Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это врожденный сердечный порок, при котором возникают 4 анатомических нарушения. Они имеют одинаковое происхождение. При этом заболевании выявляется стеноз (нарушение проходимости) правого желудочка, крупное сообщение между правым и левым желудочком, декстрапозиция аорты и гипертрофия (утолщение) правого желудочка. Хотя болезнь очень тяжелая, она успешно лечится. Гемодинамику можно полностью восстановить за одну операцию.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло развивается из-за нарушения формирования сердца и крупных сосудов, которое происходит в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Все элементы порока имеют одинаковое происхождение: они связаны с вращением артериального конуса против часовой стрелки.

Причиной нарушения формирования сердечно-сосудистой системы могут быть:

  • вирусы (краснуха, корь);
  • препараты;
  • алкоголь;
  • наркотики;
  • промышленные яды.

Причина может быть генетической. Тетрада Фалло с большей частотой выявляется у пациентов с синдромами Дауна, Патау, Эдвардса. В случае наличия хромосомных аномалий, патология часто сочетается с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы и других органов.

Классификация

По клиническому течению заболевания выделяют такие формы порока:

  • «бледная»;
  • классическая («синяя»);
  • тяжелая;
  • с поздним цианозом;
  • с гипоксическими кризами.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Самые тяжелые нарушения гемодинамики возникают из-за стеноза легочной артерии. Чем сильнее сужено отверстие, тем хуже состояние ребенка. На пути оттока крови в малый круг кровообращения возникает сопротивление. В результате кровь, вместо того чтобы пройти через легкие и насытиться кислородом, сразу попадает в большой круг кровообращения.

Его задача состоит в том, чтобы насытить кислородом все органы, но проблема в том, что кислорода в артериальной крови мало (ведь часть крови не проходит через легкие), поэтому развивается гипоксия тканей (кислородное голодание).

Состояние ребенка зависит главным образом от следующих факторов:

  • насколько сужена легочная артерия;
  • какой диаметр открытого артериального протока (чем больше, тем лучше);
  • есть ли крупные коллатеральные артерии, соединяющие большой и малый круг кровообращения.

С первых дней жизни сообщения между крупными сосудами большого и малого круга кровообращения, а также сообщение между правой и левой половиной сердца могут закрываться. Естественные отверстия и соединения постепенно заращиваются. В этом случае состояние ребенка ухудшается, что может потребовать выполнения паллиативных вмешательств перед радикальной коррекцией порока.

Симптомы тетрады Фалло

Некоторые симптомы при тетраде Фалло наблюдаются постоянно, другие возникают только в период гипоксических кризов.

Постоянные симптомы:

  • одышка;
  • синий оттенок кожи;
  • замедленное физическое развитие.

У старших детей:

  • дистальные фаланги пальцев рук утолщены;
  • ребенок часто присаживается на корточки;
  • быстро утомляется при физической нагрузке;
  • грудная клетка узкая.

Периодически возникают гипоксические (связанные с кислородным голоданием) кризы. Они развиваются в тем моменты, когда происходит внезапное усиление тока крови из правой половины сердца в аорту, обычно через дефект перегородки между желудочками. В этот момент появляется сильная одышка, кожа синеет, возможны судороги, нередко ребенок теряет сознание. У маленьких детей родители замечают нервное возбуждение, учащенное дыхание, хаотичные движения, плач, часто в момент приступа происходит дефекация.

Диагностика тетрады Фалло

Основной способ диагностики заболевания – УЗИ. Врач может обнаружить, что:

  • аорта расширена и частично смещена в правый желудочек;
  • в перегородке, разделяющей два желудочка, обнаруживается крупный дефект;
  • легочные артерии сужены и недоразвиты;
  • правый желудочек утолщен, а его полости расширены;
  • клапан в легочном стволе недоразвит, его проходимость нарушена.

Для уточнения диагноза показана катетеризация сердца и ангиография. Это инвазивная процедура. Врач вводит катетер в сосуды, он может ввести контрастное вещество, измерить давление в камерах сердца и крупных сосудах.

