Стеноз митрального клапана – сужение отверстия, через которое кровь попадает из левого предсердия в левый желудочек. Болезнь развивается долго, в течение десятков лет, но она неизбежно прогрессирует и в итоге требует хирургического лечения. За рубежом проводятся малоинвазивные и открытые операции по восстановлению митрального клапана. Если восстановление невозможно, выполняют протезирование. В стандартном варианте протез устанавливают в ходе операции на открытом сердце. В Европе также проводят малоинвазивное транскатетерное протезирование у пациентов высокого хирургического риска.
Причины стеноза митрального клапана
Самая частая причина порока – перенесенный ревматический кардит, а причиной этой патологии является стрептококковая инфекция. Чаще всего эти бактерии вызывают тонзиллит. В странах бывшего СССР стрептококковый тонзиллит принято называть ангиной. Некоторые антигены стрептококка похожи на наши собственные белки, поэтому иммунитет, который атакует бактерий, повреждает некоторые внутренние органы. Чаще всего воспаляется эндокард – внутренняя оболочка сердца, которая образует сердечные клапаны. В результате перенесенного заболевания формируются пороки, часто множественные.
При ревматизме чаще всего повреждается именно митральный клапан. В 40% случаев он повреждается изолированно (без сочетания с другими клапанными пороками).
Ревматический анамнез прослеживается примерно у 60% больных митральным стенозом. Другие причины:
- врожденный вариант порока (диагностируется у детей);
- тромб, затрудняющий работу клапана;
- миксома левого предсердия;
- мукополисахаридоз;
- выраженный кальциноз (дегенеративное изменение) клапанного кольца.
Патогенез стеноза митрального клапана
В результате ревматического заболевания воспаляется эндокард – внутренняя оболочка сердца. Воспаление приводит к утолщению створок митрального клапана, отложению на них солей кальция, сращению комиссур (соединений створок) и хорд (нитей, удерживающих створки). В итоге формируется воронкообразный клапан с недостаточной для нормального прохождения крови площадью отверстия.
Нормой считается площадь от 4 до 5 квадратных сантиметров. При размере менее 2,5 см появляются первые симптомы.
Левая половина сердца, где располагается митральный клапан, обеспечивает циркуляцию крови в большом круге кровообращения. То есть, она фактически кровоснабжает все органы и ткани. Левое предсердие получает кровь из легких, которая наполнена кислородом. Затем через митральный клапан кровь проходит в левый желудочек. Он проталкивает её в аорту, откуда кровь затем разносится по всему телу.
Если отверстие становится слишком узким, увеличивается нагрузка на левое предсердие. Ему становится всё труднее протолкнуть кровь. В левом предсердии повышается давление. В эту камеру сердца впадают легочные вены – в них давление тоже возрастает. Если эти вены слишком растянуты, перегружены кровью, возрастает легочное венозное давление, прогрессирует легочная гипертензия, может развиться отек легких (скопление жидкости, которая переходит в легочную ткань из сосудов). Вероятность его развития зависит не только от давления, но и от проницаемости капилляров (мелких кровеносных сосудов).
При сужении отверстия клапана до 1,5 квадратных сантиметров симптоматика появляется даже в состоянии покоя. Толерантность к физической нагрузке резко снижается. Сердечный выброс становится недостаточным даже в покое, и он не увеличивается при возрастании потребности тканей в кислороде.
С другой стороны появлению симптоматики способствует легочная гипертензия. Чтобы предотвратить выход жидкости в легкие и не допустить развития отека, сосуды сжимаются. При этом сопротивление сосудов увеличивается.
Для порока характерно непрерывное прогрессирование. Площадь клапана уменьшается на 0,09-0,32 квадратных сантиметра в год. Поэтому без лечения прогрессируют симптомы, повышается риск осложнений и смертельного исхода.
Симптомы стеноза митрального клапана
От ревматизма до появления первых симптомов проходят десятки лет. У многих пациентов симптоматика возникает только после 50 лет.
Основные клинические проявления:
- усталость;
- одышка;
- слабость.
Возможна симптоматика со стороны бронхолегочной системы:
- кашель;
- осиплость голоса;
- затруднения при глотании;
- кровохарканье.
