Рак костей

 

Рак кости — это неофициальное наименование группы злокачественных опухолей развивающихся в костной или хрящевой ткани.

Наиболее частый вариант — вторичный рак костей. Это метастазы из других частей и органов тела, которые начали расти в костной ткани. Особенности течения и лечения вторичной костной онкопатологии кости зависят от типа основной неоплазии — рак легкого, колоректальный рак и т.д.

Первичный рак кости — более редкое заболевание. На долю этой патологии приходится в среднем не более 2 % всех случаев костной онкопатологии.

Под термином первичный рак кости подразумевают различные виды сарком, а также хордому и гигантоклеточную костную опухоль.

Первичные злокачественные опухоли костей — это, чаще всего, заболевания детей, подростков и молодых людей. У пациентов старше 40 лет такие онкозаболевания диагностируются крайне редко.

Типы и виды

Хондросаркома

Это наиболее распространенный тип первичного костного рака. Она начинается в хряще, который выстилает суставные. Чаще всего встречается в верхней части плеча или в бедре.

Существуют разные подтипы хондросаркомы:

  • центральная, первичная и вторичная хондросаркома;
  • периферическая хондросаркома;
  • дедифференцированная хондросаркома;
  • прозрачная хондросаркома;
  • мезенхимальная хондросаркома.

Остеосаркома

Это второй по общей распространенности рак кости и первый по частоте случаев у детей и молодых людей. Чаще всего остеосаркома встречается в голени ноги и предплечье. У пожилых людей он также встречается в бедрах и челюсти.

Существует несколько различных подтипов остеосаркомы:

  • низкосортная центральная остеосаркома;
  • обычная остеосаркома (которая может быть остеобластной, хондробластической или фибробластической);
  • мелкоклеточная остеосаркома;
  • высокосортная поверхностная остеосаркома;
  • телеангиэктатическая остеосаркома;
  • вторичная остеосаркома (вызванная лучевой терапией или болезнью Педжета);
  • периостальная остеосаркома.

злокачественные новообразования костей

Хордома

Хордома представляет собой медленно растущий рак, который обнаруживается в основании черепа и в позвоночнике. Хордома чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Недифференцированная плейоморфная саркома высокой степени

Недифференцированная плейоморфная саркома высокой степени тяжести обнаруживается в ногах, руках и челюсти. Чаще встречается у людей старше 40 лет. Раньше эта патология называлась — злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH).

Редкие варианты костной онкопатологии

Следующие первичные костные раковые образования встречаются очень редко.

  • Саркома Юинга. Чаще встречается у подростков и молодых людей. Обычно поражаются кости таза ног, рук, ребра, позвоночник и череп.
  • Фибросаркома. Агрессивный тип первичного рака костей, который чаще встречается у взрослых старше 40 лет. Обычно он встречается в костях ног.
  • Ангиосаркома. Очень агрессивный тип первичной костной онкологии. Развивается в костях ног и таза, иногда в нескольких местах одной кости.

Основные факторы риска и причины рака костей

Точные причины развития большинства видов этого заболевания неизвестны. Но врачам известны факторы, которые увеличивают риск развития сарком кости.

Предыдущая лучевая терапия увеличивает риск развития рака кости. Риск выше для людей, которые получают высокие дозы лучевой терапии в молодом возрасте.

Другие заболевания костей. У некоторых людей, у которых имелось заболевание Педжета, фиброзная дисплазия или множественные энхондромы, повышен риск развития рака костей. Некоторые исследования также показывают, что у людей с саркомой мягких тканей повышен риск развития и саркомы костей.

Генетические факторы. Некоторые наследственные заболевания, такие как синдром Ли-Фраумени, увеличивают риск . Люди с сильной семейной историей определенных типов рака также находятся в опасности. У некоторых людей развивается рак кости из-за генетических изменений, которые происходят в течение жизни, а не вследствие наследования дефектного гена. Обычно рак костной ткани не связан с наследственностью.

Симптомы и признаки

проявления рака костей

Симптоматика, особенно ранняя, при этом заболевании неспецифична. Наиболее распространенные при раке кости ноги симптомы — сильные боли в пораженной кости или в суставе. Боль постепенно становится постоянной и не уменьшается с легкими обезболивающими средствами, такими как парацетамол. Боль усиливается ночью или во время активности.