МРТ сердца – важное уточняющее исследование. Оно более информативно, чем УЗИ (ЭхоКГ). С помощью МРТ врач может визуализировать легочной ствол, легочные артерии и её ветви, определить степень регургитации (обратного тока крови) на правом атриовентрикулярном клапане и легочной артерии.

Лечение тетрады Фалло

Цель лечения – полное устранение порока. Для этого проводится радикальная хирургическая коррекция, по возможности в один этап, но иногда – в два этапа. Другие методы лечения направлены на стабилизацию состояния пациента и подготовку к радикальной коррекции. Врачи с этой целью используют консервативную терапию и паллиативные вмешательства.

Консервативная терапия

Консервативное лечение имеет вспомогательную роль. Оно не может устранить порок сердца. Терапия направлена на поддержание гемодинамики и устранение симптомов в период ожидания хирургической операции. Врачи используют такие препараты:

  • при фибрилляции предсердий – антикоагулянты для «разжижения» крови и предотвращения тромбоэмболических осложнений (попадания тромбов в мозг);
  • при аритмии – препараты для нормализации сердечного ритма;
  • при сердечной недостаточности – диуретики (мочегонные средства).

У большинства пациентов возрастает уровень гемоглобина в крови. Так организм пытается бороться с гипоксией – кислородным голоданием тканей в условиях недостаточного насыщения крови кислородом. Но повышение гемоглобина увеличивает вязкость крови. Для её снижения врачи проводят инфузии (капельницы) солевых растворов.

Состояние ребенка зависит от того, сохраняется ли прямое сообщение между большим и малым кругом кровообращения. В норме оно постепенно закрывается в первые дни жизни. Чтобы этого не произошло, врачи используют препараты – простагландины.

Принципы хирургического лечения

Основа лечения – это хирургическая операция. Проводимые при тетраде Фалло вмешательства бывают двух типов: паллиативные и радикальные. Паллиативные операции направлены на компенсацию гемодинамики. Состояние пациента стабилизируется, но это улучшение временное. Оно необходимо, чтобы подготовить ребенка к окончательной ликвидации порока, которая достигается с помощью радикальных операций.

Оптимальные сроки такой операции:

  • для большинства пациентов – в 6-12 месяцев (максимум – до 3 лет);
  • в случае недоразвития легочного клапана – как можно раньше, обычно в возрасте около 3 месяцев (ранняя коррекция необходима, чтобы избежать сдавления бронхов и создать условия для нормального развития дыхательных путей).

Радикальное хирургическое лечение

По возможности врачи сразу проводят радикальную коррекцию порока, без предшествующих ей паллиативных операций. Это возможно, если:

  • уровень гемоглобина не превышает 190 г/л;
  • состояние пациента хорошее;
  • гемодинамика компенсирована;
  • кровь в аорте насыщена кислородом больше чем на 70%.

Критерии операбельности:

  • нормально развиты крупные сосуды малого круга;
  • нет недоразвития желудочков;
  • нет большого количества сосудов значительного диаметра, соединяющих напрямую артерии большого и малого круга кровообращения.

Принцип радикального хирургического лечения состоит в том, чтобы устранить стеноз легочной артерии и закрыть дефект межжелудочковой перегородки.

Первую радикальную коррекцию врачи выполнили в 1954 году. С тех пор хирургические методики постоянно совершенствуются. Летальность пациентов в середине ХХ века составляла 50%, а сегодня она составляет в среднем 4%, в крупных кардиохирургических центрах – 2%, а в лучших клиниках Европы – всего 0,9-1,3%.

Радикальная коррекция может быть:

  • одномоментной;
  • двухэтапной.

При одномоментной операции врач все необходимые манипуляции выполняет сразу. Двухэтапный подход предполагает проведение двух вмешательств: вначале устраняется стеноз легочной артерии, а затем закрывается дефект перегородки между желудочками.

Операция проводится на открытом сердце. Врачи используют аппарат искусственного кровообращения. Они рассекают комиссуры клапана легочной артерии, чтобы устранить стеноз. В правом желудочке иссекают патологически измененные мышечные ткани. Иногда приходится расширять ствол легочной артерии, если он сужен: для этого сосуд надрезают, а дефект закрывают заплатой. Дефект межжелудочковой перегородки обычно крупный, поэтому для его закрытия врачи используют заплату из собственного перикарда или синтетических материалов.