В начальной стадии заболевания симптомы отсутствуют в покое, но могут появляться при:
- физической нагрузке;
- эмоциональных переживаниях;
- беременности;
- инфекционном заболевании;
- патологиях, которые приводят к тахикардии.
По мере прогрессирования болезни человек всё хуже переносит физические нагрузки. При тяжелой форме порока наступает инвалидность, так как человек не способен проявлять даже минимальную активность из-за появления симптомов недостаточности кровообращения.
Осложнения стеноза митрального клапана
Самые частые, потенциально летальные осложнения:
Фибрилляция предсердий – осложнение, развивающееся у каждого третьего пациента с митральным стенозом. Это очень быстрые сокращения предсердий, которые становятся хаотичными. На гемодинамике это существенно не сказывается, так как кровообращение обеспечивают желудочки. Но внутри предсердий могут образоваться тромбы из-за застоя крови, что чревато тромбоэмболическими осложнениями. Чаще всего фибрилляция предсердий развивается у пожилых пациентов. Она ухудшает прогноз митрального стеноза: без операции десятилетняя выживаемость пациентов уменьшается с 50% до 25%.
Инсульт – связан с образованием тромбов в левом предсердии. Риск этого осложнения выше у пациентов с фибрилляцией предсердий, особенно если она продолжается более суток без применения антикоагулянтов. Тромб попадает в левый желудочек, оттуда – в аорту. Далее он продвигается по сосудам, диаметр которых становится всё меньше по мере разветвления артериальной сети. В конце концов тромб фиксируется в одном из сосудов. Часто это артерии, питающие мозг. После закупорки такой артерии тромбом участок мозга отмирает – это состояние называется ишемический инсульт. Это одна из основных причин смерти больных с митральным стенозом. Чем крупнее тромб, тем крупнее закупоренный сосуд. Соответственно, тем больший участок мозга отмирает, тем выше риск смерти и тяжелого неврологического дефицита.
Риск инсульта максимальный в течение первого месяца после возникновения фибрилляции предсердий – в этот период происходит примерно треть всех случаев. Ещё две трети – в течение 12 месяцев после возникновения фибрилляции предсердий. Это наиболее значимый фактор риска тромбоэмболии. Вероятность этого осложнения существенно не зависит от тяжести митрального стеноза, наличия сердечной недостаточности, размера левого предсердия, наличия симптомов. Иногда тромбоэмболия становится первым проявлением митрального стеноза, после которого пациенты попадают в больницу и им устанавливается соответствующий диагноз. Таким образом, инсульт может произойти даже у бессимптомного пациента с этим пороком сердца, в начальной стадии этой патологии.
Другие возможные осложнения:
- отек легких;
- тромбоэмболия легочной артерии;
- сердечная недостаточность.
Диагностика стеноза митрального клапана
Для диагностики используют эхокардиографию. Это ультразвуковой метод визуализации сердца, при использовании которого можно не только увидеть клапан, но и оценить особенности кровотока.
На ЭхоКГ выявляют ограниченное открытие створок в период диастолы (сердечного расслабления), оценивают подвижность и гибкость, толщину, кальциноз створок и подклапанных сращений, состояние комиссур. С помощью ЭхоКГ измеряют площадь клапана, по которому судят о степени тяжести порока.
Диагностика применяется, чтобы:
- констатировать факт наличия порока;
- определить степень тяжести;
- принять решение, нужна ли операция;
- определить, какая нужна операция, возможно ли малоинвазивное лечение, будет проведено клапаносохраняющее вмешательство (комиссуротомия) или протезирование.
Если обычная трансторакальная (через кожу грудной клетки) ЭхоКГ недостаточно информативна, её проводят с помещением датчика в пищевод. Эта процедура помогает выявить тромбы в левом предсердии, а также более точно оценить состояние клапана у больных, которые являются кандидатами для баллонной вальвулотомии – малоинвазивного устранения стеноза.
Изредка применяется катетеризация сердца. Раньше она считалась стандартной процедурой, но теперь почти не используется, так как ЭхоКГ с допплером, трехмерная эхокардиография позволяют получить достаточные ведения о состоянии гемодинамике, функции сердца и структуре клапанного аппарата.
