Рак желчных протоков

 

Рак желчных протоков (холангиокарцинома) — это редкое заболевание, которое начинается в желчных протоках, тонких трубках, которые транспортируют желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкую кишку. Точное местонахождение первичной опухоли (внутри или снаружи печени) и тип клетки, участвующей в развитии этого заболевания, определяет тип холангиокарциномы.

Из-за расположения желчных протоков глубоко внутри тела, опухоль желчных протоков редко выявляется рано. Хирургический метод лечения — наиболее предпочтительный.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Симптомы холангиокарциномы

При заболевании рак желчных протоков симптомы следующие:

  • желтуха;
  • ахоличный стул;
  • билирубинурия (темная моча);
  • зуд;
  • потеря веса;
  • боль в животе;

Желтуха — самое распространенное проявление холангиокарциномы. Обструкция и последующий холестаз имеют тенденцию возникать рано, если опухоль находится в общем желчном или общем печеночном протоке. Желтуха часто возникает позже при околопеченочных или внутрипеченочных опухолях и часто становится маркером запущенного заболевания. Избыток конъюгированного билирубина связан с билирубинурией и ахолическим стулом.

Зуду обычно предшествует желтуха, но зуд может быть и начальным симптомом холангиокарциномы. Зуд может быть связан с циркулирующими желчными кислотами.

Потеря веса — переменный признак. Он может присутствовать у одной трети пациентов на момент постановки диагноза.

Боли в животе относительно распространены уже при местнораспространенном заболевании. Они часто описываются как тупая боль или давление в правом верхнем квадранте живота.

Причины появления холангиокарциномы

Проблемы системы желчевыведения, такие как воспаление, раздражение или обструкция, могут вызвать проблемы с пищеварением или желтуху или могут развиться в хроническое (длительное) заболевание. 

Некоторые из этих состояний считаются факторами риска развития холангиокарциномы.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Возраст — более 60 процентов пациентов с холангиокарциномой старше 65 лет.

Ожирение — ожирение может увеличить риск некоторых видов рака, включая холангиокарциному.

Семейный анамнез — Хотя семейный анамнез холангиокарциномы может увеличить риск заболевания, риск очень низкий. Это редкое заболевание и большинство случаев холангиокарциномы не имеют семейной связи.

Чрезмерное употребление алкоголя и/или цирроз печени. Злоупотребление алкоголем является распространенной причиной цирроза печени, который в свою очередь увеличивает риск холангиокарциномы.

Курение — употребление табака может увеличить риск развития холангиокарциномы.

Воздействие опасных химических веществ. Воздействие определенных химических веществ связано с повышенным риском холангиокарциномы. К ним относятся диоксины, нитрозамины, полихлорированные дифенилы (ПХД), асбест, радон и торотраст (диоксид тория, радиоактивное вещество, ранее использовавшееся в качестве контрастного вещества для определенных рентгеновских исследований).

Хроническое раздражение или воспаление желчного протока. Некоторые состояния вызывают хроническое воспаление и повышают риск холангиокарциномы. Это билиарные камни , язвенный колит (воспаление желудочно-кишечного тракта) и первичный склерозирующий холангит (PSC) — аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление желчного протока и рубцевание.

Заболевания печени или желчных протоков. Определенные заболевания печени или системы желчевыведения, такие как поликистоз печени, панкреатит, синдром раздраженного кишечника, кисты холедоха (желчные мешки вне печени с предраковыми клетками) и Синдром Кароли (наследственное состояние, присутствующее при рождении, которое вызывает расширение или расширение внутрипеченочных желчных протоков), могут увеличить риск развития холенгиокарциномы.

Паразитарные инфекции. Водный червь-паразит (Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini), который часто встречается в Азии и странах Ближнего Востока, может инфицировать желчный проток и вызвать рак.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Классификация, виды

Рак может возникнуть в любой части желчного протока. Местоположение первичной опухоли (внутри или снаружи печени) и тип вовлеченных клетки определяют тип холангиокарциномы .

Внепеченочная холангиокарцинома развивается в протоках вне печени. Большинство раковых заболеваний желчных протоков являются внепеченочными.

  • Аденокарциномы, наиболее распространенный тип рака внепеченочных желчных протоков, образуются в клетках слизистой железы, выстилающих внутреннюю часть желчных протоков. Аденокарциномы составляют около 95 процентов всех случаев рака желчных протоков. Аденокарцинома желчных протоков также называется холангиокарциномой.
  • Рак перигилярных желчных протоков, также называемый опухолями Клатскина, образуется там, где ветви печеночных протоков покидают печень. Около двух третей всех видов холангиокарциномы имеют перигилярное происхождение.
  • Рак дистального отдела желчного протока возникает вблизи тонкой кишки, на противоположном конце протока от перигилярного рака. Около четверти всех желчных протоков рак начинается в этом месте.

