Пороки сердца

Пороки сердца – структурные дефекты, которые нарушают кровообращение. Они бывают врождёнными и приобретёнными. Любые дефекты можно устранить. Для этого используются малоинвазивные процедуры или хирургические операции. После устранения заболевания человек может прожить такую же здоровую и долгую жизнь, как человек, у которого никогда не было сердечных пороков.

Что такое порок сердца?

Это его структурные изменения, которые приводят к нарушению гемодинамики. В понятие врожденных пороков также входят дефекты крупных сосудов, располагающихся в грудной полости.

Два типа пороков:

  1. Врожденные. Развиваются внутриутробно. Отличаются тем, что они уже есть в сердце на момент рождения ребенка. Эти заболевания очень разнообразны. Существуют десятки вариантов дефектов, причем многие из них сочетаются.
  2. Приобретенные. На момент рождения они отсутствуют. Развиваются обычно у пожилых людей. К этим заболеваниям относится несостоятельность клапанов сердца. В Европе эту группу  называют клапанной болезнью.

Какие бывают врожденные пороки сердца?

Какими бы ни были дефекты строения органов сердечно-сосудистой системы, все они приводят к трем основным нарушениям гемодинамики: недостаточный кровоток в большом круге кровообращения, чрезмерный или недостаточный кровоток в малом круге кровообращения. Всё это последствия сброса венозной крови в артериальную, артериальной в венозную или закупорки крупных сосудов.

нарушение кровообращения в сердце

Малый круг кровообращения – тот, который несет насыщенную углекислым газом кровь к легким и возвращает обратно в сердце кровь, насыщенную кислородом. Именно он часто страдает при врожденных дефектах строения сосудов. Плохо не только обеднение, но и обогащение этого кровотока, которое приводит к перегрузке сосудистого русла и легочной гипертензии.

Большой круг кровообращения – сеть сосудов, питающих весь организм. Артериальная кровь растекается по телу, а на момент возвращения она уже становится венозной, так как отдает тканям кислород и напитывается углекислым газом. Перегрузить этот круг невозможно. Однако бывают случаи его обеднения: в этом случае ткани голодают.

Всего 5 фактов, которые помогут понять суть большинства врожденных пороков сердца:

  1. Сердце в норме состоит из четырех камер: двух предсердий и двух желудочков. Предсердия принимают кровь из сосудов, передают её в желудочки, а оттуда она уходит в большой или малый круг кровообращения.
  2. В правой половине сердца кровь венозная, в левой – артериальная. В норме они не смешиваются ни внутри сердца, ни через сообщения между сосудами, тогда как при врожденных пороках это происходит очень часто и становится одной из основных проблем, нарушающих гемодинамику (кровообращение).
  3. Большой круг кровообращения начинается в левом желудочке – самом крупном и мощном. Сокращаясь, он направляет кровь в аорту – самый большой сосуд в теле человека. Оттуда она идет в сосуды всё меньшего калибра, вплоть до мелких капилляров. Затем калибр сосудов постепенно увеличивается – кровь собирается в вены. Завершается большой круг кровообращения в правом предсердии, куда впадает верхняя и нижняя полые вены.
  4. Малый круг кровообращения начинается в правом желудочке. Венозная кровь из него выталкивается в легочной ствол. Тот делится на две легочные артерии, которые затем разветвляются на сосуды всё меньшего калибра. Возвращается кровь в сердце по венам. Самые крупные из них – четыре легочных вены, которые впадают в левое предсердие.
  5. Парадокс, который многих смущает: по легочным венам течет артериальная кровь, а по легочным артериям – венозная. Почему? Потому что артериями считаются сосуды, которые идут от сердца, а венами – сосуды, которые идут к сердцу. Химический состав крови анатомия не учитывает.

Самые часто встречающиеся врожденные пороки:

Дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородки – отверстия между правой и левой половинами сердца. Они приводят к тому, что венозная кровь смешивается с артериальной. Такие же последствия возникают при открытом артериальном протоке – он соединяет аорту с легочной артерией внутриутробно, но в норме должен закрыться после рождения ребенка.

Аортальный стеноз и коарктация аорты – сужение в месте входа в аорту или самой аорты. Оба порока нарушают кровообращение в большом круге, так как через суженный участок не проходит достаточное для кровоснабжения организма количество крови.

Транспозиция магистральных сосудов – при этом заболевании у человека аорта впадает в правый желудочек, а легочной ствол – в левый. То есть,  они меняются местами. Это приводит к тому, что каждый круг кровообращения существует в своей замкнутой системе.