Иногда ЭхоКГ проводится с физической нагрузкой. Стресс-тест необходим для выявления симптомных пациентов без жалоб. В начальном периоде болезни симптоматика возникает только при физической нагрузке. Но пациенты пожилого возраста могут не замечать симптомов, если ведут малоподвижный образ жизни.
Катетеризация сердца – инвазивное исследование, оно предполагает введение катера через кровеносные сосуды. Но всё же в некоторых случаях катетеризация необходима. Её делают, если:
- результаты ЭхоКГ не соответствуют клинической картине;
- перепад давления не соответствует площади митрального отверстия;
- требуется точная оценка давления в легочной артерии;
- врач подозревает, что есть другие причины легочной гипертензии, кроме митрального стеноза.
Измерение легочного давления с помощью ЭхоКГ может быть лишь приблизительным. Путем катетеризации сердца его можно измерить точно. Это один из критериев, который используют при определении показаний к хирургическому лечению порока. При систолическом давлении в легочной артерии более 50 мм рт. ст. лечение требуется даже при отсутствии симптомов.
Лечение стеноза митрального клапана
Лечение направлено на увеличение площади митрального отверстия. Для этого применяют баллонную вальвулопластику, хирургическую закрытую или открытую комиссуротомию. Если собственный клапан необратимо разрушен, прибегают к протезированию. Как правило, оно выполняется открытым способом. В специализированных центрах повторное протезирование, а в некоторых случаях даже первичное протезирование митрального клапана делают малоинвазивным способом: через разрез на ноге или минимальный разрез на грудной клетке (транскатетерная имплантация митрального клапана).
Консервативная терапия
Проблема больных с митральным стенозом в том, что у них появляется механическое препятствие на пути движения крови из левого предсердия в левый желудочек. Площадь отверстия постоянно уменьшается, и никакими препаратами исправить эту ситуацию нельзя. Поэтому медикаментозная терапия применяется исключительно с симптоматической целью и не решает проблему в целом. Она не влияет на показатели выживаемости пациентов.
Консервативная терапия используется:
- в период ожидания операции, для уменьшения симптоматики;
- у пациентов, которым противопоказана операция, для повышения качества жизни;
- для устранения или предотвращения осложнений.
Больным рекомендуют ограничить физические нагрузки. Уменьшить симптомы помогают бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Бета-блокаторы более эффективны. При симптомах застоя в легких применяют мочегонные средства.
Медикаментозная терапия применяется в случае осложнений митрального стеноза. При развитии фибрилляции предсердий пациенты получают антикоагулянты, чтобы снизить риск образования тромбов. Для нормализации сердечного ритма назначают блокаторы кальциевых каналов или бета-блокаторы, реже – антиаритмики и сердечные гликозиды. При нестабильной гемодинамике проводится электрическая кардиоверсия.
Тромбоэмболии – частая проблема пациентов с митральным стенозом и одна из основных причин смерти. Для её профилактики назначают антикоагулянты. Эти препараты принимают пожизненно, под контролем лабораторных анализов. Лекарства «разжижают» кровь, поэтому повышают риск кровотечений. Их не назначают всем подряд, а применяют только по показаниям:
- один эпизод тромбоэмболии в анамнезе (инсульт, тромбоэмболия легочной артерии);
- фибрилляция предсердий;
- наличие тромба в левом предсердии;
- размер левого предсердия более 55 мм по данным эхокардиографии.
Постоянный прием антикоагулянтов снижает риск тромбоэмболии в среднем в 10 раз. Эти данные получены в исследованиях на пациентах, которым антикоагулянты назначали по поводу уже перенесенной тромбоэмболии.
Ведение пациентов
Не все пациенты с выявленным митральным сразу лечатся хирургическим способом. Если симптомов нет, то за больными наблюдают. Операцию проводят только при прогрессировании порока.
Пациентов обследуют 1 раз в год. Их информируют о необходимости обращения к врачу в случае изменения состояния. Как можно быстрее стоит обращаться в больницу при появлении сердцебиения, так как оно может свидетельствовать о фибрилляции предсердий. Если прошло больше суток, и фибрилляция продолжается, то резко увеличивается риск инсульта. Но его можно предотвратить, если вовремя назначить антикоагулянты.
При наличии симптомов решается вопрос о хирургическом лечении. По возможности проводят малоинвазивную процедуру – баллонную вальвулопластику. Но она возможна только при отсутствии тромбов в левом предсердии и грубых изменений клапанного аппарата.
