Легочная гипертензия – синдром, характеризующийся повышением легочного сосудистого сопротивления. Он может развиваться на фоне многочисленных заболеваний сердца и бронхолегочной системы. Диагноз устанавливается, если по результатам катетеризации правых отделов сердца давление в легочной артерии достигает 25 мм рт. ст. в состоянии покоя.
Причины легочной гипертензии
Причин заболевания достаточно много. Разные типы легочной гипертензии имеют различные причины.
Легочная артериальная гипертензия бывает четырех типов:
- идиопатическая – причина неясна;
- наследственная – связана с мутациями генов;
- вызванная лекарствами или токсинами;
- связанная с патологиями: портальной гипертензией, воспалительными болезнями соединительной ткани, врожденными сердечными пороками, шистосомозом или ВИЧ.
Легочная гипертензия, связанная с патологией левых камер сердца, имеет такие причины:
- поражение клапанов;
- систолическая или диастолическая дисфункция левого желудочка (сердечная недостаточность);
- гипертрофическая кардиомиопатия и другие причины обструкции входного или выходного тракта левого желудочка;
- стеноз легочных вен.
Причины со стороны бронхолегочной системы:
- проживание в высокогорном регионе;
- хроническая обструктивная болезнь легких;
- интерстициальные заболевания легких;
- апноэ во сне;
- врожденные аномалии развития бронхолёгочной системы;
- сниженная вентиляция легких (например, в результате слабости дыхательной мускулатуры, угнетения центра дыхания в мозге, после травм грудной клетки, нарушения проходимости дыхательных путей).
Другие причины:
- хроническая тромбоэмболия легочной артерии;
- опухоли сосудов легких;
- воспаление артерий;
- паразиты;
- врожденный стеноз легочных артерий;
- болезни крови;
- эндокринные патологии;
- хроническая болезнь почек.
Симптомы легочной гипертензии
Специфических симптомов нет. Первые проявления заболевания: одышка при физической нагрузке, утомляемость, слабость, возможны загрудинные боли из-за сдавления левой коронарной артерии. Реже пациенты страдают от кашля, тошноты, рвоты на фоне физического усилия.
При осмотре у пациентов с запущенной формой патологии выявляются:
- холодные конечности;
- пульсация вен на шее;
- пальцы рук в форме барабанных палочек.
В покое симптомы появляются только у самых тяжелых больных: отек лодыжек, увеличение живота, тяжесть и пульсация в правом подреберье. Это симптомы правожелудочковой недостаточности, которая является исходом легочной гипертензии.
Диагностика легочной гипертензии
Диагностика проводится такими методами:
- ЭКГ – определяются патологические изменения в правых камерах сердца;
- рентген грудной клетки – патологические результаты обнаруживаются у 90% больных;
- спирометрия для оценки функции дыхания;
- определения газового состава крови;
- эхокардиография с допплеровским картированием – определяет вероятность легочной гипертензии;
- перфузионная сцинтиграфия – основной метод исключения тромбоэмболии.
Для подтверждения диагноза проводится инвазивное исследование – катетеризация правых отделов сердца. Процедура позволяет измерить давление в легочной артерии. Одновременно проводится вазореактивный тест, чтобы оценить перспективы использования кальциевых блокаторов. Врачи используют вазодилататоры (сосудорасширяющие средства) короткого действия, чаще всего оксид азота, чтобы проверить, насколько снижается давление в легочной артерии после их введения. Если оно уменьшается на 10 мм рт. ст. и достигает менее 40 мм рт. ст. без изменения сердечного выброса, то тест считается положительным.
Дополнительные исследования по показаниям: МРТ сердца, УЗИ брюшной полости, катетеризация левых отделов сердца, анализы крови на гормоны и инфекции.
Лечение легочной гипертензии
В большинстве случаев лечение консервативное. Операции помогают уменьшить проявления легочной гипертензии, устранить осложнения, но минимально влияют на продолжительность жизни. Исключение составляет трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. Это самый эффективный вариант лечения, обеспечивающий лучшие отдаленные результаты.
Рекомендации по образу жизни
Физические тренировки. Пациентам рекомендуют лечебную физкультуру. Регулярные нагрузки улучшают функциональное состояние сердечно-сосудистой системы, снижают утомляемость и повышают качество жизни. В то же время избыточные нагрузки не рекомендованы, так как они вызывают у пациентов неприятные симптомы.