Паллиативное хирургическое лечение

Паллиативная операция – не обязательный этап лечения. Она проводится только по показаниям.

Цель паллиативного вмешательства состоит в усилении легочного кровотока. После операции происходит улучшение насыщения кислородом крови, которая попадает в аорту. Это минимально травматичное вмешательство, после которого состояние ребенка значительно улучшается: уменьшается уровень гемоглобина в крови, увеличивается полость левого желудочка, развиваются легочные артерии и повышается давление с них.

Показания к паллиативным операциям:

  • Концентрация гемоглобина более 190 г/л.
  • Насыщение крови в аорте кислородом до 70%.
  • Более двух гипоксических кризов каждый день.
  • Продолжительное лечение бета-адреноблокаторами.
  • Сопутствующие пороки развития других органов.
  • Инфекционные осложнения тетрады Фалло.
  • Тромбоэмболические осложнения.

Варианты паллиативных операций:

Стентирование артериального протока – сосуда, который соединяет аорту и легочную артерию. В норме этот сосуд зарастает в первые дни жизни ребенка. Но в случае развития тетрады Фалло его заращивание нежелательно, так как при сохранении прямого сообщения между большим и малым кругом кровообращения состояние ребенка значительно лучше – больше насыщенной кислородом крови попадает в большой круг. Врач вводит через катетер в сосуд стент – каркас, который удерживает просвет артериального протока открытым и препятствует его заращиванию.

Стентирование ветвей легочной артерии – выполняется при их стенозе (сужении). После расширения этих сосудов легочной кровоток улучшается.

Системно-легочные анастомозы – врач создает соединения между крупными сосудами большого и малого круга кровообращения. Обычно он соединяет две ветви легочной артерии с подключичной артерией.

Центральный анастомоз – аналогичная по механизму улучшения гемодинамики операция. Только создается соединение между другими сосудами: аортой и легочной артерией.

Реконструкция правого желудочка – врач расширяет сузившийся участок в области выходного тракта. В этом случае больше крови поступает в легочную артерию. Но во время операции хирург не закрывает сообщение с левым желудочком.

Транслюминальная (через сосуды) баллонная вальвулопластика – выполняется при клапанном стенозе легочной артерии. Через сосуды врач вводит баллон и раздувает его, нагнетая внутрь физраствор. Баллон расширяется и увеличивает просвет клапана, который располагается в легочном стволе. Через него проходит больше крови, поэтому легочной кровоток улучшается.

Прогноз тетрады Фалло

Хотя порок тяжелый, прогноз при этом заболевании благоприятный, так как врачи научились справляться с этим заболеванием. Не более 5% детей с этим пороком умирают в первый год жизни.

В лучших клиниках Европы летальность пациентов – менее 1%. После радикальной коррекции достигается полное восстановление гемодинамики: она становится такой же, как у здорового ребенка, который никогда не страдал пороками сердца.

При естественном течении порока прогноз неблагоприятный. В среднем пациенты живут 12 лет. Исходы определяет главным образом степень стеноза легочной артерии. Смерть наступает от осложнений: сердечной недостаточности, тромбоэмболии, инфекционного воспаления эндокарда. Однолетняя выживаемость пациентов составляет 75%, трехлетняя – 60%, 10-летняя – 30%. Примерно 5% больных доживают до 40 лет. При «бледной» форме порока прогноз лучше, чем при «синей», которая сопровождается цианозом кожи.

Статья подготовлена по материалам:

Тетрада Фалло, клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, 2016

Results of reparative surgery for tetralogy of Fallot: data from the European Association for Cardio-Thoracic Surgery Congenital Database / Sarris G., Comas J., Tobota Z. et al., 2012

Vladimiro L. Vida. Preservation of the pulmonary valve during early repair of tetralogy of fallot: surgical techniques / Vladimiro L. Vida // Pediatric Cardiac Surgery Annul. – 2016