Баллонная вальвулотомия
Самый щадящий, минимально инвазивный способ лечения – баллонная вальвулотомия. Врач вводит в область митрального клапана баллон, который он доставляет к сердцу через сосуды на ноге. Баллон раздувают. Он расширяется и увеличивает площадь отверстия клапана.
Процедура может быть выполнена при стенозе:
- без кальциноза (если створки не затвердели из-за отложения солей кальция);
- с подвижными створками;
- отсутствии подклапанного сращения или его минимальной выраженности;
- при отсутствии тромбов в левом предсердии.
Если в предсердии выявлены тромбы, их можно устранить. Для этого проводят антикоагулянтную терапию в течение 3 месяцев. Если тромбы рассасываются, то малоинвазивная процедура может быть выполнена. Если же тромбы остаются в сердце, требуется хирургическая операция, в ходе которой врачи корректируют митральный стеноз, удаляют тромбы, а вместе с ними и ушко левого предсердия – место, где тромбы чаще всего появляются.
Баллонную вальвулотомию в качестве экспериментального метода лечения применяют с 80-х годов ХХ века. С 1994 года она одобрена для пациентов с митральным стенозом в большинстве развитых стран. Сегодня для разделения комиссур применяют баллон в форме песочных часов. Реже применяют механический вальвулотом.
Баллонная вальвулотомия эффективна не только при умеренном, но даже при тяжелом стенозе. Однако для её успешного проведения необходимы два условия: специализированный центр, котором есть необходимое оборудование и опытные операторы, а также благоприятная анатомия митрального клапана. В развитых странах Европы баллонная вальвулотомия – методика первого выбора для лечения митрального стеноза, в то время как в развивающихся странах по-прежнему часто используются открытые хирургические операции.
Результат достигается за счет разделения сросшихся створок. Сразу после процедуры улучшается гемодинамика и уменьшаются симптомы. Площадь клапана увеличивается в среднем вдвое. Более чем в 80% случаев, а в лучших европейских центрах – в 95% случаев площадь митрального отверстия после процедуры превышает 1,5 квадратных сантиметров, а в 90% случаев она больше 2 см.
При правильном отборе пациентов и качественном выполнении процедуры баллонная вальвулотомия обеспечивает такие же непосредственные и отдаленные результаты, как хирургическая комиссуротомия. Метод лечения считается методом первого выбора в развитых странах, так как имеет преимущества:
- минимально инвазивная манипуляция;
- не требует длительной реабилитации;
- минимальные показатели летальности пациентов и низкий риск осложнений.
При благоприятной для выполнения процедуры анатомии клапана у 80% пациентов в течение 10 лет наблюдений не возникает потребности в повторной хирургической операции. В лучших клиниках Европы показатели ещё лучше: свобода от повторных вмешательств в течение 10 лет превышает 90%.
Самые частые осложнения:
- митральная регургитация (недостаточность клапана) – развивается в разных клиниках с частотой 2-10%, в среднем вероятность составляет 5%;
- дефект межпредсердной перегородки – 5%.
Редкие осложнения, риск которых зависит от квалификации врачей:
- перфорация левого желудочка;
- тромбоэмболия;
- инфаркт миокарда.
В лучших клиниках Европы частота каждого из этих тяжелых осложнений не превышает 0,5%. Летальность пациентов – менее 1%, при среднемировых показателях около 2%.
Открытые хирургические операции
В странах с низким уровнем медицины большинство операций проводят открытым методом. Операции на открытом сердце нередко используются и в Европе. Они применяются в таких случаях:
- неблагоприятная для баллонной вальвулопластики анатомия клапана;
- сочетание стеноза с недостаточностью;
- повреждение и других клапанов;
- потребность в коррекции нескольких заболеваний: например, митрального стеноза и ишемической болезни сердца;
- наличие тромбов в левом предсердии, которые не рассасываются под влиянием антикоагулянтной терапии.
Две основных операции:
- комиссуротомия – закрытая или открытая;
- протезирование митрального клапана.