Беременность нежелательна. Она ассоциируется с высоким риском смерти. Небольшие исследования показывают вероятность летального исхода до 20%.
Нежелателен общий наркоз. По возможности хирургические операции проводятся под спинальной анестезией.
Вакцинация от респираторных инфекций. Больные с легочной гипертензией болеют респираторными инфекциями чаще и тяжелее. Около 7% из них умирают от пневмонии. Для снижения риска воспаления легкого рекомендована вакцинация от гриппа и пневмококка.
Разреженный воздух. Пациенты могут плохо чувствовать себя в самолете и высокогорье (более 1,5 тысяч километров над уровнем моря) из-за низкой концентрации кислорода в крови. При тяжелой легочной гипертензии во время перелета можно использовать кислородотерапию.
Специфическая медикаментозная терапия
Кальциевые блокаторы. Расслабляют стенки сосудов, поэтому уменьшают легочное сосудистое сопротивление. Часто этих лекарств достаточно для контроля заболевания. Чтобы понять, подходит ли пациент для терапии кальциевыми блокаторами, проводят вазореактивный тест. Его выполняют во время катетеризации правых камер сердца.
Антагонисты рецепторов эндотелина. Увеличивают физическую выносливость пациентов и снижают риск смерти. Могут вызывать побочные эффекты при длительном приеме, самые частые из которых повышение печеночных ферментов и анемия.
Ингибиторы ФДЭ-5. Лекарства, которые гораздо чаще применяются для лечения эректильной дисфункции, воздействуют на сосуды не только в половом члене, но и в легких. В результате расширения сосудов уменьшаются симптомы и улучшается переносимость физических нагрузок. Увеличивается время до клинического ухудшения.
Стимуляторы гуанилатциклазы. Могут быть использованы как альтернатива ингибиторам ФДЭ-5, но не используются одновременно с ними.
Аналоги простациклина и агонисты рецепторов простациклина. Улучшают переносимость физических нагрузок. Эффект сохраняется до 6 месяцев. Но на риск смерти от легочной гипертензии большинство этих препаратов не влияют. Только эпопростенол уменьшает летальность пациентов по данным нескольких исследований.
Дополнительная терапия
Диуретики. Используются при декомпенсированной (тяжелой) форме заболевания, в связи с задержкой жидкости в организме. Обычно используют петлевые диуретики, иногда к ним добавляют антагонисты альдостерона. Эти лекарства уменьшают асцит (жидкость в брюшной полости), венозный застой в печени и периферические отеки.
Кислородотерапия. Вдыхание кислорода приводит к снижению легочного сосудистого сопротивления. Кислородотерапию используют при сатурации кислорода в крови 90% и меньше. В амбулаторных условиях она помогает быстро улучшить состояние пациента, например, после физической нагрузки.
Сердечные препараты. В странах бывшего СССР пациенты часто получают сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензина II. Их польза при отсутствии сопутствующих аритмий или сердечно-сосудистых патологий не доказана, поэтому в Европе эти препараты при легочной гипертензии не используют.
Препараты железа. Более чем у 40% больных развивается железодефицитная анемия. Поэтому требуется регулярный контроль уровня гемоглобина в крови. Если он низкий, проводится курс терапии препаратами железа.
Малоинвазивное лечение
Баллонная предсердная септостомия. Малоинвазивная операция по формированию отверстия между правым и левым предсердием. Доступ к сердцу получают через сосуды на ноге.
В Европе вместо оригинальной техники разреза врачи используют дозированную баллонную дилатацию, которая менее рискованна для пациента при сопоставимой эффективности.
После этой операции разгружаются правые камеры сердца. Влияние баллонной предсердной септостомии на продолжительность жизни пациентов не установлено. Процедуру применяют в первую очередь для устранения симптомов и повышения качества жизни. Эту операцию также проводят в качестве «моста» к трансплантации сердца и легких.
Вено-артериальная экстракорпоральная мембранная оксигенация. Используется при правожелудочковой сердечной недостаточности. Улучшает насыщение крови кислородом, но не разгружает правый желудочек. Поэтому процедура применяется лишь в качестве временной меры: в период восстановления пациента после хирургического лечения или в ожидании трансплантации сердца и легких.
