Рак верхней челюсти

• Типы заболевания
• Причины и факторы риска
• Признаки и первые проявления
• Стадии болезни
• Методы диагностики
• Тактика лечения
• Осложнения в ходе лечения
• Прогноз

Первичный рак верхней челюсти — это группа злокачественных опухолей, которые развиваются из эпителия полости рта, носа и носовых пазух, а также непосредственно из кости верней челюсти. Также нередки метастазы рака из других частей тела в эту область — вторичный рак.

Рак верхнечелюстной зоны относительно редкое новообразование, частота которого составляет всего 0,2% всех злокачественных опухолей человека и только 1,5% всех злокачественных неоплазий головы и шеи.

Расположение злокачественных новообразований верхней челюсти делает их чрезвычайно близкими к жизненно важным структурам. К тому времени, когда появляются значимые признаки и симптомы, верхнечелюстные опухоли часто успевают вырасти до значительных размеров, и может потребоваться агрессивная терапия в областях вблизи основания черепа, орбит, черепных нервов и жизненно важных кровеносных сосудов.

При этом осложнения, связанные с хирургической резекцией таких опухолей, также нередко оказываются очень серьезными.

Лечение рака верхней челюсти лучше всего проводить в многопрофильном онкологическом центре европейского образца. В таких центрах с пациентом работает междисциплинарная команда, которая включает хирурга, реконструктивного хирурга, челюстно-лицевого ортодонта, радиационного онколога, медицинского онколога, нейрорадиолога, патолога и нейрохирурга.

Классификация 

Обычно рак верхней челюсти — это рак пазух носа и полости рта. В целом же, все типы злокачественных опухолей верхней челюсти можно разделить на четыре группы. Три из них представляют непосредственно рак, а одна — злокачественные опухоли из соединительной ткани.

1. Наиболее распространенный гистологический вариант злокачественной опухоли верхней челюсти — плоскоклеточный рак, проникающий в кость челюсти из носовых пазух или через альвеолярные лунки зубов. На его долю приходится 80-90% всех случаев.
2. Второй тип рака верней челюсти — аденокарцинома. Он встречается существенно реже, но имеет более агрессивное течение и худший прогноз.
3. Третий тип — опухоли кости, надкостницы и сосудов — остеосаркома, гигантоклеточная опухоль, саркома Юинга, множественная миелома и неходжкинская лимфома. 
4. Четвертый тип — метастазы злокачественных опухолей из других частей тела.

Причины развития

Факторы риска, связанные с развитием первичного рака верхней челюсти — это, по большей части, воздействие химических агентов:

• никеля;
• хлорфенола;
• формальдегида;
• текстильной пыли;
• древесных опилок;
• вредных компонентов сигаретного дыма.

В частности, установлено, что воздействие древесной пыли повышает риск развития плоскоклеточного рака в 21 раз, а аденокарциномы - в 874 раза. 

Многие из этих продуктов встречаются в мебельной, кожевенной и текстильной промышленности. 

Инфекция вируса папилломы человека (HPV) и вируса Эпштейна-Барра (EBV) также может быть провоцирующим фактором в многоступенчатом процессе злокачественной трансформации.

Причины развития сарком и других редких типов опухолей верхней челюсти не определены.

Симптомы 

На ранних стадиях такого заболевания как рак верхней челюсти, симптомы не выражены. Эта проблема усугубляется тем фактом, что последующие начальные проявления (одностороннее носовое кровотечение, заложенность носа) имитируют признаки и симптомы многих распространенных, но менее серьезных состояний.  

В итоге и пациент, и врач часто игнорируют или минимизируют первоначальное проявление этих опухолей и рассматривают злокачественную опухоль на ранней стадии как доброкачественное стоматологическое или синоназальное расстройство.

При первых проявлениях опухоли верхней челюсти демонстрируют множество клинических признаков и симптомов, которые могут имитировать болевые синдромы на лице, включая невралгию тройничного нерва. 

Пациент сначала будет жаловаться на локализованную боль в верхней челюсти. Позже симптомы могут прогрессировать до подвижности зубов. Когда опухоль проникает верхнечелюстную пазуху, пациент испытывает заложенность носа из-за прямой обструкции. 

Подглазничный нерв (ветвь верхнечелюстного отдела тройничного нерва) также часто бывает поражен, что приводит к парестезии щек и заложенности носа.

По мере прогрессирования усиливается давление на глазницу. Это приводит к ограничению подвижности глаза и изменению положения глазного яблока, что становится вторичным признаком по отношению к прямой инфильтрации глазницы и экстраокулярных мышц опухолью. 

Стадии

Стадирование этого типа опухолей не определено так же четко как при других опухолях головы и шеи. В настоящее время используется система TNM, в соответствии с которой определяется размер и состояние первичной опухоли (Т), а также метастазирование в регионарные лимфоузлы (N).

Первичная опухоль (Т)

• T1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой верхнечелюстной пазухи или полости рта без эрозии или разрушения кости.
• T2 - Опухоль, вызывающая эрозию или разрушение кости, включая расширение в твердое небо и / или середину носового прохода, за исключением расширения до задней стенки верхнечелюстной пазухи и крыловидных пластин
• T3 - Опухоль проникает в любую из следующих областей: кость задней стенки верхнечелюстной пазухи, подкожные ткани, нижняя или медиальная стенка глазницы, крылонебная ямка.
• T4a - Опухоль проникает в переднее орбитальное содержимое, кожу щеки, крыловидные пластинки, клиновидные или лобные пазухи.
• T4b - Опухоль проникает в любую из следующих областей: верхушка орбиты, твердая мозговая оболочка, мозг, средняя черепная ямка, черепные нервы, отличные от верхнечелюстного отдела тройничного нерва (V2), носоглотка.

