Эктопия сердца – это его смещение в другие полости тела, кроме грудной, или поверхностные слои туловища. Большинство форм этого порока сердца очень тяжелые. Только 10% пациентов выживают, и немногие из выживших достигают зрелого возраста. Часто эктопия сердца сочетается с пороками сердца и других внутренних органов.
Классификация эктопии сердца
Эктопия бывает полной или частичной. При полной нет перикарда (околосердечной сумки), нет слияния слоев грудной клетки, сердце не покрыто кожей. При частичной перикард сохранен полностью или частично, а сердце покрыто тонким слоем кожи.
Варианты эктопии по локализации сердца:
Грудная – самая частая. Сердце смещается в плевральную полость и поверхностные слои грудной стенки. В случае полной эктопии оно находится снаружи тела, верхушка обращена к подбородку. Обычно патология сочетается с различными пороками сердца и крупных сосудов. Частичная эктопия более благоприятная, она обычно не сочетается с другими пороками.
Торакоабдомниальная – сердце частично находится в грудной клетке, частично – в брюшной полости. Степень опущения отличается у разных пациентов.
Шейная – очень редкий вариант. Ребенок погибает сразу после рождения.
Абдоминальная – полное опущение в живот. Сердце иногда перемещается на место одной из почек. Это благоприятный вариант патологии, больной доживает до старости даже без лечения. Но встречается эта форма патологии крайне редко. Её называют синдром железного человека.
Экстрастернальная – вариант грудной эктопии. Но выделяется в отдельную форму, так как является одним из элементов врожденного порока – пентады Кантрелла. Сердце перемещается кнаружи от грудины из-за нарушения её развития. В 40% случаев оно ничем не покрыто, в 30% случаев покрыто только серозной оболочкой, ещё в 30% случаев – кожей.
Распространённость эктопии сердца
Болезнь встречается с частотой 8 случаев на 1 миллион новорожденных. Большинство больных умирают в первый год жизни. Многие дети погибают сразу после рождения.
Что вызывает эктопию сердца?
Аномалия возникает из-за нарушения развития эмбриона на 14-18 неделе гестации. Причины бывают генетические или экологические.
Часто эктопия сердца диагностируется у пациентов с хромосомными аномалиями: синдромом Эдвардса или Тернера.
Но в основном патология выявляется у детей без генетических дефектов. Нарушить нормальное развитие эмбриона могут препараты, токсины, ионизирующее излучение, вирусы и другие внешние неблагоприятные факторы.
Обычно причину порока установить не удается.
Возможно ли лечение эктопии сердца?
Лечение эктопии сердца возможно. Но оно очень сложное: часто требуется несколько операций. Полностью вылечить патологию нельзя, но возможно улучшить гемодинамику, устранить самые грубые дефекты и увеличить продолжительность жизни пациента. В случае успешного лечения человек проживет несколько лет или даже несколько десятков лет.
Прогноз зависит от множества факторов:
- где находится сердце;
- сохранена ли гемодинамика;
- есть ли хромосомные аномалии;
- есть ли другие дефекты строения сердца и крупных сосудов;
- имеются ли пороки развития других органов и систем.
Выжить могут только 10% пациентов с эктопией сердца. Это пациенты с наиболее благоприятными формами порока, которые имеют доступ к качественной медицинской помощи.
Самая неблагоприятная форма – шейная. Больные умирают сразу после рождения.
Очень тяжелая форма – грудная. Она же является самой частой, и включает экстрастернальную форму, которая развивается при пентаде Кантрелла. Хирургические вмешательства приходится делать неоднократно. Мало кто доживает до взрослого возраста. Выживаемость пациентов с пентадой Кантрелла составляет около 20%.
Более благоприятная форма – торакоабдоминальная. Самая благоприятная – абдоминальная. Но она также является и самой редкой.
В ходе операции или нескольких операций врач перемещает сердце в грудную клетку, но иногда это небезопасно. В таком случае сердце оставляют на том же месте. Врач лишь корректирует аномалии развития, чтобы улучшить гемодинамику. Сердце защищают снаружи собственными тканями, формируя перикард. Иногда оно выступает наружу: в таком случае устанавливают щит, который защищает орган от механических повреждений.
Первые попытки скорректировать порок предприняты Катлером и Виленсом ещё в 1925 году. Но первая успешная коррекция выполнена лишь в 1975 году. Её провел Куп, который скорректировал грудную эктопию – ему потребовалось две операции. В 1995 Амато скорректировал порок за один этап.
В ХХI веке в мире выполнены десятки успешных операций. Обычно хирурги проводят лечение в несколько этапов. Вначале они выполняют паллиативную операцию для компенсации гемодинамики. После стабилизации состояния пациента они вправляют сердце в грудную полость. Дефект грудной клетки закрывают собственной хрящевой, костной тканью или искусственными материалами.
Случаи успешного лечения эктопии сердца
История кардиохирургии, пусть и недолгая, уже знает множество случаев успешного лечения эктопии сердца. Напомним несколько историй, которые в своё время широко освещались в СМИ.
В 2010 году в Новороссийске родилась девочка с пентадой Кантрелла. Её лечили в США, и сейчас она проживает в Америке. Но сердце не вправили в грудную клетку, оно находится снаружи грудины и прикрыто только кожей.
В 2016 году в США появилась на свет девочка, у которой за пределами тела находилось не только сердце, но также кишечник и печень. Её оперировали 5 часов. В первые 6 месяцев она немного отставала в физическом развитии, но затем развивалась нормально.
В 2017 году в Лестере (Великобритания) родилась девочка с полной грудной эктопией. Этот случай привлек внимание общественности, потому что форма порока очень тяжелая, и с ней обычно не выживают. Но девочка выжила: в первые 3 недели она перенесла три операции. Сердце ей вернули на место, а дефект грудной клетки закрыли сеткой.
Статья подготовлена по материалам:
Complete Ectopia Cordis: A Case Report and Literature Review, 2016
Satya Naren S. M., Mayilvaganan K. R., Prathyusha I. S., Gautam M. S., Raidu D., Amogh V. N. A Recurrent Case of Pentalogy of Cantrell: A Rare Case with Findings and Review of Literature. Pol. J. Radiol. 2017
Pirasteh A, et al. Pentalogy of Cantrell with Ectopia Cordis: CT Findings. J Radiol Case Report. Dec. 2014
Пройти лечение эктопии сердца можно в одном из кардиохирургических центров Бельгии. Свяжитесь с нами по телефону или WhatsApp. Компания Belhope Consulting подберет для вас клинику и организует поездку.