Внутрипеченочная холангиокарцинома начинается в печени, в более мелких ветвях протоков. Только около 5-10% всех случаев рака желчных протоков имеют внутрипеченочную локализацию. Рак внутрипеченочных желчных протоков иногда неправильно диагностируется как рак печени, но оба заболевания обычно лечатся одинаково.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Диагностика 

Лабораторные тесты

Функциональные тесты печени (LFT).

Они включают анализ крови на:

  • Билирубин;
  • альбумин;
  • щелочную фосфатазу;
  • аспартаттрансаминазу (AST);
  • аланинтрансаминазу (ALT);
  • гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТ). 

Высокий уровень этих веществ в крови указывает на проблемы с желчевыводящими путями, желчным пузырем или печенью.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Анализы крови на опухолевые маркеры. У людей с холангиокарциномой могут быть обнаружены повышенные уровни карциноэмбрионального антигена (СЕА) и опухолевого маркера СА 19-9. Тем не менее, другие проблемы с желчевыводящими путями могут также увеличить уровни этих опухолевых маркеров в крови, и не для всех видов холангиокарциномы эти маркеры показательны. Для точной диагностики холангиокарциномы результаты этих тестов объединяются с результатами других диагностических процедур.

Эндоскопическое или лапароскопическое УЗИ

Эндоскопическое или лапароскопическое УЗИ может помочь онкологу увидеть более детальные изображения желчного протока, чем стандартное УЗИ. Тонкая трубка с небольшой видеокамерой вводится через рот и пищевод в тонкую кишку возле желчного протока (эндоскопическое ультразвуковое исследование) или через небольшой разрез в передней части живота (лапароскопическое ультразвуковое исследование), чтобы врач мог осмотреть желчный проток и другие внутренние органы.

Методы медицинской визуализации

КТ (компьютерная томография) предоставляет точную информацию о размере, форме и положении любых опухолей в желчном протоке или в других местах живота, а также близлежащих кровеносных сосудов. КТ также можно использовать для точного направления иглы для биопсии в подозреваемую опухоль (биопсия иглы с КТ).

МРТ (магниторезонансная томография) представляет собой сканирование, которое может различать доброкачественные и злокачественные опухоли. МРТ также можно использовать для исследования кровеносных сосудов вокруг желчного протока —  МРТ ангиография.

Холангиография 

Холангиограмма - это визуальный тест, предназначенный для выявления нарушений в желчных протоках, таких как блокада, сужение или расширение (расширение). Для этой процедуры в тпротоки вводят контрастный краситель, а затем делают рентген, чтобы выявить закупорки.

лечение рака желчных протоков за рубежом

 Существуют разные типы процедур холангиографии.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP)

При этом используется процедура, аналогичная эндоскопическому ультразвуковому исследованию, для достижения желчного или панкреатического протока. Затем в проток вводится контраст и делаются рентгеновские снимки. Процедуру ERCP  можно использовать  также для получения биопсии ткани или жидкости или для помещения стентов в желчный проток.

Чрескожная чреспеченочная холангиография (ПТК)

В этом методе используется тонкая полая игла для доступа к желчевыводящему каналу через кожу. Рентгеновские снимки делаются, когда игла проходит через желчные протоки. Подобно ERCP, эта процедура используется для выполнения биопсии и размещения стентов в желчном протоке.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) 

Подобно стандартному МРТ-сканированию, эта процедура — менее инвазивный вариант визуализации желевыводящей системы, чем ERCP.

Способы лечения холангиокарциномы

Хирургическое вмешательство при резектабельных раках

Для этих раковых заболеваний местоположение определяет хирургическую процедуру, которую необходимо выполнить. При раке внутрипеченочных желчных протоков обычно проводят частичную гепатэктомию (удаление части печени). Для перигилярного (опухоли, которые образуются, когда ветви печеночных протоков покидают печень) и дистальных (около тонкой кишки) раковых заболеваний желчных протоков используют другой подход. Применяется желчных протоков и близлежащих лимфатических узлов наряду с частью печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и/или тонкой кишки удаляются хирургическим путем, в зависимости от стадии заболевания.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Паллиативное лечение неоперабельных раковых заболеваний

Для пациентов с неоперабельными опухолями в некоторых случаях хирургическое вмешательство может помочь контролировать или уменьшить симптомы, вызванные холангиокарциномой. 

