Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – врожденное смещение створок трехстворчатого клапана. Существует очень много анатомических вариантов этого порока. Для них характерно перемещение, недоразвитие, увеличение, сращение створок, недостаточное количество или отсутствие сухожильных хорд, недоразвитие или отсутствие папиллярных мышцу. У большинства пациентов есть сообщение между правым и левым предсердием. Аномалия Эбштейна – тяжелый порок с высокой летальностью пациентов.

Причины

Основная причина – прием матерью лития во время беременности. Другие факторы пока что не установлены.

Встречается аномалия Эбштейна очень редко. На неё приходится менее 1% от всех врожденных пороков сердца. Примерно 1 из 200 тысяч новорожденных появляется на свет с этим дефектом.

Классификация

Существует огромное количество анатомических вариантов аномалии Эбштейна. Наблюдаются разные нарушения в строении створок правого атриовентрикулярного клапана, хорд (удерживающих створки нитей), правого желудочка, папиллярных мышц.

Все анатомические варианты делят на 5 групп. От того, к какой группе отнесли пациента, зависит тип хирургического лечения, которое он должен получить.

Тип А. Минимально выраженные изменения. Передняя створка имеет большие размеры. Толщина его края немного увеличена. Хорд мало, створки немного смещены в правый желудочек или нормально прикреплены к фиброзному кольцу. Папиллярные мышцы нормальные или почти нормальные. У одного из трех пациентов выявляется обратный ток крови на правом атриовентрикулярном клапане, связанный с неполным смыканием створок.

Тип В. Передняя створка значительно увеличена, но свободно двигается. Хорд мало, пространства между ними минимальные. Задней папиллярной мышцы нет, а передняя недоразвита. Две створки опущены глубоко в правый желудочек. Они фиксированы короткими сухожильными нитями к сердечной мышце.

Тип С. Отверстие трехстворчатого клапана находится в правильном месте, но почти не функционирует. Возможно появление дополнительного сообщения между полостями сердца. Над передней створкой клапана формируется крупный карман. Смещенные (задняя и септальная) створки почти неподвижны, так как фиксированы к миокарду сухожильными нитями. Передняя створка очень крупная и малоподвижная. Значительная часть правого желудочка становится частью увеличенного правого предсердия (атриализация).

Тип D. Передняя створка трикуспидального клапана сращена с папиллярной мышцей. Межхордальные пространства и хорды отсутствуют. Передняя створка образует карман. Задняя сращена с передней и фиксирована к сердечной мышце нитями. Септальная створка сильно недоразвита. Правый желудочек имеет минимальные размеры. Задней папиллярной мышцы нет, а передняя не дифференцируется.

Тип Е. Задняя и септальная створки сращены. Вместе с частью правого желудочка они образуют мешок. Стенка правого желудочка очень тонкая. Между недоразвитым правым желудочком и трехстворчатым карманом есть небольшое отверстие. Передняя створка сращена с сердечной мышцей. Хорды отсутствуют. В некоторых местах миокард не сокращается.

Особенности гемодинамики

Для кровообращения при аномалии Эбштейна характерно:

  • замедление кровотока через правые отделы сердца;
  • атриализованная часть правого желудочка (ставшая частью предсердия) не выбрасывает кровь, а становится пассивным резервуаром для неё;
  • меньше крови попадает в малый круг кровообращения (в легкие), поэтому она хуже насыщается кислородом;
  • расширяется фиброзное кольцо (отверстие клапана), поэтому часть крови возвращается из правого желудочка в предсердие;
  • смешивается кровь правой и левой половины сердца через окно между предсердиями.

Ключевое нарушение гемодинамики состоит в обеднении малого круга кровообращения. Крови через него проходит мало. Она плохо насыщается кислородом, поэтому становится темной. Отсюда цианоз – посинение кожи младенца.

Симптомы

Клиническая картина при аномалии Эбштейна обусловлена:

  • правожелудочковой сердечной недостаточностью;
  • недостаточным насыщением артериальной крови кислородом и как следствие, кислородным голоданием тканей.

Возможно присоединение аритмии, а в самых тяжелых случаях развивается левожелудочковая недостаточность.

При осмотре:

  • кожа синяя;
  • пульсируют сосуды шеи (яремные вены);
  • утолщение фаланг пальцев (результат кислородного голодания тканей).