Эмболизация бронхиальных артерий – требуется при развитии тяжелого кровохаркания, которое возникает у 1% пациентов. Эта эндоваскулярная процедура проводится в экстренном порядке. Её делают через сосуды на ноге. Врач закрывает ветви бронхиальной артерии эмболами, чтобы остановить кровотечение.
Радиочастотная аблация. Применяется при развитии персистирующей фибрилляции предсердий. Она осложняет течение легочной гипертензии в 3% случаев. Выживаемость таких пациентов без лечения в течение 2 лет составляет всего 20%. Через сосуды на ноге врачи достигают сердца и разрушают участок проводящей системы, отвечающий за возникновение аритмии.
Стентирование артерий. Проводится в случае механических осложнений: сдавления, аневризм, псевдоаневризм. Через кровеносные сосуды врачи устанавливают стент (каркас) в область сужения или расслоения, чтобы нормализовать кровоток.
Хирургическое лечение
Трансплантация легких – сложная, но очень эффективная операция, которая обеспечивает длительную выживаемость пациентов и высокое качество жизни. Последние исследования показывают, что у пациентов с легочной гипертензией десятилетняя выживаемость после трансплантации достигает 66%, пятилетняя – 75%.
Донорских органов на всех не хватает, поэтому далеко не все пациенты считаются кандидатами на трансплантацию. Операцию проводят преимущественно тем, кто не ответил на стартовую медикаментозную терапию.
Трансплантация сердца и легких – используется реже, требуется пациентам с правожелудочковой недостаточностью. Иногда выполняется у больных с синдромом Эйзенменгера. Но при этом заболевании также может быть выполнена трансплантация легких с хирургической коррекцией сердечного порока.
Тромбэндартерэктомия из легочной артерии – операция по удалению тромбов. Применяется при наличии хронической тромбоэмболии как причины легочной гипертензии. Это открытая операция, которая проводится с использованием искусственного кровообращения, в условиях глубокой гипотермии. Хотя она травматичная, рискованная, требует длительной реабилитации, в современных европейских центрах летальность пациентов не превышает 3,5%.
Прогноз при легочной гипертензии
Легочную гипертензию нельзя вылечить. Она всегда прогрессирует, периодически сопровождается эпизодами резкого клинического ухудшения, сокращает продолжительность жизни. Больной может внезапно умереть от осложнений или погибает медленно в результате прогрессирования правожелудочковой сердечной недостаточности.
Оценивая прогноз, пациентов делят на три группы: низкого, среднего и высокого риска прогрессирования легочной гипертензии и смерти. Наиболее значимые показатели, которые влияют на прогноз:
- давление в правом предсердии – отражает дисфункцию правых отделов сердца;
- сердечный индекс – отражает количество насыщенной кислородом крови, которая возвращается из легких в левую половину сердца;
- сатурация кислорода в смешенной венозной крови – характеризует тяжесть изменений в мелких артериолах;
- уровень мозгового натрийуретического пептида – коррелирует со структурными и функциональными изменениями правого желудочка.
В то же время самочувствие пациента, его физические возможности, и даже среднее давление в легочной артерии не влияют на долгосрочный прогноз или их влияние намного меньше.
Если пациент отнесен к группе низкого риска, то вероятность смерти составляет 5% в год. Ежегодный риск смерти для пациентов умеренного риска – 5-10%, а для высокого риска он превышает 10%.
Лучший прогноз имеют пациенты с положительным вазореактивным тестом, так как они могут получать эффективную терапию высокими дозами кальциевых блокаторов.
Неблагоприятные прогностические факторы:
- легочная гипертензия на фоне системных заболеваний соединительной ткани;
- возраст;
- хроническая обструктивная болезнь легких;
- сахарный диабет.
Без лечения больные легочной гипертензией живут в среднем 2,8 года после установления диагноза.
С качественным лечением пациенты могут прожить десятки лет, но со временем неизбежно развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. При её декомпенсации требуется госпитализация и лечение в отделении интенсивной терапии. Больничная летальность таких пациентов достигает 40%.
Статья подготовлена по материалам:
Pulmonary arterial hypertension: pathogenesis and clinical management, The BMJ, 2018
Рекомендации Европейского общества кардиологов и Европейского общества пульмонологов по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2015
Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, рекомендации Российского кардиологического общества, 2020