Легочный стеноз – отверстие, через которое кровь проходит из правого желудочка в легочной ствол, становится слишком узким. Сердцу трудно протолкнуть кровь в малый круг кровообращения.

Тетрада Фалло – четыре дефекта, которые имеют единый механизм развития. Развивается легочный стеноз, аорта отходит от правого желудочка, между двумя желудочками появляется перегородка. Четвертый дефект развивается вторично: правый желудочек утолщается из-за повышенной нагрузки.

Открытый общий атриовентрикулярный канал – приводит к несостоятельности клапанов между предсердиями и желудочками. Отверстия между камерами сердца плотно не закрываются. В итоге кровь при сокращении желудочков течет не только в сосуды, но и возвращается обратно в предсердия.

Аномальный дренаж легочных вен – они впадают не в левое предсердие, и в различные другие места, куда в норме впадать не должны. При полном аномальном дренаже все четыре легочные вены впадают неправильно, при частичном – от одной до трех вен. Частичный аномальный дренаж протекает не так тяжело, как полный.

Какие бывают приобретенные пороки сердца?

Любые приобретенные патологии связаны с клапанной недостаточностью, стенозом (сужением) или сочетанием этих двух нарушений.

Всего 5 фактов, которые помогут понять суть любого приобретённого порока сердца:

  1. Кровь по сердцу и крупным сосудам должна двигаться только в одном направлении. Чтобы она не текла обратно, просвет отверстий закрывают клапаны.
  2. В 99% случаев при пороках диагностируют повреждение клапанов левой половины сердца: аортального или митрального. Аортальный клапан не дает крови вернуться обратно в левый желудочек. Митральный клапан располагается между левым предсердием и желудочком: закрываясь, он не дает крови вернуться в предсердие.
  3. Только у 1,2% пациентов повреждаются клапаны правой половины сердца: трехстворчатый (между желудочком и предсердием) и клапан легочной артерии, обеспечивающий однонаправленный ток крови из правого желудочка в артерии малого круга кровообращения.
  4. Стеноз клапана – это когда отверстие становится слишком узким. Сердцу трудно проталкивать в него кровь.
  5. Недостаточность клапана – это когда он не закрывает отверстие полностью, и её часть возвращается обратно. Причиной может быть повреждение створок, их обратное прогибание (пролапс) или расширение фиброзного кольца.

Чаще других встречаются аортальный стеноз и митральная недостаточность. Реже диагностируют аортальную недостаточность и аортальный стеноз.

аортальный стеноз

Можно ли умереть от сердечного порока?

Любой сердечный порок сокращает продолжительность жизни. Разница только в том, что от одного заболевания человек умирает через несколько недель, от другого – через несколько десятков лет.

По оценкам разных авторов от 50 до 70% врожденных пороков сердца относят к критическим. Это значит, что они приводят к тяжелым последствиям для кровообращения и должны корректироваться как можно быстрее. При критических пороках 29% детей умирают в первую неделю, если они не получают лечения. Летальность к концу первого месяца жизни достигает 42%.

Один из четырех детей, которые родились с пороками сердца, требует инвазивного лечения уже в первый год жизни. Некоторые заболевания настолько опасны, что хирургические операции проводятся даже в первый месяц жизни. Другие патологии протекают намного легче. Пациентов оперируют только через несколько лет. До этого времени они могут получать медикаментозную терапию или не лечатся вообще, если не имеют симптомов.

Современная медицина может справиться с любыми врожденными дефектами строения сердечно-сосудистой системы. Поэтому умирают от этих заболеваний всё реже. В развитых странах с помощью операций или малоинвазивных процедур полностью корректируют 98% пороков, в том числе самых тяжелых.

От приобретенных пороков умереть тоже можно. Более того: это одна из основных причин смерти человека от сердечно-сосудистых заболеваний. Эти дефекты развиваются постепенно, поэтому сердце успевает приспосабливаться к повышенным нагрузкам. Но его адаптационные механизмы ограничены, со временем они исчерпываются, поэтому требуется коррекция приобретённых сердечных патологий.

Самый частый из них – аортальный стеноз, также является и самым прогностически неблагоприятным. Даже если он обнаружен случайно на УЗИ, до появления симптомов проходит в среднем 4 года. После появления симптомов, если человек не получает лечение, риск смерти в течение 2 лет составляет 50%, в течение 5 лет – 85%. К счастью, этот порок успешно корректируется.

В Европе 70% операций при изолированном аортальном стенозе проводят малоинвазивным методом, через кровеносные сосуды.

