Torsades de pointes, пируэтная тахикардия, полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт, двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия, ДВЖТ, Tdp – разные названия одной и той же патологии. Это жизнеугрожающее учащение желудочковых сокращений, имеющее характерные признаки на кардиограмме. Оно может перейти в фибрилляцию желудочков, которая становится причиной внезапной сердечной смерти.
Что это такое torsades de pointes
Torsades de pointes – это приступ тахикардии. Он опасен для жизни, поэтому должен быть немедленно купирован. Большинству пациентов требуется дополнительное лечение для предотвращения повторных пароксизмов.
В переводе с французского «torsades de pointes» означает «скрученные шнурки». Это название происходит из изменений, которые врач видит на кардиограмме. Комплекс QRS, который отображает желудочковые сокращения, скручен вокруг изоэлектрической линии. Направление комплексов циклически меняется и постепенно меняется их амплитуда.
При естественном течении пароксизм torsades de pointes в 80% случаев прекращается самостоятельно, а в 20% случаев трансформируется в фибрилляцию желудочков, которая фактически означает клиническую смерть. Таким пациентам требуется немедленная электрическая кардиоверсия для восстановления синусового ритма.
Причины torsades de pointes
В России ежегодно фиксируется свыше 300 тысяч летальных исходов в результате внезапной сердечной смерти. 85% этих случаев приходится на желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков. Одним из весомых факторов риска тяжелых желудочковых аритмий считается удлиненный интервал QT, который определяется на кардиограмме. Именно он становится причиной приступов torsades de pointes.
В свою очередь удлинение интервала QT бывает:
- врожденное – связанное с мутациями;
- приобретенное – обусловлено большим количеством разных причин.
В основе удлиненного интервала QT лежит нарушение функции натриевых и калиевых каналов кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы).
Приобретенные причины удлиненного интервала QT:
- электролитные нарушения;
- прием наркотиков;
- отравление токсинами;
- использование препаратов;
- субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- острые инфекции;
- ишемическая болезнь сердца;
- кардиомиопатия;
- врожденные пороки сердца;
- миокардит;
- гипотиреоз;
- сахарный диабет;
- феохромоцитома.
Симптомы torsades de pointes
Во время приступа человек ощущает сердцебиение, возможно головокружение и потемнение в глазах. Часто происходит потеря сознания. Вне приступов torsades de pointes удлиненный интервал QT определяется на кардиограмме, но не вызывает симптомов.
Диагностика torsades de pointes
ЭКГ – основной метод диагностики.
Во время приступа torsades de pointes обнаруживаются характерные изменения на ЭКГ, которые позволяют установить точный диагноз. Вне приступов определяется удлиненный интервал QT. Его измеряют, а затем применяют формулу для определения QTс – корригированного интервала. Такая необходимость связана с тем, что длина зависит от частоты желудочковых сокращений. Замедление пульса сопровождается удлинением QT, при учащении пульса интервал QT сокращается, и это нормальное явление, не свидетельствующее о патологии.
Для расчета QTс врачи используют различные формулы:
- Базетта – при пульсе 60-100 ударов в минуту;
- Фредерика – если частота пульса выходит за указанные пределы;
- Саги или Ходжеса – для пациентов с фибрилляцией предсердий.
Удлиненным считается интервал QT более 440 мс.
Дополнительные исследования: эхокардиография, электрофизиологическое исследование, анализы крови на гормоны и электролиты.
Лечение torsades de pointes
Тахикардия TdP часто индуцирована лекарственными средствами. Поэтому первым делом пациенту отменяют все препараты, которые могут увеличивать длину интервала QT.
Дальнейшее лечение зависит от причины приступа. Некоторые заболевания и состояния являются обратимыми, их можно устранить раз и навсегда. Другие патологии – врожденные или связаны с необратимым повреждением сердца. Таким пациентам требуется пожизненный прием препаратов, а иногда и хирургическое лечение.
Медикаментозная терапия
Парадокс полиморфной желудочковой тахикардии состоит в том, что она часто развивается из-за брадикардии (низкой частоты сердечных сокращений). Поэтому антиаритмические препараты для купирования приступов не назначают. Особенно противопоказаны антиаритмики III класса (включая амиодарон), так как они удлиняют интервал QT.
