Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) – это врожденный порок сердца. В его основе – тяжелая патология аортального или митрального клапана, в результате которой происходит недоразвитие левой половины сердца: желудочка, предсердия и аорты. У 25% детей обнаруживаются сопутствующие пороки. Некоторые из них улучшают прогноз (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки), другие ухудшают его (анатомические дефекты в правой половине сердца).
Причины СГЛОС
Происхождение порока плохо изучено. Возможно, его причиной становится неправильное формирование первичной перегородки и её смещение влево.
Факторы риска:
- генетические синдромы – обнаруживаются у 20% детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца;
- случаи рождения ребенка с СГЛОС в семье – риск рождения второго ребенка с этим же пороком достигает 2%;
- случаи рождения детей с другими пороками сердца.
В то же время влияние экологических факторов или образа жизни женщины на формирование СГЛОС в период беременности не установлено.
Особенности гемодинамики
У детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не может эффективно сокращаться левый желудочек. Он не способен обеспечить наполнение большого круга кровообращения артериальной кровью. В итоге все органы и ткани голодают.
В первые несколько дней после рождения ребенка остается открытым овальное окно и артериальный проток – сообщение между аортой и легочной артерией. Поэтому часть крови из легких, которая насыщена кислородом, идет обходным путем. Но затем эти сообщения закрываются, и ткани вообще перестают получать кислород. Если в первые дни после рождения не проведено хирургическое лечение, то ребенок умирает. Он может прожить несколько недель, только если сохраняются сообщения между левой и правой половиной сердца.
В крови циркулирует кровь, в которой много углекислого газа и много кислорода. Это фактически смесь артериальной и венозной крови. Поэтому порок относится к «синим». У ребенка с этим заболеванием наблюдается цианоз кожи. Умеренный цианоз сохраняется даже после выполнения первых двух операций по коррекции порока.
Симптомы СГЛОС
Порок сердца проявляется сразу после рождения. У детей развивается одышка, цианоз (синий цвет кожи), частый пульс. Симптомы могут отличаться, в зависимости от анатомического варианта порока. Однако исследования показывают, что выраженность цианоза не зависит напрямую от тяжести состояния ребенка и не влияет на прогноз.
Объективные симптомы: в легких хрипы, печень увеличена, артериальное давление снижено. При выслушивании сердца врач может услышать систолический шум по левому краю грудины.
Другие симптомы:
- похолодание конечностей;
- затрудненное дыхание;
- слабая пульсация сосудов;
- сонливость;
- вялое сосание груди или отказ от кормления.
Диагностика СГЛОС
Основа диагностики – УЗИ. Заподозрить СГЛОС можно ещё на 16-18 неделе внутриутробного развития плода.
Точный диагноз устанавливают после рождения ребенка. С помощью УЗИ врач может увидеть все компоненты врожденного порока:
- недоразвитие полное заращивание клапанов левой половины сердца (митрального, аортального);
- недоразвитие начальных отделов аорты (дуги, восходящего отдела);
- утолщение эндокарда;
- уменьшение размеров левого желудочка.
У некоторых пациентов определяются пороки развития других органов, чаще всего – головного мозга. Поэтому всем новорожденным проводят нейросонографию (ультразвуковое исследование).
Лечение СГЛОС
Лечение начинается с правильного выбора роддома. Желательно проводить родоразрешение в специализированном стационаре, в котором есть отделение реанимации новорожденных и кардиохирургический центр.
Сразу после рождения ребенка ему оказывают помощь, в зависимости от тяжести состояния. Пациенту вводят простагландины, по показаниям проводят интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких. При снижении функции правого желудочка возможна инфузия сосудорасширяющих препаратов и кардиотонических средств. Многие пациенты получают антибиотикотерапию для профилактики инфекций.
В тяжелых случаях для стабилизации состояния пациента используется хирургический метод.
Баллонная атриосептостомия – процедура по расширению овального окна. Это отверстие между двумя предсердиями. После выполнения манипуляции появляется сообщение между правой и левой половиной сердца больших размеров. Операция улучшает наполнение крови кислородом в большом круге кровообращения.
Большинству больных проводится одножелудочковая коррекция порока в три этапа. Первую операцию проводят в первую неделю жизни, но через несколько дней после баллонной атриосептостомии, если она была выполнена. Второе хирургическое вмешательство проводят в возрасте 2-10 месяцев. Третий этап лечения – в 1,5-3 года.
Операция Norwood – самый сложный и ответственный этап коррекции. Именно во время этой операции наблюдается самая большая частота осложнений, в том числе летальных. Задача врача состоит в том, чтобы сделать правый желудочек основной камерой сердца, так как левый недоразвит. Легочную артерию соединяют с аортой. С помощью эластичной заплаты формируют неоаорту. К легочной артерии подшивают протез. Легочной кровоток обеспечивается шунтом Blalock (из аорты) или шунтом Sano (из правого желудочка). После этой операции кожа ребенка по-прежнему будет немного синеватой, так как в большом круге кровообращения будет циркулировать не чистая артериальная кровь, а смесь из венозной и артериальной крови.
Операция Glenn – частично разгружает единственный (правый) желудочек и улучшает легочной кровоток. Вместо шунта Blalock или Sano теперь для доступа крови к легким будет использована собственная верхняя полая вена. Её соединяют с правой легочной артерией (анастомоз Glenn). В итоге часть крови, насыщенной углекислым газом, идет в легкие в обход сердца. По результатам операции нагрузка на правый желудочек уменьшается по меньшей мере на четверть. Но артериальная кровь по-прежнему смешана с венозной, потому цианоз полностью не проходит. У ребенка по-прежнему остается единственный источник легочного кровообращения – раньше это был шунт, а теперь – верхняя полая вена.
Операция Fontan – полностью изолирует правый желудочек от венозной крови. Теперь эта часть сердца становится исключительно артериальной. Венозная кровь, которая раньше шла в правый желудочек, теперь направляется в легкие через правую легочную артерию. Нижнюю полую вену соединяют с ней протезом из искусственных материалов. Иногда в протезе оставляют небольшое отверстие. В таком случае небольшое количество венозной крови продолжает поступать в правый желудочек. Но её количество настолько невелико, что не приводит к появлению синюшного оттенка кожи.
Прогноз СГЛОС
Порок сердца очень тяжелый. Без операции уже в первую неделю жизни умирают 30% детей, и ещё 35% погибают до конца первого месяца. До 6 месяцев не доживает ни один ребенок.
После коррекции порока прогноз благоприятный. Но кровообращение ребенка нельзя назвать полноценным, ведь у него остается только один желудочек. В будущем возможно возникновение аритмий или сердечной недостаточности. У детей выше восприимчивость к инфекциям. Они хуже успевают в школе, так как в 50% случаев происходит повреждение головного мозга из-за нарушения его кровоснабжения.
Статья подготовлена по материалам:
Синдром гипоплазии левых отделов сердца, клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, 2017
Sinha L., Ozturk M., Zurakowski D., Yerebakan C., Ramakrishnan K., Matisoff A., Ruth J., Jonas R.A., Sinha P. Intra-extracardiac versus extracardiac Fontan modifications: comparison of early outcomes. Ann Thorac Surg. 2019
Eagam M., Loomba R.S., Pelech A.N., Tweddell J.S., Kirkpatrick E. Predicting the need for neoaortic arch intervention in infants with hypoplastic left heart syndrome through the Glenn procedure. Pediatr. Cardiol. 2017