Частота сердечных сокращений увеличена.

Нелеченные дети отстают в физическом развитии. У них снижена толерантность к физическим нагрузкам. Возможно развитие аритмии, но в большинстве случаев это происходит через 5-10 лет и больше.

Диагностика

ЭхоКГ (УЗИ) – основной метод диагностики. С его помощью можно выявить порок не только у новорожденного, но и развивающегося в утробе матери плода.

Хотя встречается аномалия Эбштейна очень редко, он считается самым часто диагностируемым внутриутробно пороком сердца. Это связано с тем, что большинство других дефектов строения сердечно-сосудистой системы вызывают значительные нарушения гемодинамики только после рождения ребенка. Но при аномалии Эбштейна значительные патологические изменения в сердце развиваются ещё в период внутриутробного развития: сердце увеличивается в размерах, повышается частота сердечных сокращений плода.

Дополнительные методы диагностики:

  • ЭКГ для оценки функции сердца;
  • МРТ, КТ;
  • электрофизиологическое исследование сердца;
  • катетеризация сердца.

Лечение

Для устранения порока нужна операция. Цели хирургического вмешательства состоят в следующем:

  • Восстановление собственного трехстворчатого клапана. При отсутствии такой возможности проводится его протезирование. Этот вариант используют при варианте порока Е и у части пациентов с аномалией Эбштейна типа D.
  • Устранение сброса крови через отверстие между двумя предсердиями.
  • Одномоментная ликвидация сопутствующих пороков сердца, если они есть.

По возможности врачи выполняют классическую двухжелудочковую коррекцию порока. После такой операции восстанавливается нормальное кровообращение – такое же, как у здорового человека. Но для такой коррекции необходимо сохранение нормального размера правого желудочка. Их проводят при умеренном цианозе и правожелудочковой недостаточности.

У самых тяжелых пациентов с малым объемом правого желудочка, развитием левожелудочковой недостаточности и аритмий, проводят полуторажелудочковую коррекцию. Эта операция называется кавапульмональный анастомоз. Суть её заключается в том, что формируется сообщение между верхней полой веной и легочной артерией – это новый путь кровотока в обход правого желудочка.

Потребность в такой операции связана с тем, что самостоятельно правый желудочек не может обеспечить выброс необходимого для адекватной гемодинамики количества крови. Кавапульмональный анастомоз разгружает желудочек примерно на треть. Он направляет ток крови из верхней полой вены в малый круг кровообращения, в обход правого желудочка. Разработка этой операции в конце ХХ века стала настоящим спасением для пациентов с неблагоприятными анатомическими вариантами аномалии Эбштейна.

Примерно у одного из пяти пациентов с аномалией Эбштейна выявляется также синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Для него характерно появление дополнительного пути проведения импульсов. Врачи выполняют одномоментную радиочастотную абляцию (разрушение) этого пути, чтобы нормализовать ритм сердца.

Прогноз

Прогноз зависит от анатомического варианта порока. Его можно определить ещё внутриутробно. Аномалию Эбштейна относят к одной из четырех степеней тяжести изменений. При 1-2 степени смертность младенцев составляет 7%, а при 3-4 степени она достигает 75-100%.

При естественном течении порока прогноз всегда неблагоприятный. До 90% детей погибают ещё в период внутриутробного развития или в первые 3 месяца после родов. Из тех, кто пережил 3 месяца, две трети доживают до 2 лет, половина – до 13 лет, и только треть пациентов могут прожить без лечения более 20 лет.

Ещё хуже прогноз в случае сочетания аномалии Эбштейна с другими врожденными сердечными пороками. Двухлетняя выживаемость таких пациентов не превышает 15%.

В случае успешной коррекции порока прогноз благоприятный. Гемодинамика может быть полностью восстановлена.

Статья подготовлена по материалам:

Аномалия Эбштейна, клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, 2017

Holst K.A., Dearani J.A., Said S., Pike R.B., Connolly H.M., Cannon B.C., Sessions K.L., O'Byrne M.M., O'Leary P.W. Improving results of surgery for Ebstein anomaly: where are we after 235 cone repairs? Ann. Thorac. Surg. 2018

Robicsek F. Wilhelm Ebstein and the history of surgery for Ebstein's disease. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013