В момент приступа для его купирования применяют сульфат магния, который вводят внутривенно. Если он не работает, показана временная кардиостимуляция с частотой более 100 в минуту.
Медикаментозная терапия применяется вне приступов. Используются такие лекарства:
- бета-адреноблокаторы – пациент принимает их постоянно, эти лекарственные средства втрое снижают риск внезапной сердечной смерти;
- в Европе при некоторых вариантах врожденного синдрома удлиненного интервала QT используют блокаторы натриевых каналов.
Показания к пожизненному применению бета-адреноблокаторов:
- QTc (корригированный интервал) больше 470 мс;
- удлиненный интервал QT с симптомами, например, обмороками, приступами сильного головокружения или слабости;
- задокументированные эпизоды желудочковых тахикардий в анамнезе, в том числе torsades de pointes.
В Европе предпочтение отдают кардиоселективным бета-адреноблокатором. Они воздействуют не на все, а лишь на некоторые типы адренорецепторов, располагающиеся преимущественно в сердце. Такие препараты можно использовать даже при сахарном диабете или бронхиальной астме.
Внезапно прекращать прием бета-адреноблокаторов нельзя, так как это повлечет за собой повышение риска приступа TdP. Если пациент принял решение о прекращении медикаментозной терапии, то от лекарств стоит отказываться постепенно, снижая дозировку под контролем врача. В противном случае из-за синдрома отмены вероятность TdP становится выше, чем у пациентов, которые не получали никакого лечения.
Натриевые блокаторы используются только при третьем типе врожденного синдрома удлиненного интервала QT, если QTc превышает 500 мс. Их прием продолжают, только если на фоне терапии QTc уменьшается по крайней мере на 40 мс.
Постоянная электрокардиостимуляция
Причиной TdP может быть брадикардия, связанная с полной атриовентрикулярной блокадой или другой патологией сердца. В таких случаях основной метод лечения – кардиостимуляция. Она может быть временной или постоянной. Если блокада необратима, связана с органическими патологиями сердца, то требуется постоянная кардиостимуляция.
Суть метода состоит в том, что в организм пациента имплантируют устройство, способное генерировать электрические импульсы и доставлять их к сердцу. Корпус кардиостимулятора помещают под кожу грудной клетки, а электроды вводят в камеры сердца через сосуды. Режимы стимуляции бывают разными: это может быть:
Двухкамерная кардиостимуляция – два электрода находится в правом желудочке и предсердии.
Однокамерная желудочковая кардиостимуляция – недорогой, но нефизиологичный режим стимуляции, который используется в странах с низким уровнем медицины. Он снижает эффективность гемодинамики, так как нет синхронизации сокращения предсердий и желудочков. При использовании этого типа кардиостимуляции риск сердечно-сосудистых патологий выше, чем при других режимах.
Однокамерная Р-синхронизированная желудочковая электрокардиостимуляция – устройство не влияет на частоту сокращений предсердий, но отслеживает их ритм. Сокращения желудочков синхронизированы с предсердиями.
Временная электрокардиостимуляция
Временная кардиостимуляция показана пациентам с обратимым удлинением интервала QT. Задача лечения – навязать сердцу повышенную частоту сердечных сокращений. В таких условиях риск рецидива приступа полиморфной желудочковой тахикардии минимальный.
Пока продолжается временная кардиостимуляция, врачи должны обследовать пациента, выяснить причины torsades de pointes и устранить их. Иногда патология проходит самостоятельно, нужно лишь подождать, пока вызвавшие её препараты или токсины будут выведены из крови.
Установка кардиовертера-дефибриллятора
Кардиовертер-дефибриллятор – устройство, которое отслеживает ритм сердца и в случае возникновения приступа torsades de pointes дает разряд. Он восстанавливает нормальный сердечный ритм.
