Открытый артериальный проток

• Факторы риска
• Гемодинамика
• Степени тяжести и стадии
• Клиническая картина
• Принципы диагностики
• Методы лечения
• Риск смерти
• Меры профилактики

Открытый артериальный (боталлов) проток – это патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Эти крупные сосуды сообщаются только у плода. В первые 1-2 недели (а в большинстве случаев – уже в первые 2 суток) проток между ними заращивается. Если он сохраняется, то диагностируют открытый артериальный проток. На него приходится 7% от всех врожденных пороков.

Причины открытого артериального протока

Главная причина – это преждевременные роды. Порок встречается преимущественно у недоношенных детей, и от того, насколько раньше срока родился ребенок, зависит риск возникновения заболевания. При рождении на сроке 28-32 недели риск открытого артериального протока составляет 10-20%. Если ребенок родился ещё раньше, вероятность патологии достигает 25-70%. При весе до 1 кг риск формирования порока составляет 80%.

Другие факторы риска:

• наследственность;
• наличие других врожденных пороков;
• заболевания беременной (инфекции, патологии внутренних органов).

Особенности гемодинамики открытого артериального протока

В организме человека функционирует два круга кровообращения: большой и малый. Через большой кровоснабжаются все органы и ткани. К ним течет артериальная кровь, а обратно к сердцу возвращается венозная. Малый круг проходит через легкие. Его задача – отдать накопленный в крови углекислый газ и забрать из воздуха кислород. В этом круге всё наоборот: на старте по нему течет венозная кровь, а к сердцу возвращается артериальная.

При открытом артериальном протоке кровь из двух кругов смешивается. Между аортой и легочной артерией формируется сообщение, которого в норме быть не должно.

• Аорта – это начальный отдел большого круга. Через неё течет артериальная кровь ко всем органам и тканям.
• Легочная артерия – несет венозную кровь к легким, чтобы отдать кислород. Это начальный отдел малого круга кровообращения.

При наличии сообщения происходит обкрадывание большого круга кровообращения. Часть крови из аорты уходит в легочную артерию. В то же время малый круг переполняется кровью, поэтому развивается легочная гипертензия. Постепенно она приводит к сердечной недостаточности.

На гемодинамику влияет размер патологического сосуда. Его диаметр может составлять до 3 мм, и в этом случае гемодинамические нарушения будут минимальными. Однако у некоторых пациентов диаметр боталлова протока достигает 2,5-3 см.

Чем больше размер патологического сообщения, тем больше крови сбрасывается из одного сосуда в другой. Соответственно, тем раньше появляются симптомы, тем они тяжелее, тем больше развивается осложнений. В начальной стадии болезни кровь сбрасывается из аорты в легочную артерию, а после развития легочной гипертензии она сбрасывается в обратном направлении – из легочной артерии в аорту.

Классификация открытого артериального протока

При открытом артериальном протоке повышается давление в легочной артерии. Это одно из основных нарушений, поэтому по давлению судят о тяжести порока. Выделяют четыре степени:

1. Давление в легочной артерии во время сердечного сокращения составляет 40% или меньше от систолического артериального давления (норма).
2. Давление 40-75% (умеренная легочная гипертензия).
3. Давление 75-100% (тяжелая гипертензия, но кровь всё ещё сбрасывается слева направо – то есть, из аорты в легочную артерию).
4. Давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, поэтому теперь кровь через открытый артериальный проток сбрасывается справа налево – из легочной артерии венозная кровь попадает в аорту.

По клинической классификации выделяют три стадии, которые последовательно сменяют одна другую:

1. Первичная адаптация. Охватывает период жизни до 3 лет. Сердце и сосуды ещё не перестроились для компенсации гемодинамики. Возможно развитие критических состояний, в том числе с летальными исходами.
2. Относительная компенсация. Период жизни до 20 лет. Состояние пациента стабилизируется, но правый желудочек перегружен, поэтому возможно развитие сердечной недостаточности.
3. Склероз легочных сосудов. Они затвердевают, и эти изменения необратимы. Происходит перестройка мелких артериол и капилляров. Начиная с возраста 20 лет, болезнь протекает как легочная гипертензия.

Симптомы открытого артериального протока

Клинические признаки у новорожденных детей:

• трудности грудного вскармливания;
• отказ от еды;
• недостаточный набор веса.

У старших детей:

• быстрая утомляемость;
• худощавое телосложение, отставание в физическом развитии;
• частые респираторные инфекции;
• бледность кожи;
• при аускультации – «машинный» систолодиастолический шум во II–III межреберье вдоль левого края грудины.

Симптомы запущенной стадии заболевания:

• одышка;
• при значительном повышении давления в легочной артерии – цианоз (посинение) кожи из-за сброса крови справа налево (сильнее выражен на ногах);
• учащение пульса;
• отеки ног;
• пульсация яремных вен (на шее).

Диагностика открытого артериального протока

Проток можно визуализировать с помощью УЗИ. Врач также видит последствия того, что он остался открытым: расширение левого желудочка, признаки его перегрузки объемом. А таким признакам относят:

• увеличение амплитуды движений межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка;
• дилатация левого предсердия;
• увеличение левого предсердия относительно аорты.

У большинства детей боталлов проток закрывается в течение 2 дней после рождения. У некоторых это происходит позже. В связи с разными сроками закрытия сообщения между сосудами, не утихают споры о том, когда можно диагностировать порок: то есть, сколько нужно ждать его самопроизвольного закрытия, прежде чем установить диагноз. Мнения разных авторов на этот счет расходятся: одни считают, что констатировать открытый артериальный проток можно, если он не закрылся в течение 10 дней, а самые терпеливые предлагают ждать до 3 месяцев.