Другие симптомы могут включать:

  • отек над пораженной областью;
  • ненормальная жесткость в суставе или мягкость кости;
  • проблемы с передвижением, например, необъяснимая хромота;
  • потеря чувствительности в пораженной конечности;
  • необъяснимый перелом;
  • необъяснимая потеря веса;
  • усталость.

У большинства людей, у которых есть эти симптомы, нет рака кости. Но наличие этих симптомов более двух недель — повод обратиться к врачу.

Диагностика

Костную онкопатологию трудно диагностировать, и в процессе постановки диагноза, как правило, используются несколько разных методов.

  • Рентгенография может выявить повреждение кости или значительные аномалии в ее структуре.
  • Анализы крови помогают проверить ваше общее состояние здоровья и найти
  • КТ или МРТ — это исследования, с помощью которых можно визуализировать небольшие аномалии костей, невидимые при простой рентгенографии.
  • ПЭТ-сканирование и ОФЭКТ — эти методы позволяют определять очень мелкие опухоли и находить все следы онкопатологии в костях.
  • Биопсия — забор ткани из наружной части пораженной кости для исследования под микроскопом. Биопсия может быть сделана одним из двух способов. При базовой биопсии для обезболивания области используется местный анестетик, затем тонкая игла вводится в кость под контролем КТ, чтобы взять образец. При открытой или хирургической биопсии хирург прорезает кожу под общим наркозом, чтобы удалить кусок кости.

Если подозревается саркома Юинга, перед биопсией обязательно проводится генетический анализ для определения специфического маркера этого заболевания. Затем диагноз подтверждается после биопсии.

Стадии

Наиболее распространенной системой стадирования приданной патологии стала система TNM. однако в клинике принята и более понятное деление на стадии. Для рака костей есть 4 стадии. Обычно этапы с 1 по 4 обозначаются римскими цифрами I, II, III и IV.

Стадии онкопатологии костной ткани также зависят от степени злокачественности (сортности клеток), которая тем выше, чем больше опухолевые клетки отличаются от нормальных. Эта оценка описывает, как быстро атипичные клетки растут и делятся, и какова вероятность их распространения.

Стадия присваивается только опухолям костной ткани, которые начинаются в плечах, руках, бедрах и ногах (аппендикулярный скелет), центральной части тела (туловище) и черепе.

Стадий для костных онкопатологий позвоночника и таза нет. Они сгруппированы только в одну категорию (категория T), в зависимости от размера новообразования.

При описании клинической стадии используются также слова — локализованные и метастатические.

Локализованный рак означает, что новообразование находится только в кости, где он начался, и не распространился на другие части тела. Включает в себя этапы 1, 2 и 3.

Метастатический рак означает, что новообразование распространился на другую часть тела, такую, например, как легкие. Это этап 4.

В упрощенном варианте система клинических стадий выглядит так.

  • Этап 1А — Опухоль 8 см или меньше из клеток низкого сорта (высокая дифференциация — клетки неоплазии похожи на нормальные).
  • Этап 1Б — Опухоль больше 8 см, или есть новообразования в нескольких разных частях одной и той же кости (так называемые прерывистые опухоли). Клетки неоплазии низкого сорта.
  • Этап 2А — Опухоль 8 см или меньше. Клетки высокого сорта (низкая дифференциация — клетки не похожи на нормальные).
  • Этап 2Б — Новообразование размером более 8 см и высокой сортности.
  • Этап 3 — Есть новообразования в нескольких разных частях одной кости. Клетки высокого сорта.
  • Этап 4 — Рак распространился на другие части тела, такие как легкие, мозг, другие кости или близлежащие лимфатические узлы. Это называется метастатическим раком кости. Сортность клеток может быть и низкой, и высокой.

Рецидивирующий рак кости

Рецидивирующая опухоль костной ткани означает, что рак вновь возник после его лечения. Если он возвращается в то же место, где впервые появился, это называется местным рецидивом. Если он возвращается в ткани или лимфатические узлы, близкие к тому месту, где он впервые появился, это называется региональным рецидивом. Возможно также появление опухоли в других частях тела — это называется отдаленным метастазированием или отдаленным рецидивом.