Кардиовертер-дефибриллятор снижает риск внезапной сердечной смерти. Но он не предотвращает тахикардию, а лишь устраняет её в случае возникновения. Разряды бывают болезненными для пациента и быстро разряжают батарею устройства. Поэтому установка кардиовертера-дефибриллятора не исключает медикаментозное лечение. Пациенты продолжают терапию бета-адреноблокаторами для уменьшения количества приступов TdP.
Устройство устанавливают под кожу грудной клетки. Электрод обычно один: его вводят в сердце через сосуды. Кардиовертер-дефибриллятор может быть совмещен с кардиостимулятором в одном устройстве.
Показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора:
- сохранение симптомов и приступов тахикардии на фоне приема бета-адреноблокаторов;
- мутации генов KCNH2 или SCN5A;
- QTc более 500 мс, и особенно более 600 мс на фоне медикаментозного лечения.
Дополнительные аргументы в пользу хирургического лечения:
- первый приступ TdP в возрасте до 7 лет;
- альтерация зубцов Т на кардиограмме, несмотря на прием бета-блокаторов;
- 2 и более генетические мутации, связанные с повышенным риском TdP.
Левосторонняя симпатическая денервация
Операция по пересечению нервов, которые обеспечивают симпатическую иннервацию сердца. Эффект достигается такой же, как на фоне приема бета-адреноблокаторов: уменьшается частота сердечных сокращений и укорачивается интервал QT.
Методика лечения применяется относительно редко. Она может быть дополнением к другим методам лечения: приему бета-блокаторов и установке кардиовертера-дефибриллятора. Как правило, последовательность использования этих методик следующая:
- пациент принимает бета-блокаторы;
- если эффект недостаточный, ему устанавливают кардиовертер-дефибриллятор;
- если устройство срабатывает слишком часто, несмотря на продолжающуюся медикаментозную терапию, то проводят операцию по пересечению симпатических нервов.
Таким образом, левосторонняя симпатическая денервация применяется в двух случаях:
- эффект от двух других основных способов лечения недостаточный;
- другие способы лечения не используются по причине наличия противопоказаний или отказа пациента.
Основное противопоказание к приему бета-блокаторов – тяжелая бронхиальная астма. Кроме того, некоторые пациенты желают избежать пожизненного приема лекарств, поэтому предпочитают один раз сделать операцию, чем годами принимать таблетки.
Операция проводится через разрез над ключицей слева. Вскрытие грудной клетки не требуется. В Европе левостороннюю симпатическую денервацию делают эндоскопическим методом, через короткие разрезы. Раны после таких операций быстро заживают, пациенты теряют минимум крови, имеют меньшую потребность в послеоперационном обезболивании и быстрее могут вернуться к привычной жизни. Достигается лучший эстетический эффект: на груди не остается крупных шрамов.
Профилактика torsades de pointes
Пациентам с синдромом удлиненного интервала QT необходима пожизненная профилактика torsades de pointes. Она снижает риск внезапной сердечной смерти. После имплантации кардиовертера-дефибриллятора все указанные ниже рекомендации остаются в силе, ведь они помогают уменьшить количество срабатываний устройства.
Необходимо избегать ситуаций, которые могут инициировать torsades de pointes:
- сильная физическая нагрузка;
- обезвоживание;
- электролитные нарушения (например, на фоне диареи или приема мочегонных средств);
- длительное голодание;
- громкие звуки;
- плавание;
- сильный эмоциональный стресс;
- наркотики (особенно опиаты).
Следует избегать приема лекарств, которые способны индуцировать желудочковую тахикардию: это противомалярийные препараты, антиаритмики, азитромицин, антидепрессанты, некоторые противогрибковые, антигистаминные средства и т.д. Консультируйтесь с врачом по поводу любых препаратов, которые принимаете или собираетесь принимать в будущем, так как существуют сотни лекарств, удлиняющих интервал QT и повышающих риск torsades de pointes.
Статья подготовлена по материалам:
Congenital Long QT syndrome and torsade de pointes, Annals of noninvasive electrocardiology, 2017
Drug use and torsades de pointes cardiac arrhythmias in Sweden: a nationwide register-based cohort study, BMJ Open, 2019
Желудочковые аритмии, клинические рекомендации Центра хирургической и интервенционной аритмологии, ФГБУ «ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева», 2017