Регионарные лимфатические узлы (N)

• N1 - Метастаз в одном ипсилатеральном лимфатическом узле, 3 см или менее в наибольшем измерении.
• N2a - Метастаз в одном ипсилатеральном лимфатическом узле более 3 см, но не более 6 см в наибольшем измерении.
• N2b - Метастазирование в несколько ипсилатеральных лимфатических узлов, 6 см или меньше в наибольшем измерении.
• N2c - метастазирование в двусторонние или контралатеральные лимфатические узлы, 6 см или менее в наибольшем измерении.
• N3 - метастазирование в лимфатический узел более 6 см в наибольшем измерении

Специально для эстетической нейробластомы используется этапная система Кадиша, которая отражает специфически путь распространения этой опухоли. 

• Стадия A: опухоль ограничена носовой ямкой.
• Стадия B: опухоль распространяется на околоносовые пазухи.
• Стадия С: опухоль выходит за пределы околоносовых пазух.

Диагностика 

Решающее значение в диагностике  придается  таким методам исследования как Компьютерная томография (КТ) и Магнитно-резонансная томография (МРТ). У каждого метода есть свои преимущества и ограничения. 

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет жизненно важное значение для установления наличия или отсутствия факторов, которые определяют операбельность, таких как орбитальная инвазия, периневральное распространение, инвазия основания черепа, внутричерепное распространение и т.д.
• КТ имеет более высокую точность при определении поражения кости и эрозии основания черепа и пазух. Остеолиз часто можно наблюдать при плоскоклеточном раке, метастазах и саркоме. Разрушение кости чаще наблюдается при опухолях слюнных желез, крупноклеточных лимфомах, меланоме и ENB. КТ немного более точна, чем МРТ, при демонстрации орбитальной инвазии благодаря возможности оценивать костную стенку глазницы и прилегающий жир.

Окончательный диагноз ставится на основании проведенной биопсии.

Лечение в Бельгии

Хирургия

В клинках Бельгии используется мультимодальный подход к лечению при участии хирурга головы и шеи и нейрохирурга по показаниям, а также нейрорадиолога, патолога, радиационного онколога и медицинского онколога. 

При определении типа и объема оперативного вмешательства ищется баланс в попытках сохранить косметическую, оральную и носовую функцию. 

При невозможности сохранить, например, глазницу, проводится последующее восстановление анатомических структур. Однако, в первую очередь, преследуется цель безопасной и полной ликвидации болезни, когда это возможно.

Основные методы хирургического вмешательства это:

• медиальная эндоскопическая максиллэктомия;
• боковая ринотомия;
• черепно-лицевая резекция;
• трансфекция средней зоны лица.

Хирургическое лечение может быть использовано как на 1-2 стадии роста основной опухоли в качестве основного метода лечения, так и на последних стадиях в паллиативных целях для уменьшения размера опухоли.

Химиотерапия

В онкологических центрах Бельгиии при лечении опухолей верхней челюсти используется  наиболее эффективный сегодня вариант химиотерапии — внутриартериальная местная терапия. 

С появлением тиосульфата, нейтрализатора цисплатина, врачи теперь могут доставлять большие дозы внутриартериальной химиотерапии более безопасно, чем раньше. 

Высокие дозы цисплатина вводятся непосредственно в артерии питающие опухоль. Одновременная инфузия тиосульфата при этом предотвращает системные эффекты цисплатина.

При лечении рецидивов внутриартериальная химиотерапия используется с лучевой терапией и показывает многообещающие результаты в сохранении органов при лечении обширного узлового заболевания.

Учитывая анатомию верхней челюсти, внутриартериальная химиотерапия стала наиболее эффективным методом лечения неоперабельных злокачественных новообразований в6рхей челюсти.

Осложнения

Осложнения лечения злокачественных новообразований пазухи связаны с операцией и реконструкцией. Хирургические осложнения включают

• клинически значимое кровотечение,
• утечку спинномозговой жидкости;
• инфекцию;
• потерю обоняния;
• потерю вкусовых ощущений;
• другие повреждения черепных нервов.

Критерии прогноза

Выживаемость пациентов с раком верхнечелюстной пазухи в среднем составляет около 40% в течение 5 лет. 

На ранней стадии при лечении в европейских онкологических клиниках опухоли имеют показатель излечения до 80%. 

Пациенты с неоперабельными опухолями, получающими облучение, имели выживаемость менее 20%. Сейчас показатели выживаемости немного улучшились благодаря достижениям в хирургии основания черепа.

У пациентов с плоскоклеточным раком носовой полости или верхнечелюстной пазухи лучшие результаты выживаемости достигаются, когда в дополнение к хирургическому лечению пациенты получают адъювантную лучевую терапию, адъювантную химиолучевую терапию или неоадъювантную терапию.

У пациентов с синоназальной аденокарциномой лучшая безрецидивная выживаемость была связана с хирургическим вмешательством и последующей лучевой терапией, в сравнении с только хирургическим вмешательством, для всех стадий опухоли (T1-T4).