарата;
• функциональная (относительная) – обусловлена расширением легочной артерии и правого желудочка.

Диагностика недостаточности клапана легочной артерии

Первый метод диагностики – эхокардиография (УЗИ сердца). С его помощью можно обнаружить порок, выявить сопутствующие структурные изменения сердца, оценить функцию правого желудочка.

«Золотым стандартом» диагностики недостаточности клапана легочной артерии считается МРТ. Это лучший неинвазивный способ оценки структуры и функции камер сердца. МРТ используют для динамического наблюдения за пациентами с легочной регургитацией. На основе этого исследования принимают решение о необходимости хирургической коррекции выбирают тип операции.

В Европе для оценки состояния миокарда проводят МРТ с контрастом. С помощью этого варианта исследования можно выявить участки фиброза (замещения соединительной тканью).

Дополнительные исследования:

• ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки;
• нагрузочные тесты – для выявления признаков дисфункции правого желудочка у бессимптомных пациентов;
• катетеризация сердца – только при наличии противопоказаний к МРТ (например, при установленном кардиостимуляторе).

Лечение недостаточности клапана легочной артерии

Впервые в мире скорректировал недостаточность клапана лёгочной артерии В.И. Бураковский. Он выполнил протезирование – имплантировал в легочную позицию трехстворчатый лепестковый клапан Голикова. 1966 г. D.N. Fuller et al. сообщили об успешной имплантации легочного аллографта 15-летней девочке.

В 70-х и 80-х годах подобные операции практически не проводились. В тот период преобладало мнение, что клапанный порок не опасен и практически не влияет на гемодинамику. Соответственно, в его коррекции нет никакого смысла. Но в конце ХХ века выяснилось, что после хирургической коррекции тетрады Фалло в отдаленном периоде развивается дисфункция выводного тракта правого желудочка. Многим пациентам требуется протезирование клапана легочной артерии, чтобы избежать развития сердечной недостаточности.

В последние годы хирургическая техника коррекции тетрады Фалло совершенствуется, появились клапаносохраняющие методики. Но в некоторых избежать трансаннулярной пластики невозможно, поэтому частота развития клапанной недостаточности после операции остается высокой.

Ещё одна медицинская процедура, которая может спровоцировать легочную регургитацию – баллонная вальвулопластика. Её делают при стенозе (сужении) клапана. Врач вводит баллон, раздувает его и расширяет отверстие. Стеноз исчезает, но у некоторых пациентов вместо него развивается клапанная недостаточность.

Таким образом, хотя операции и малоинвазивные процедуры – не самая частая причина недостаточности клапана легочной артерии, именно медицинские вмешательства приводят к тяжелой форме регургитации, требующей хирургической коррекции. С конца ХХ века подобные операции проводятся всё чаще. В легочную позицию устанавливаются биопротезы, которые не пропускают кровь в обратном направлении.

В XXI веке появились транскатетерные методики имплантации искусственных клапанов. Они позволяют избежать операции на открытом сердце. Правда, не все пациенты являются кандидатами для таких вмешательств. Их проводят в основном при дисфункции ранее установленного биопротеза и некоторым пациентам после хирургической коррекции тетрады Фалло.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение является только симптоматическим. Оно уменьшает проявления сердечной недостаточности. Консервативная терапия используется для подготовки к операции – чтобы стабилизировать состояние пациента и снизить хирургические риски.

Протезирование клапана

Реконструкцию клапана легочной артерии не проводят. В случае недостаточности выполняют его протезирование – установку искусственного биопротеза, который обеспечит ток крови только в одном направлении.

Сроки проведения операции – постоянный предмет для дискуссий. С одной стороны, операцию стоит провести как можно позже. Это связано с тем, что в легочную позицию ставят только биологические протезы. Механические слишком часто вызывают тромботические осложнения даже при постоянном приеме антикоагулянтов. Но биопротезы имеют ограниченный срок службы. Рано или поздно клапан придется менять. Соответственно, чем позже выполнена операция, тем позже потребуется следующее хирургическое вмешательство, и тем меньше операций пациент должен перенести в течение жизни. С другой стороны, даже при отсутствии симптомов функция правого желудочка из-за регургитации постепенно ухудшается. Причем это ухудшение может быть необратимым. С этой точки зрения проводить вмешательство стоит как можно раньше, чтобы сохранить правый желудочек.