Комиссуротомия – операция по рассечению комиссур. По сути, это восстановление собственного клапана. Врачи рассекают сращения и улучшают подвижность створок. Операцию проводят закрытым («вслепую») или открытым (под визуальным контролем) методом. Хотя первый вариант менее травматичный, он широко использовался только в ХХ веке. Сегодня закрытая комиссуротомия уходит в прошлое, в Европе на неё приходится не более 10% операций. Предпочтение отдают открытой комиссуротомии. Она требует подключения аппарата искусственного кровообращения, но обеспечивает лучшие результаты и позволяет удалить ушко левого предсердия, чтобы предотвратить образование тромбов.
Летальность при выполнении комиссуротомии составляет 2-3%, а в лучших клиниках Европы – менее 1%. Потребность в повторных операциях в течение 10 лет возникает только у 5% пациентов. У многих больных результаты комиссуротомии сохраняются даже спустя 25-30 лет.
Только если комиссуротомия не может быть выполнена, прибегают к протезированию. Эта операция более рискованная. Летальность пациентов составляет 5%, а среди пожилых, ослабленных сердечной патологией и сопутствующими заболеваниями показатели летальности достигают 10-20%. Высокий риск осложнений и смертельного исхода связан не только с типом операции, но и контингентом пациентов, которым её делают: к протезированию прибегают в самых тяжелых случаях порока сердца. Многие больные имеют и другие кардиальные патологии, включая сердечные пороки, которые требуют одномоментной коррекции.
По возможности во время врачи сохраняют подклапанный аппарат, так как в этом случае достигается лучшая функция левого желудочка.
Пациентам устанавливают биологические и механические клапаны. Предпочтение часто отдают механическим протезам, так как срок их службы исчисляется десятилетиями, а многие пациенты с митральным стенозом молодые. Установка механического протеза снижает вероятность, что в будущем потребуется повторная операция.
Но у этих типов протезов есть большой недостаток: повышенный риск тромбообразования. Пациенты вынуждены пожизненно принимать антикоагулянты. Поэтому у пожилых пациентов с невысокой ожидаемой продолжительностью жизни используют биологические протезы. Они деградируют в течение 10-15 лет. Зато после операции не нужно пожизненно принимать антикоагулянты и обеспечиваются лучшие показатели гемодинамики.
Малоинвазивное протезирование клапана
Примерно 50% пациентов с митральным стенозом дегенеративного и ишемического происхождения не может быть выполнена операция на открытом сердце из-за высокого хирургического риска. Они получают медикаментозное лечение, но оно лишь уменьшает симптомы, не влияя на риск осложнений и продолжительность жизни.
Для таких пациентов есть выход: малоинвазивное протезирование митрального клапана. Пока что эта операция не стала настолько популярной, как аналогичные вмешательства на аортальном клапане, но в Европе они уже используются, позволяя восстановить гемодинамику с минимальной травмой и низким риском осложнений.
Впервые транскатетерные протезы (имплантируемые через сосуды) начали применять для аортального клапана. Первый искусственный клапан Sapien был одобрен в 2002 году, второй (CoreValve) – в 2004 году. С тех пор появилось множество протезов для внедрения в аорту через кровеносные сосуды, и эта процедура в развитых странах постепенно вытесняет открытые операции, так как обеспечивает сопоставимые отдаленные результаты.
Значительные успехи в этой области побудили врачей работать над созданием аналогичного митрального клапана. Создать его оказалось намного сложнее по ряду причин:
- митральное кольцо постоянно меняет свою форму в течение сердечного цикла, поэтому трудно установить и надежно зафиксировать каркас биопротеза;
- большую роль в функции клапанного аппарата играют хорды (нити) и папиллярные мышцы;
- передняя створка очень близко расположена от аорты и выводного тракта левого желудочка;
- разная эластичность клапанного аппарата у разных пациентов.
Впервые попытка имплантации транскатетерного митрального клапана выполнена в 2012 году. Врачи неудачно установили протез CardiaQ. Уже в 2013 и 2014 году прошли первые успешные процедуры по установке биопротезов Tiara и Fortis. К 2016 году уже было выполнено 50 успешных операций. Биопротезы устанавливали как через верхушку сердца (через небольшой разрез на груди), так и через кровеносные сосуды на ноге. К настоящему времени врачи развитых стран имеют успешный опыт установки и других моделей биопротезов: Tendyne, CardiAQ, Navigate, HighLife, Intrepid, Caisson, MValve.