При аортальной недостаточности всё не так плохо. Возможно длительное бессимптомное течение. За пациентом наблюдают. Операцию проводят, только если начинает ухудшаться функция левого желудочка. После лечения она полностью восстанавливается.

Второй по частоте приобретенный порок сердца – митральная недостаточность. Она прогрессирует очень медленно. Сегодня не только при 1 степени, но даже при недостаточности 2 степени операции часто не проводят. Но за пациентом наблюдают, чтобы своевременно выявить нарушения гемодинамики. До появления симптомов проходит 5-10 лет и более. После их возникновения риск смерти составляет около 7% в год.

Митральный стеноз диагностируют, когда площадь клапана становится меньше 4 квадратных сантиметров. Но при показателе выше 2,5 см симптомов ещё нет. Риск смерти в течение 10 лет составляет около 20%. При площади клапана 1,5-2,5 возникают умеренные симптомы. Риск смерти повышается вдвое – 40% в течение 10 лет. Если площадь меньше 1,5 см, возникают тяжелые, инвалидизирующие симптомы. Только 15% пациентов проживут больше 10 лет после установления диагноза.

Возможные причины порока сердца

Врожденные и приобретенные пороки имеют разные причины.

Врожденные развиваются внутриутробно. Сердце и крупные сосуды формируются на 2-8 неделе гестации. Если в начальный период беременности на плод воздействуют повреждающие факторы, эти анатомические структуры могут сформироваться неправильно. Какие это могут быть факторы:

  • алкоголь;
  • наркотики;
  • радиация;
  • химические токсины;
  • медицинские препараты;
  • инфекционные заболевания.

Все эти факторы внешние, но есть ещё и внутренние: генные и хромосомные мутации. У детей с генетическими заболеваниями патологии сердца встречаются намного чаще.

Приобретенные пороки чаще всего возникают из-за возрастных изменений сердца и крупных сосудов. Ведущая причина – атеросклероз. На клапанах появляются жировые наросты. В них откладываются соли кальция. Створки клапанов утолщаются, а иногда и сращиваются. Кальцинируется и фиброзное кольцо – отверстие, которое должны закрывать створки клапана.

У некоторых пациентов развивается относительная клапанная недостаточность. Это значит, что сам клапан работает нормально, он не поврежден, но отверстие, которое он должен закрывать, становится слишком большим. Недостаточность митрального клапана может развиться из-за дилатации (расширения) левого желудочка. Относительная недостаточность аортального клапана становится следствием расширения или расслоения аорты.

Следующей по значимости причиной после возрастного «износа» считается ревматизм. Это по прежнему значимый фактор заболеваемости в странах с низким уровнем медицины. В то же время в развитых государствах пороки ревматического происхождения становятся всё более редкими.

Другие причины:

  • воспаление сосудов;
  • инфекционный эндокардит;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • травмы;
  • перенесенные операции и малоинвазивные вмешательства на сердце;
  • болезни соединительной ткани.

В большинстве случаев приобретенные пороки развиваются постепенно, годами и даже десятилетиями. Но встречаются и случаи острой клапанной недостаточности, например, на фоне острого инфекционного воспаления или в результате травмы. Створки клапана сильно повреждаются и даже отрываются. Сердце не успевает приспособиться к внезапной сильной нагрузке, поэтому такие состояния очень тяжелые и требуют выполнения экстренных хирургических вмешательств.

Как выявить пороки сердца?

Выявить практически любую патологию можно с помощью ЭхоКГ. Это базовое исследование, которое проводят всем пациентам с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы. На УЗИ врач может не только увидеть факт наличия порока, но и уточнить степень его тяжести, выявить сопутствующие изменения в сердце.

эхокг

Симптомы, признаки и внешность пациентов

Врожденных пороков очень много, и при каждом из них симптоматика отличается. Она, к тому же, зависит от тяжести состояния и возраста ребенка.

Тяжелые формы обычно диагностируют ещё в роддоме. Появляется явная симптоматика: ребенок бледный или синий, очень слабый, задыхается, не может сосать грудь или делает перерывы, чтобы подышать. Иногда симптомы не настолько очевидны. В таких случаях заподозрить порок можно по недостаточному набору веса.

Иногда патологии долгое время никак себя не проявляют. Но по мере взросления ребенка возникают симптомы: слабость, плохая переносимость физических нагрузок, одышка, головокружение. На груди может появиться выпячивание – «сердечный горб». При коарктации аорты повышается артериальное давление, а при аортальном стенозе оно снижается.

Симптоматика четырех самых частых приобретенных пороков:

Аортальный стеноз. Проявляется одышкой, приступами удушья, быстрой утомляемостью и приступами головокружениями. Часто у пациентов одновременно диагностируют стенокардию, которая проявляется приступами загрудинной боли на фоне физических нагрузок. Типичный пациент худощавый, бледный. При тяжелой форме порока шейные вены набухшие, живот увеличен из-за асцита (скопления жидкости), ноги отечные.

Аортальная недостаточность. Много лет болезнь может протекать без симптомов. Они появляются только при тяжелой форме порока, если развивается левожелудочковая недостаточность. Появляются приступы удушья, сердцебиение, перебои в работе сердца. Возникает слабость, ухудшается переносимость физических нагрузок, возможны обмороки. При осмотре: кожа цианотичная (синяя), на груди можно увидеть колебания во время сердечных толчков. Особые признаки:

  • симптом Мюссе – пациент кивает головой в такт сердечным сокращениям;
  • «пляска каротид» – при осмотре можно увидеть пульсацию сонных артерий на шее;
  • симптом Ландольфи – пульсирующее мерцание зрачков;
  • симптом Мюллера – пульсация языка и мягкого неба;
  • капиллярный пульс Квинке – синхронное с артериальным пульсом изменение окраса придавленного стеклом ногтевого ложа, нижней губы или кожи лба.

Митральный стеноз. Жалобы: удушье, кашель, иногда с кровохарканьем, сердцебиение, утомляемость. При увеличении левого предсердия оно может сдавливать соседние органы и нервы. У таких пациентов появляются затруднения при глотании и осиплость голоса. Типичный пациент худощавый, бледный, губы синие, на щеках румянец.

Митральная недостаточность. Пациенты жалуются на одышку, сердцебиение, ухудшение переносимости физических нагрузок. Кожа синеет. В классическом варианте патологии выявляют «митральное лицо» (facies mitralis) – румяные щеки и синие губы.

Инструментальная диагностика

В XXI веке по симптомам диагнозы не ставят – по крайней мере, в кардиологии. Их появление – не более чем отправная точка для инструментальной диагностики.

Патологию выявляют с помощью эхокардиографии. Ультразвуковое исследование позволяет:

  • определить тип порока;
  • измерить площадь клапана;
  • оценить степень тяжести;
  • измерить регургитацию (возврат крови) на клапане при его недостаточности;
  • измерить скорость струи, по которой судят о выраженности стеноза;
  • оценить произошедшие в сердечной мышце изменения (утолщение стенки, расширение полости);
  • оценить насосную функцию сердца.

На основе этих результатов формируют лечебную тактику. Врач принимает решение, нужно ли лечение или наблюдение. Если лечение необходимо, то какой метод может быть использован в данном случае.

Другие исследования имеют вспомогательное значение, некоторые из них проводятся только по показаниям:

  • измерение артериального давления;
  • ЭКГ;
  • нагрузочные тесты;
  • рентген грудной клетки;
  • МРТ;
  • катетеризация;
  • коронарография.

Как лечат пороки сердца?

При врожденных пороках используют:

  • малоинвазивные процедуры;
  • хирургические операции.

С помощью малоинвазивных процедур чаще всего закрывают дефекты между желудочками и предсердиями или расширяют слишком узкие области в сердце и кровеносных сосудах. Для закрытия дефекта используют окклюдер – его вводят в сложенном виде через сосуды на ноге или руке, а затем расправляют внутри сердца. Окклюдер выглядит как двойной диск. Он фиксируется к межпредсердной или межжелудочковой перегородке, закрывая дефект.

малоинвазивная операция на сердце

Баллонная дилатация применяется при аортальном стенозе или коарктации аорты небольшой протяженности. В сосуды вводят баллон, который затем раздувают. Он расширяется и растягивает суженный участок. У детей артерии эластичные, поэтому разрыва не происходит. Чтобы избежать повторного сужения в будущем, врач может установить стент – каркас, удерживающий просвет сосуда открытым.

Хирургические операции проводятся разные при разных пороках. В любом случае они направлены на полное восстановление нормальной конфигурации сердца и крупных сосудов.

При приобретенных пороках есть два типа лечения:

  • реконструкция клапана;
  • протезирование (замена).

Митральный клапан чаще реконструируют. При недостаточности эта процедура может быть выполнена малоинвазивным методом, при стенозе обычно приходится делать операцию на открытом сердце.

Аортальный клапан чаще протезируют. При стенозе это вмешательство проводят малоинвазивным методом. При недостаточности приходится делать операцию на открытом сердце.

От чего зависит прогноз?

При естественном течении заболевания прогноз для пациента с врожденным пороком сердца зависит исключительно от типа анатомического дефекта. Некоторые патологии тяжелые и приводят к смерти в первые недели жизни, с другими можно жить до 30-40 лет и больше.

Все пациенты с врожденными пороками подлежат лечению. В этом случае прогноз зависит от качества медицинской помощи. Кардиохирургические операции бывают очень сложными, поэтому показатели летальности пациентов и результаты лечения неодинаковы в разных странах и разных клиниках.

В Европе врачи устраняют 98% случаев врожденных пороков сердца с полным восстановлением гемодинамики.

При естественном течении приобретенного порока прогноз зависит не только от его типа, но и от множества других факторов:

  • степени тяжести заболевания (площадь клапана при стенозе, объем регургитации при недостаточности);
  • развивается у пациента только один вид нарушения или на одном клапане сочетается стеноз с недостаточностью;
  • поражается только один или сразу несколько клапанов;
  • механизм формирования порока (например, недостаточность связана с расширением отверстия клапана, повреждением его створок или их чрезмерно подвижностью);
  • развитие изменений со стороны сердца: гипертрофия, дилатация, дисфункция;
  • сопутствующие сердечно-сосудистые патологии, в первую очередь ишемическая болезнь сердца;
  • сопутствующие внесердечные заболевания;
  • возраст пациента и его общее состояние.

Врачи всегда оценивают прогноз, чтобы с одной стороны определить показания к лечению, с другой – выбрать оптимальный метод устранения патологии.

После лечения прогноз благоприятный. Гемодинамика восстанавливается полностью. Если на момент проведения операции уже произошли изменения в сердце, они могут постепенно регрессировать.

Установленные биологические клапанные протезы со временем изнашиваются. Может потребоваться повторная операция по их замене. В специализированных кардиохирургических клиниках Европы эти операции проводят не только через большой разрез на груди, но и эндоваскулярным методом: новый протез устанавливают поверх старого.

Осложнения

На фоне пороков сердца происходят изменения со стороны сердечной мышцы. Именно они приводят к смерти пациентов. Осложнения бывают как острые – развившиеся внезапно, так и хронические – прогрессирующие постепенно. Самые частые из них:

  • Тромбоэмболия – в сердце образуются тромбы, которые закупоривают сосуды мозга (ишемический инсульт) или попадают в ветви легочной артерии.
  • Сердечная недостаточность – развивается, когда адаптационные механизмы сердца истощаются, и оно больше не может выдерживать повышенной нагрузки.
  • Ишемическая болезнь сердца, в том числе инфаркт миокарда – левый желудочек под влиянием нагрузки становится слишком большим, поэтому сосуды не могут в полной мере обеспечить его кровью.
  • Легочная гипертензия – повышение давления в малом круге кровообращения.

Жизнь с пороком сердца

Если порок не дает симптомов, то жить с ним можно точно так же, как без него. С той лишь разницей, что нужно по согласованному с врачом графику приходить на УЗИ, чтобы выявить прогрессирование заболевания и своевременно провести лечение. Желательно избегать переутомления и интенсивных физических нагрузок.

Если порок дает симптомы, жить с ним не нужно. Необходимо устранить заболевание, иначе оно приведет к смертельным осложнениям.

После протезирования клапана сердца требуется прием антикоагулянтов. Если установлен биологический протез, их принимают только 3 месяца. Если механический – всю жизнь. При этом нужно регулярно сдавать кровь, чтобы контролировать показатели свертываемости. Это нужно, чтобы вовремя подкорректировать дозу: если она недостаточная, возможен тромбоз, если чрезмерная, повышается риск кровотечений.

Кроме того, пациентам с установленными сердечными клапанами необходима профилактика инфекционного эндокардита. Она заключается в том, что при необходимости проведения любых инвазивных манипуляций или операций врачи назначают антибиотики.

Статья подготовлена по материалам:

Клинические рекомендации ESC (Европейского общества кардиологов) и EACTS (Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии) по лечению клапанной болезни сердца, 2017

Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Бокерия Л.А. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014

Vahanian A., Alfieri O., Andreotti F., Antunes M.J., BarЧn-Esquivias G., Baumgartner H. et al. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur. Heart J. 2012; 33 (19): 2451-96

Обратитесь к специалистам Belhope Consulting, чтобы пройти лечение любых сердечных пороков в Бельгии. Уточнить цены и получить консультацию можно по телефону или через WhatsApp.