Показания для хирургического лечения отличаются в разных руководствах. Возможные показания к операции:

• конечный диастолический объем правого желудочка более 160 мл/м²;
• соотношение конечного диастолического объема правого и левого желудочка 1,5 при наличии симптомов и 2 при отсутствии симптомов;
• появление симптоматики правожелудочковой недостаточности (некоторые врачи считают необходимым делать операцию, даже если симптомы выявлены только при использовании нагрузочных тестов);
• быстрое прогрессирование дилатации (расширения) правого желудочка, даже если его объем не достигает значений, считающихся показаниями для выполнения хирургической коррекции порока.

Для установки протеза требуется операция на открытом сердце. У взрослых пациентов с дилатацией правого желудочка может потребоваться протезирование сразу двух клапанов, так как у них развивается относительная трикуспидальная недостаточность.

Малоинвазивное протезирование

Обычно пациенты предпочитают малоинвазивное лечение хирургическому, если оно возможно. При легочной регургитации врачи используют транскатетерный метод протезирования: биопротез доставляют через кровеносные сосуды. В этом случае не нужны разрезы на груди, не используется аппарат искусственного кровообращения. Хирургические риски намного ниже, и после операции не приходится долго восстанавливаться.

В Европе используются стент-клапаны, которые могут быть имплантированы без большой операции. Их используют для:

• повторного протезирования – установка нового клапана поверх старого, если первое протезирование было выполнено стандартным хирургическим методом;
• первичного протезирования – при небольшом диаметре клапанного кольца (может быть выполнено у 20-25% после хирургической коррекции тетрады Фалло).

В рамках клинических исследований возможна имплантация биопротеза через сосуды даже при большом диаметре клапанного кольца. Для этого используют новые типы протезов, которые ещё не являются частью стандартного лечения.

Преимущества транскатетерного протезирования:

• минимальная летальность;
• возможность проведения процедуры даже пациентам высокого хирургического риска, у которых из-за правожелудочковой недостаточности или по другим причинам не может быть выполнена классическая хирургическая операция;
• нет осложнений, связанных с использованием аппарата искусственного кровообращения;
• минимальная кровопотеря, нет потребности в переливании крови;
• быстрое восстановление;
• легкое течение послеоперационного периода.

Особенно часто в Европе используют биопротезы, устанавливаемые малоинвазивным способом, для репротезирования. У детей биологические клапаны быстро изнашиваются. Кроме того, ребенок растет, и увеличивается диаметр его сосудов. В итоге даже неповрежденный биопротез может оказаться несостоятельным. В таких ситуациях малоинвазивное протезирование позволяет отсрочить повторную операцию на открытом сердце и уменьшает общее количество хирургических вмешательств, перенесенных в течение жизни.

Клапаны для транскатетерного протезирования

Наибольшее распространение получил клапан Melody (Medtronic). Его используют при дисфункции выводного тракта правого желудочка у детей, которые перенесли хирургическую операцию по поводу тетрады Фалло, а также для имплантации в ранее установленный биопротез. Melody сделан из яремной вены крупного рогатого скота, помещенной внутрь платино-иридиевого стента. Протез уже имплантировали 15 тысячам пациентов, в основном в США, Канаде и Западной Европе.

Биопротез хорошо зарекомендовал себя в клинических исследованиях. Его имплантация оказалась успешной в 89-95% случаев. Хорошие гемодинамические результаты сохранялись минимум 5 лет после его имплантации. После его установки регургитация (обратный ток крови) в легочной артерии сразу прекращается или снижается до легкой степени.

SAPIEN XT (Edwards Lifesciences) – используется в тех же случаях, что и Melody. Он состоит из трехстворчатого перикардиального клапана крупного рогатого скота внутри кобальтохромовой рамы и изначально был разработан для использования в позиции аорты, как и система доставки Edwards Lifesciences Novaflex.