Пока что операция TMVI (transcatheter mitral valve implantation – транскатетерная имплантация митрального клапана) не считается стандартным способом лечения. Она технически сложная, и внедрена в медицинскую практику недавно, поэтому долгосрочные результаты неизвестны. Но в специализированных центрах Европы она уже проводится пациентам высокого хирургического риска, для которых открытое протезирование слишком рискованно.
Повторное малоинвазивное протезирование
Ещё до появления первых искусственных митральных клапанов врачи начали выполнять протезирование с использованием биопротезов, предназначенных для установки в аортальную позицию - SAPIEN XT и SAPIEN 3, Lotus, Inovare valve, Direct Flow. Они оказались подходящими для репротезирования – их помещают внутрь ранее установленных искусственных биологических клапанов.
Появление возможности малоинвазивного репротезирования особенно важно для молодых пациентов с ревматическим происхождением порока. У них ожидаемая продолжительность жизни на момент установления диагноза и проведения первой операции составляет 25-30 лет. Ни один клапан столько работать не может, рано или поздно потребуется повторное вмешательство по его замене. Но повторная открытая операция значительно сложнее и рискованнее первой. К тому же, пациент становится старше, хирургические риски увеличиваются, и многим открытые вмешательства попросту противопоказаны.
В такой ситуации имплантация нового искусственного клапана внутрь старого, износившегося, становится хорошим решением, позволяющим отказаться от травматичной и небезопасной операции на открытом сердце. Врачи вводят новый протез через кровеносные сосуды. Человек находится в больнице от 2 до 5 дней. Ему не приходится проходить длительную реабилитацию. Показатели летальности и риск осложнений минимальные.
Если имплантация нового искусственного клапана осуществляется поверх старого протеза, этот тип протезирования называется «клапан в протез». Существует и ещё одна разновидность протезирования после ранее выполненной операции: «клапан в кольцо». Этот тип вмешательств в Европе делают пациентам, которые ранее перенесли аннулопластику – восстановление митрального клапана опорными кольцами. Аннулопластика – один из основных методов коррекции митральной недостаточности.
Прогноз стеноза митрального клапана
От ревматизма до появления симптомов сердечного порока проходит 20-40 лет. От появления симптомов до инвалидизации проходит 10 лет.
После появления симптомов риск смерти пациентов составляет в среднем 5% в год. При естественном течении порока десятилетняя выживаемость больных не превышает 50%.
Прогноз лучше, если:
- нет симптомов – десятилетняя выживаемость больных составляет 80%;
- есть симптомы, которые не прогрессируют – десятилетняя выживаемость 60%.
Если симптомы приводят к ограничению повседневной активности человека, то десятилетняя выживаемость не превышает 15%. После развития тяжелой легочной гипертензии средняя продолжительность жизни человека – 3 года.
Непосредственные причины смерти при естественном течении порока:
- сердечная недостаточность – 60% случаев;
- системные эмболии (в основном инсульт) – 25%;
- легочные эмболии (закупорка сосудов легких) – 10%;
- инфекционные осложнения – 5%.
После лечения прогноз благоприятный. Потребность в повторных операциях возникает редко.
Профилактика стеноза митрального клапана
Самая частая причина стеноза – ревматизм. Он развивается из-за нелеченной ангины. Чтобы снизить риск порока сердца, стоит современно лечить антибиотиками стрептококковый тонзиллит. Лечение должно быть начато не позже, чем через 10 дней от начала заболевания.
Причины митрального стеноза бывают и другие: например, ишемическая болезнь сердца и дегенеративные изменения в области клапана. Для уменьшения риска патологии необходимо контролировать вес, употреблять больше растительной пищи и меньше животной, избегать курения и вести физически активный образ жизни. В случае повышения артериального давления, уровня холестерина и глюкозы в крови, требуется коррекция этих показателей препаратами.
Статья подготовлена по материалам:
Prevalence and clinical characteristics of degenerative mitral stenosis, Journal of Cardiology, 2016
Effect of balloon mitral valvotomy on left ventricular function in rheumatic mitral stenosis, Indian Heart Journal, 2016
Mitral valve replacement for mitral stenosis: A 15-year single center experience, Journal of the Saudi Heart Association, 2016