Лечение открытого артериального протока

Нет сомнений в том, что открытый артериальный проток нужно лечить, даже если сейчас он не вызывает никаких симптомов. В будущем у человека развиваются осложнения, уменьшающие продолжительность его жизни. Для лечения необходимо ликвидировать патологическое сообщение между двумя крупными сосудами. Для достижения этой цели используют три метода лечения: консервативное, эндоваскулярное и хирургическое.

Консервативная терапия

Назначенная в первые дни жизни консервативная терапия уменьшает диаметр патологического сосуда и даже может полностью закрыть его. Препараты вводят внутривенно. Эффективность метода лечения – 90%. Врачи используют нестероидные противовоспалительные средства – индометацин или ибупрофен. Препараты применяют в течение 2-3 дней.

У некоторых пациентов развивается эндокардит – бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца. Их лечат антибиотиками.

Когда делать операцию

Если проток не закрылся, его нужно закрыть во время хирургической операции. Оптимальный возраст её проведения – от 2 до 5 лет. Иногда требуется ранняя коррекция порока, в том числе в период новорожденности, даже если ребенок глубоко недоношен. Такая необходимость возникает, если:

• ребенок перенес бактериальный эндокардит;
• расширился левый желудочек (дилатация);
• развивается тяжелая легочная гипертензия.

Иногда открытый артериальный проток сочетается с другими врожденными пороками сердца. В таком случае сроки проведения операции определяются более тяжелым пороком, но одномоментно врач ликвидирует патологическое сообщение между аортой и легочной артерией.

Варианты хирургического лечения

Закрытие открытого боталлова протока может быть выполнено в ходе классической операции через разрез (или несколько маленьких разрезов) на груди, а также эндоваскулярно – через кровеносные сосуды.

Эндоваскулярный (через сосуды) метод предпочтителен в таких случаях:

• бессимптомное течение порока;
• небольшой размер протока.

Хирургическое лечение предпочтительно в таких ситуациях:

• ранний возраст ребенка, низкая масса тела;
• большой диаметр протока;
• тяжелая легочная гипертензия, сброс крови справа налево;
• наличие дополнительных пороков сердца, которые нуждаются в коррекции.

Если требуется хирургическая операция, то она в классическом варианте проводится через мини-торакотомный доступ. Врач делает небольшой разрез на груди, чтобы получить доступ к кровеносным сосудам. Такой подход применяется в основном у недоношенных детей.

В Европе проводятся малоинвазивные торакоскопические операции – тонкими длинными инструментами под контролем миниатюрной видеокамеры.

Торакоскопия – методика выбора у старших детей. Разрезы меньше, болевой синдром после операции слабее, уменьшается потребность в наркотических анальгетиках, срок госпитализации и реабилитации.

В то же время у недоношенных легковесных детей торакоскопия практически не имеет преимуществ перед мини-торакотомией. Это связано с тем, что длина разреза при введении трех портов для торакоскопии получается практически такой же, как при осуществлении мини-торакотомного доступа.

Самые частые варианты хирургического лечения: перевязка патологического сосуда двойной лигатурой (нитью) или его клипирование. То есть, проток закрывают, получая к нему доступ снаружи.

Основные виды эндоваскулярного лечения: эмболизация спиралями (при размере сосуда до 3 мм) или закрытие окклюдером. В первом случае врач вводит спирали, которые инициируют образование тромба внутри сосуда. В итоге этот тромб его полностью закрывает, прерывая патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. При использовании окклюдера в просвет сосуда вводится «перепонка», которая механически закрывает ток крови.

Прогноз при открытом артериаль

При естественном течении заболевания средняя продолжительность жизни человека – около 40 лет. Риск смерти составляет:

• 20% в первые 30 лет жизни;
• 42% в течение 45 лет;
• 60% до возраста 60 лет.

Таким образом, это далеко не самый тяжелый порок сердца. Даже без лечения 40% людей могут прожить более 60 лет. Если человек умирает, то основных причин смерти три:

1. Сердечная недостаточность.
2. Бактериальный эндокардит.
3. Формирование аневризмы артериального протока и последующий его разрыв.

После лечения прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека такая же, как в среднем в популяции.

Летальность при хирургическом лечении практически нулевая. После закрытия порока риск его повторного открытия тоже близок к нулю.

Прогноз хуже у тех, кому сделали операцию слишком поздно. Изменения в сосудах легких и миокарде могут быть необратимыми. В таком случае прогноз определяется тяжестью легочной гипертензии.

Профилактика открытого артериального протока

Основная причина открытого артериального протока – это недоношенность младенца. Соответственно, профилактика этого порока является профилактикой преждевременных родов. Большинство причин недоношенности нельзя контролировать: к преждевременным родам приводят заболевания у матери или плода.

Но установлены некоторые факторы риска, влияние которых можно постараться уменьшить:

• тяжелый физический труд беременной;
• стрессы;
• травмы живота;
• недостаточное питание;
• профессиональные вредности;
• вредные привычки;
• стоячая работа.

Чтобы не родить ребенка раньше срока, стоит исключить физический труд, курение, алкоголь, уберегать себя от стрессов и травм.

Статья подготовлена по материалам:

Открытый артериальный проток, клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, 2018

Surgical treatment of congenital heart defects. Richard A. Jonas, 2017

Bixler M., Powers G., Clark RH., Walker MW., Veeral N. Tolia VN. Changes in the Diagnosis and Management of Patent Ductus Arteriosus from 2006 to 2015 in United States Neonatal Intensive Care Units. J. Pediatr. 2017