Рак кости в плече

Лечение

В бельгийских онкологических клиниках междисциплинарная команда разрабатывает план лечения индивидуально под каждого пациента. Он основан на общем состоянии здоровье и данных диагностики в конкретном случае. Принимая решение о том, какое лечение предложить, ваша медицинская команда будет учитывать:

  • тип рака костной ткани;
  • этап и класс;
  • образ жизни пациента;
  • ваше общее состояние здоровья.

Как правило, при раке костной ткани используется сочетание нескольких методов лечения для наибольшей эффективности.

Хирургическое лечение

Большинству людей с раком кости показана операция. Тип операции зависит от того, где находится опухоль, каков ее размер, какая стадия рака и какой тип опухоли.

В Бельгии используются все известные на сегодня технологии хирургического вмешательства. При этом предпочтение отдается наименее инвалидизирующим методикам.

Сохраняющая конечности операция предусматривает удаление опухоли, без удаления (ампутации) всей конечности. Это основной тип хирургического вмешательства, применяемый в бельгийских центрах онкологии.

После операции такого типа конечность реконструируется с использованием костных и кожных трансплантатов. Также возможна установка металлических эндопротезов костей и суставов. Больной после операции сохраняет подвижность конечности во всем возможном объеме.

Другие типы хирургического вмешательства показаны, если проведение сохраняющей кость операции невозможно.

Широкая резекция предусматривает удаление опухоли , части нормальной кости и мягких тканей вокруг опухоли. Этот тип хирургии еще называется «блочной резекцией».

Ампутация удаляет всю или часть руки или ноги с опухолью. Большинство людей с ампутацией после операции используют протез.

Кюретаж использует инструмент в форме ложки с острым краем (кюретка) для удаления опухоли из кости. В итоге, там, где опухоль была удалена, образуется полость. Полость после выскабливания заполняют полиметилметакрилатом — композитным пломбировочным материалом, восстанавливающим целостность и прочность кости. В некоторых случаях кюретаж дополняется криохирургией ,чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки.

Лучевая терапия

Внешняя лучевая терапия используется до и после операции. Она также назначается для лечения опухоли костной ткани, которую нельзя удалить хирургическим путем или для лечения метастазов в легких.

В Бельгии используются наиболее прогрессивные методы проведения лучевой терапии — IMRT и Протонная терапия.

Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) — это тип внешней лучевой терапии, которая доставляет излучение к опухоли под разными углами. Его можно использовать для лечения опухолей в труднодоступных местах, таких как череп, позвоночник или таз.

Протонная терапия доставляет большие дозы облучения точно в опухоль, щадя здоровые близлежащие ткани и жизненно важные органы. Бельгийские центры протонной терапии в Лювене и Шарлеруа оснащены одними из самых совершенных в мире ускорителями частиц.

Химиотерапия

Химиотерапия не используется при раке костной ткани низкой степени злокачественности, потому что обычно она плохо работает или ухудшает прогноз.

Неоадъювантная химиотерапия применяется после операции по удалению остеосаркомы высокой степени злокачественности. Химиотерапия также может быть предложена также при таких опухолях как:

  • хордомы;
  • мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркома;
  • недифференцированная плеоморфная саркома высокой сортности;
  • саркома Юинга.

Химиотерапия при костной онкопатологии обычно назначается в виде комбинации из 2 или 3 разных препаратов. Используемые лекарства будут зависеть от типа рака костей.

Чаще всего используются — карбоплатин, доксорубицин и изофосфамид.

Таргетная терапия

Этот метод с использованием препаратов иматиниб или сорафениб сравнительно недавно, но довольно успешно, применяется в Бельгии при лечении неоперабельных и стойких к химиотерапии хордом. Также хорошие результаты показывает препарат деносумаб при гигантоклеточной костной опухоли.

Другие методы терапии

Различные варианты экспериментальной иммунотерапии доступны для больных в клиниках Бельгии. Клинические испытания методов, еще не вошедших в широкую практику, могут стать спасением в, казалось бы, безнадежных случаях.