По этому биопротезу исследований меньше. По всей видимости, он дает сопоставимые результаты. Согласно исследованию COMPASSION, установка достигается в 95,2% случаев, а отсутствие повторного вмешательства через 1 год – 97,1%, через 3 года – 93,7%. Результаты французского реестра подтверждают эти результаты. Клапан был успешно установлен у 95,8% пациентов.

Возможные осложнения после установки транскатетерного клапана:

• Перелом стента. Проблема клапанов Melody. Пока что нет сообщений о переломах биопротезов SAPIEN XT. Раньше переломы встречались часто. Но теперь установка престента (предварительное стентирование – установка каркаса) стала стандартной процедурой. Нагрузка на стент уменьшается, поэтому он ломается очень редко. Чаще всего биопротез Melody используют в США. В этой стране частота гемодинамически значимых переломов снизилась до 3%.
• Разрыв кондуита. Встречается у перенесших операции по поводу тетрады Фалло, после ангиопластики. Осложнение относительно частое, но только у 1% пациентов встречаются разрывы кондуита, опасные для жизни.
• Сжатие коронарных артерий. Это сосуды, питающие сердце. Осложнение развивается с вероятностью до 5%. Чтобы снизить риск, европейские врачи одновременно проводят баллонную ангиопластику кондуита (расширяют его баллоном) и коронарную ангиографию (рентгенологическое исследование коронарных артерий с контрастом).
• Эндокардит. Воспаление эндокарда. Риск развития осложнения составляет около 2,4% в год после установки Melody. Он примерно одинаковый для пациентов после хирургического и транскатетерного протезирования.

Биопротезы Melody имеют максимальный размер 22 мм, а SAPIEN – 29 мм. Их нельзя установить, если диаметр патологического выводного тракта правого желудочка слишком большой. Только четверть пациентов после хирургической коррекции Тетрады Фалло подходят для транскатетерной установки этих клапанов.

Остальным приходится делать хирургическую операцию на открытом сердце. Но недавно появились новые типы протезов, которые подходят даже для пациентов с выводным трактом большого диаметра, и делают возможным транскатетерное протезирование: Medtronic Harmony и Alterra Prestent от Edwards Lifesciences. Они пока что используются в рамках клинических исследований.

Harmony TPV - это тканевый клапан перикарда свиньи, устанавливаемый в саморасширяющемся покрытом нитиноловом каркасе. Он крупнее обычного Melody – вход 34 мм, а выход – 42 мм. Дополнительно исследуют TPV 25 – он ещё крупнее.

Alterra Adaptive Prestent является не клапаном, а «стыковочной станцией» для 29-миллиметрового клапана SAPIEN S3. Это саморасширяющийся покрытый нитиноловый каркас в форме песочных часов. Диаметр – 40 мм.

Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии

При естественном течении порока прогноз неблагоприятный. Он неизбежно приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности. Эта патология необратима. При запущенной форме пациентам даже не проводят хирургическую операцию по протезированию клапана легочной артерии из-за высокого хирургического риска.

Но при своевременном лечении прогноз благоприятный. Десятилетняя выживаемость пациентов после установки биопротеза составляет 86%, а в лучших клиниках Европы – 95%.

Биопротез имеет ограниченный срок службы, особенно у детей. В смешанной группе пациентов разного возраста потребность в повторном протезировании возникает:

• через 5 лет – у 19% пациентов;
• через 10 лет – у 42% пациентов;
• через 15 лет – у 59% пациентов.

У взрослых выживаемость биопротезов лучше. Они служат обычно 15-30 лет. Через 15 лет только 25% больных нуждаются в репротезировании.

Профилактика недостаточности клапана легочной артерии

Заболевания развивается по причинам, которые трудно контролировать. Поэтому профилактика недостаточности клапана легочной артерии не проводится.

Статья подготовлена по материалам:

Pulmonary Valve Replacement for Tetralogy of Fallot, David Balzer, 2019

Черноглаз П.Ф., Савчук А.И., Шевченко Н.С. и др., Транскатетерная имплантация клапана легочной артерии «Melody». Научные стремления. 2018

Pulmonary Valve Replacement for Pulmonary Regurgitation in Adults With Tetralogy of Fallot: A Meta-analysis-A Report for the Writing Committee of the 2019 Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease