Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза (ОГ) составляют 10-15% всех диагностированных внутричерепных опухолей. 90% из них — это доброкачественные аденомы. 

В исследовании частоты выявления гипофизарных опухолей  с 1993 по 2011 годы было обнаружено, что за последние 20 лет частота выявления таких новообразований значительно выросла.

Большинство опухолей гипофиза начинаются в более крупной передней части гипофиза.

лечение опухолей гипофиза в европе

Причины развития

Опухоли гипофиза обычно возникают спонтанно без какой-либо известной причины. Тем не менее, люди с редкими генетическими расстройствами, называемыми синдромами множественной эндокринной неоплазии или  наследственными аномалиями, могут подвергаться повышенному риску функциональных и нефункциональных опухолей. Этот риск может быть выше у людей с историей радиационного облучения.

Классификация

Опухоли гипофиза почти всегда доброкачественные. Доброкачественная опухоль гипофиза называются аденомой. Размер аденомы может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. 

Те, которые имеют диаметр менее 1 сантиметра, называются микроаденомами, а те, которые больше 1 сантиметра, называются макроаденомами.

Однако такая классификация имеет ограниченное клиническое значение, и в настоящее время она заменена более точной, которая базируется на данных электронной микроскопии и иммуногистохимических анализов. 

Эти методы позволили идентифицировать выработку гормонов во многих аденомах. Они также продемонстрировали, что многие опухоли продуцируют более одного гормона. 

Нефункциональные аденомы

По крайней мере, половина аденом гипофиза нефункциональна, то есть они не вызывают повышение уровня гормонов гипофиза. Однако нефункциональные опухоли могут становиться достаточно большими, чтобы вызывать такие симптомы, как головная боль или проблемы со зрением, поскольку будут давить на нервы, которые ведут от глаз к мозгу. Иногда они давят на гипофиз, вызывая снижение уровня гормонов гипофиза.

Функциональные аденомы

При функциональных опухолях гипофиза вырабатываются высокие уровни гормонов, что приводит к определенным гормональным состояниям. Они могут вырастать достаточно большими, чтобы вызвать головную боль, а также проблемы со зрением, вследствие давления на зрительные нервы. Иногда функциональные опухоли становятся такими большими, что сжимают ткани гипофиза, уменьшая секрецию других гормонов.

 Виды функциональных аденом:

  • Лактотрофные аденомы производят пролактин и составляют около 4 из 10 ОГ.
  • Соматотрофные аденомы вырабатывают гормоны роста и составляют около 2 из 10 ОГ.
  • Кортикотропные аденомы выделяют АКТГ и составляют примерно 1 из 10 ОГ.
  • Гонадотропные аденомы выделяют ЛГ и ФСГ и встречаются очень редко.
  • Тиреотропные аденомы выделяют ТТГ и встречаются очень редко.
  • Плюригормональные аденомы производят больше чем один гормон.

Карцинома гипофиза или рак

Злокачественная опухоль гипофиза — очень редкое явление. Они бывают как функциональными ,так и не  нефункциональными. Злокачественные опухоли,  называемые карциномами гипофиза, могут разрушать ткани железы, вызывая снижение уровня гормонов. При отсутствии лечения рак гипофиза может повлиять на зрение, вызвать головные боли, а в конечном итоге распространиться на мозг или на другие части тела.

лечение опухолей гипофиза в европе

Симптомы опухолей гипофиза

Внешние признаки опухоли гипофиза, зависят от специфической недопродукции или перепроизводства гормона или гормонов, связанных с опухолью. Нефункциональная  опухоль гипофиза симптомы до момента вырастания и пережатия нервных стволов не проявляет. Вся гормональная симптоматика относится исключительно к функциональным аденомам.

Гормональный дефицит — клинические эффекты

Дефицит гормона роста.

  • Взрослые — повышенная частота сердечно-сосудистых заболеваний, ожирение, снижение мышечной силы, физической активности, а также повышение уровня холестерина.
  • Младенцы — Гипогликемия.
  • Дети — снижение объемов и скорости роста.

Дефицит гонадотропина.

  • Мужчины — снижение либидо, импотенция; семенники уменьшаются в размерах, но сперматогенез сохраняется.
  • Женщины — снижение либидо, диспареуния; атрофия молочной железы при хроническом дефиците.
  • Дети — Задержка или полное отсутствие половой зрелости.
  • Девочки-подростки — симптоматика аналогична взрослым женщинам.

Дефицит тиротропина — недомогание, увеличение веса, недостаток энергии,  непереносимость холода, запор.

Дефицит кортикотропина.

  • В отличие от первичной недостаточности надпочечников, функция минералокортикоидов (которая зависит от оси ангиотензин-ренин) не затронута; дефицит ограничен глюкокортикоидами и андрогенами надпочечников.
  • Первоначально симптомы неспецифичны (например, потеря веса, недостаток энергии, недомогание); тяжелая недостаточность надпочечников может представлять собой неотложную медицинскую помощь.

Пангипопитуитаризм — относится к дефициту нескольких гормонов передней доли гипофиза; может происходить медленно прогрессирующим образом (например, аденомы гипофиза)

Гормональное перепроизводство — Клинические эффекты

Пролактин.

  • Гипогонадизм, если поддерживается гиперпролактинемия.
  • Женщины - аменорея, галакторея и бесплодие.
  • Мужчины - снижение либидо, импотенция и редко галакторея.

Гормон роста.

  • Дети и подростки — может привести к гигантизму.
  • Взрослые — Акромегалия.
    • Изменения в размерах рук и ног, грубость лица, лобного босса и прогнатизма. Дальнейшие изменения голоса и гирсутизм подтверждают диагноз.
    • Акромегалия часто приводит к непереносимости глюкозы, причем у 20% пациентов прогрессирует сахарный диабет.
    • Респираторные проблемы и апноэ во сне.
    • Сердечные осложнения возникают в результате акромегалической кардиомиопатии.
    • Кистевой туннельный синдром наблюдается часто.
    • Стеноз поясничного канала может сопровождаться синдромом, напоминающим боковой амиотрофический склероз.
    • Акромегалия бывает связана с полипами толстой кишки, хотя увеличение заболеваемости раком толстой кишки не было определенно показано.

Болезнь Кушинга.

  • Прибавка в весе, центростремительное ожирение, фации луны, фиолетовые стрии, легкое кровоподтеки, проксимальная миопатия и психиатрические изменения
  • Другие возможные последствия - артериальная гипертензия, диабет, катаракта, глаукома и остеопороз

лечение опухолей гипофиза в европе

Диагностика новообразований гипофиза

Как правило, диагностика гипофизарных опухолей начинается с анализов крови на уровни гипофизарных гормонов. Однако решающая роль диагностике принадлежит средствам медицинской визуализации.

Прежде всего это, конечно магниторезонансная томография (МРТ). Она дает возможность подробно рассмотреть гипофиз и оценить его размеры и структуру.

В качестве дополнительного средства диагностики в крупных Университетских Медицинских Центрах Бельгии используется также ПЭТ-МРТ. Это сочетание позитронно-эмиссионной томографии с МРТ позволяет оценить уровень обмена веществ в новообразованиях гипофиза и сделать выводы о ее природе.

Лечение опухолей гипофиза в Бельгии

Стратегия лечения подбирается в зависимости от типа, степени, размера и расположения новообразования, возраста и общего состояния здоровья больного. Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство и облучение по отдельности или в комбинации используются для лечения гипофизарных неоплазий и восстановления уровня гормонов до нормального уровня.

Важно обратиться за лечением в центр, который предлагает все возможности, включая хирургическое, лучевое и эндокринное лечение. Нейрохирург, ЛОР-хирург, эндокринолог и радиационный онколог должны работать в команде для лечения гипофизарных новообразований.

Медикаментозное лечение

Цель медикаментозного лечения заключается в восстановлении нормального гормонального фона.

Пролактиномы можно контролировать с помощью препаратов каберголин (Достинекс) или бромокриптин (Парлодел), которые уменьшают размер новообразования при поддержании нормального уровня пролактина. Приблизительно у 80% пациентов уровень пролактина будет восстановлен до нормы с помощью каберголина. Во многих случаях при этом отмечается сокращение опухоли на МРТ, что делает операцию ненужной.

Новообразования, вырабатывающие гормон роста, можно контролировать с помощью препаратов октреотид (Сандостатин) или Пегвисомант (Сомаверт), которые используются в сочетании с хирургическим удалением. Эти препараты также используются для лечения рецидивирующих опухолей.

При болезни Кушинга лекарственные средства, используемые для контроля продукции АКТГ и избытка кортизола, могут включать митотан (лизодрен), кетоконазол (низорал), аминоглютетимид (цитадрен) и пасиреотид (сигнифор).

лечение опухолей гипофиза в европе

Хирургия

Хирургическое удаление новообразования гипофиза может быть выполнено с использованием минимально инвазивного эндоскопического транссфеноидального, традиционного транссфеноидального или краниотомического подхода.

Подбор лучшей тактики индивидуален для каждого пациента, в зависимости от размера опухоли, типа и расположения.

Для новообразований, продуцирующих гормон роста и АКТГ, хирургия — это лечение выбора для устранения эндокринных проблем. Если новообразование находится рядом с критическими участками, хирурги могут удалить только ее часть. Частичное удаление поможет облегчить симптомы.  А затем лучевая терапия может быть использована для лечения оставшейся опухоли.

 

  • Эндоскопическая транссфеноидальная хирургия . ЛОР-хирург вводит эндоскоп через ноздрю, чтобы достичь клиновидной пазухи. Эндоскоп представляет собой тонкий трубчатый инструмент со светом и камерой. Видео с камеры просматривается на мониторе. В клиновидной пазухе делается отверстие для доступа к турецкому седлу и гипофизу. Затем нейрохирург удаляет новообразование, пропуская инструменты через ноздрю, и контролируя процесс на мониторе. Операция обычно проводится с помощью компьютерной анатомической навигационной системы, похожей на GPS. Цель состоит в том, чтобы точно нацелиться на опухоль и не затронуть соседние артерии или зрительные нервы.
  • Традиционный микроскопический транссфеноидальный. Эта техника выполняется через разрез, сделанный над верхней губой (подглазничный), а также удаление перегородки носа для доступа к новообразованию. Эндоскопический метод заменяет традиционный микроскопический подход, поскольку он уменьшает травму носовых тканей и время восстановления пациента.
  • Расширенная эндоскопическая транссфеноидальная хирургия включает в себя открытие большего количества кости в переднюю часть основания черепа. Это позволяет хирургу безопасно выявлять очень большие неоплазии, которые выходят за пределы транссфеноидального доступа. Он предоставляет хирургу прямую визуализацию сжатых структур, таких как зрительные нервы или передние мозговые артерии.
  • Краниотомия. Краниотомия требуется для больших новообразований, которые проникли в близлежащие ткани и не могут быть удалены через транссфеноидальный подход. На коже головы делают разрез кожи. Небольшой костный лоскут над глазом (надглазничная краниотомия) разрезается и удаляется для доступа к мозгу. Мозг аккуратно убирается, чтобы обнаружить и удалить новообразование. Костный лоскут заменяется и крепится крошечными пластинами и винтами. 

В Бельгии эндоскопические операции в последние годы часто делается с применением нейрохирургических роботов. Это позволяет получить большую точность при удалении опухоли. В результате новообразование удаляется максимально полно, а здоровые ткани почти не затрагиваются.

лечение опухолей гипофиза в европе

Лучевая терапия

В Бельгии используется несколько методик радиолучевой терапии новообразований гипофиза.

  • Стереотаксическая радиохирургия обеспечивает высокую дозу радиации в течение одного сеанса или 5 ежедневных сеансов. Двумя основные используемые технологи — гамма-нож Leksell и системы линейных ускорителей, такие как BrainLab Novalis. Хотя это называется хирургией, разрез не делается. Поскольку одна доза радиохирургии более разрушительна, чем несколько фракционированных доз, целевая область должна быть полностью иммобилизована рамой головы или маской.
  • Фракционная лучевая терапия (FSR) обеспечивает более низкие дозы облучения ежедневно в течение 5-6 недель. Маска для лица используется для точной репозиции пациента для каждого сеанса лечения. Доставка части общей дозы облучения позволяет нормальным клеткам вовремя восстанавливаться между обработками. Это также уменьшает побочные эффекты.
  • Протонная лучевая терапия доставляет пучок активных частиц в опухоль на строго определенную глубину. Луч излучения практически не выходит за пределы новообразования. Так достигается снижение побочных эффектов.

Лучевая терапия чаще всего используется для лечения остаточной опухоли после операции или рецидива опухоли. 

Прогноз 

Размер и расположение новообразования — наиболее важный фактор в определении прогноза. Поскольку при таком диагнозе как опухоль гипофиза, лечение может принести лишь временный эффект, необходимо периодически проводить мониторинг с помощью МРТ-сканирования, чтобы отслеживать изменения или рецидивирование.

Многие люди с новообразованиями гипофиза в течение длительного времени сопровождаются эндокринологом. Дисбаланс гормонов может провоцироваться самой опухолью или результатом лечения. Эндокринолог проводит мониторинг уровня гормонов в крови, и корректирует план лечения в соответствии с текущими показателями.

 

Получите больше информации по возможности современного лечения опухолей гипофиза в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок.

Задать вопрос

Компания Belhope не дает рекомендаций и советов по поводу лечения конкретных заболеваний. Все лечение, процедуры и исследования назначаются и проводятся только медицинским персоналом в клиниках Бельгии.