Наблюдение после лечения

Пациенту необходимо регулярно посещать врача, особенно в первые 5 лет после окончания лечения. Эти посещения позволяют следить за восстановлением после лечения. Они также служат для поверки восстановленной конечности, если у больного была операция по спасению конечностей. Если была ампутация, требуется проверять протез, чтобы увидеть, работает ли он правильно и есть ли проблемы с его использованием.

Послеоперационный период и реабилитация

Восстановление после лечения проходит для каждого по-своему человека и будет зависеть от типа лечения, вашего возраста, вашего общего состояния здоровья и многих других факторов. Самая важная часть реабилитации — помочь человеку научиться ходить или снова двигаться.

В реабилитационной команде может быть несколько разных медицинских работников.

Физиотерапевты помогают вам поддерживать или возвращаться к уровню физической подготовки с помощью упражнений на силу и выносливость. Они учат физическим упражнениям, чтобы помочь мышцам снова стать сильными и восстановить объем движения.

Специалисты по гигиене труда позаботятся о вашем доме, работе или школе. Они будут рекомендовать изменения или инструменты, которые помогут вам в вашей повседневной жизни.

Протезисты спроектируют и изготовят удобный и функциональный протез.

Профилактические мероприятия

Каких либо мер профилактики костной онкопатологии пока не разработано.

Прогноз и выживаемость

Только врач, знакомый с конкретной историей болезни, типом, стадией, выбранным лечением и другими особенностями рака может сделать какие-то обоснованные прогнозы.

Ниже приведены прогностические факторы для рака костей.

Распространение рака

Рак может распространяться от места, где он начался, к другим частям тела. Это распространение называется метастазированием. То, распространен ли рак уже при постановке диагноза, становится наиболее важным прогностическим фактором рака костей. Метастазирование связано с худшим прогнозом.

Место распространения рака также важный прогностический фактор. Рак костей, который распространился только в легкие, имеет лучший прогноз, чем метастазирование в другие части тела.

Расположение опухоли

Опухоли, обнаруженные в ногах или руках (дистальные опухоли), имеют лучший прогноз, чем опухоли, обнаруженные в костях таза, груди, черепа или позвоночника (проксимальные опухоли). Это связано с тем, что опухоли на руках и ногах легче полностью удалить хирургическим путем. Опухоли в грудной клетке, тазу или позвоночнике, как правило, обнаруживаются позже. Они часто большего размера и ближе к важным органам. Эти факторы затрудняют их полное удаление хирургическим путем.

Стадия опухоли

Опухоли на начальных стадиях имеют лучший прогноз, чем опухоли на поздних.

Размер опухоли

Опухоли размером менее 8 см имеют лучший прогноз, чем опухоли размером более 8 см.

Возраст

У людей моложе 40 лет, когда у них диагностирован рак кости, прогноз лучше, чем у людей старше 40 лет.

Ответ на химиотерапию перед операцией

Химиотерапия, проводимая перед операцией, называется неоадъювантной химиотерапией. Она применяется для того, чтобы сделать опухоль меньше, чтобы ее было легче удалить хирургическим путем. Он часто используется для лечения остеосаркомы, наиболее распространенного типа рака костей. Опухоли, которые хорошо реагируют и становятся меньше при неоадъювантной химиотерапии, имеют лучший прогноз, чем опухоли, которые не отвечают на химиотерапию.

Статья подготовлена по материалам:

1. Bone Cancer: Symptoms, Causes, Diagnosis, Types

https://www.webmd.com/cancer/bone-tumors#1

2. European Society for Medical Oncology, European Reference Network for Paediatric Cancers, European Network for Rare Adult Solid Cancer «Bone Sarcoma Clinical Practice Guidelines» (2018)

https://reference.medscape.com/viewarticle/904257

3. Author: Mrinal M Gounder, MD; Chief Editor: Edwin Choy, MD, PhD «Bone Sarcoma Guidelines»

https://emedicine.medscape.com/article/2500013

4. «Bone Cancer Symptoms, Signs, Treatment, Stage 4, Survival»

https://www.medicinenet.com/bone_cancer_overview/article.htm