Билиарный стент или желчный катетер могут быть вставлены в желчный проток, чтобы держать его открытым, когда опухоль блокирует отток желчи. 

Другим вариантом становится шунтирование, которое позволяет желчи достичь тонкой кишки и уменьшает симптомы, такие как желтуха или зуд, путем соединения частей желчного протока до и после закупорки.

Размещение стента может проводится при лапароскопической операции или в ходе процедуры ERCP (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография). 

Также широко используется при обструкции баллонная дилатация.

Радиотерапия 

С передовыми системами доставки лучевой энергии онкологи в Бельгии могут лучше нацеливаться на труднодоступные холангиокарциномы и направлять более высокие дозы облучения на раковые клетки желчного протока, одновременно уменьшая воздействие на нормальные, здоровые ткани.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Для лечения холангиокарциномы может быть рекомендован ряд лучевой терапии, в зависимости от стадии и места опухоли пациента. Обычно используемые лучевые терапии для этого типа рака:

Внешняя лучевая терапия (EBRT) — эта безболезненная процедура не представляет риска радиоактивности для пациента или тех, кто вступает в контакт с пациентом. EBRT также не несет стандартных рисков или осложнений, связанных с хирургией холангиокарциномы, таких как хирургическое кровотечение, послеоперационная боль или риск инсульта, сердечного приступа или сгустка крови.

Современные методы лучевой терапии с высоким уровнем эффективности и безопасности в Бельгии

  1. Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT).Это лечение может быть рекомендовано для рецидивирующих опухолей в ранее обработанной области. IMRT позволяет радиационным онкологам использовать более высокие дозы облучения, чем позволяли бы традиционные методы лечения в этих областях, одновременно помогая избавить больше окружающей здоровой ткани желчного протока от вредных доз радиации.
  2. Интраоперационная лучевая терапия (IORT).IORT доставляет одну мощную дозу облучения в опухолевый участок сразу после удаления опухоли желчного протока. IORT может помочь снизить риск рецидива, а также уменьшить потребность в дополнительных лучевых лечениях.
  3. TomoTherapy ®эта инновационная лучевая терапия проводится с помощью аппарата, который сочетает в себе форму лучевой терапии с модуляцией интенсивности (IMRT) и точность технологии компьютерной томографии (КТ). Технология использует встроенную компьютерную томографию для подтверждения формы и расположения опухоли желчного протока за несколько секунд до начала лечения и нацеливается на труднодоступные холангиокарциномы, создавая маленькие, мощные и точные лучевые лучи в опухолях с полных 360 градусов. Это помогает уменьшить связанные с лечением побочные эффекты, уменьшая повреждение здоровых тканей и позволяя позвоночнику, мышечной ткани, легким и другим чувствительным органам избегать облучения.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Химиотерапия 

Чаще всего химиотерапию назначают в низких дозах, чтобы она действовала в качестве сенсибилизатора в течение 4–5-недельного курса лучевой терапии. Была также оценена первичная химиотерапия, включая гемцитабин и цисплатин в качестве химиотерапии первой линии при неоперабельной холангиокарциноме.

Тем не менее, химиотерапевтические агенты, используемые без лучевой терапии или хирургического вмешательства, по-видимому, не обеспечивают какого-либо местного контроля или значительного эффекта выживания.

Наиболее используемым агентом был 5-фторурацил, который имеет частичный ответ около 12%. Gemcitabine имеет аналогичный показатель ответа. Хотя сообщалось, что фторпиримидины и доксорубицин имеют частоту ответов 30-40%, частичные ответы, продолжающиеся от нескольких недель до месяцев, наблюдались только в 10-35% случаев в достоверных исследованиях 

Систематический обзор и метаанализ показал значительное улучшение общей выживаемости при любой адъювантной химиотерапии после операции по поводу холангиокарциномы, по сравнению только с хирургическим вмешательством. Преимущество адъювантной терапии распространяется на пациентов с маргинально-положительной хирургией и узловым положительным заболеванием.

Для пациентов с внутрипеченочными холангиокарциномами, которые не имеют остаточного местного заболевания после резекции, Европейское сообщество медицинской онкологии (ESMO) предлагает наблюдение или адъювантную химиотерапию на основе фторпиримидина или гемцитабина. 

Для поражений, которые резецируются с помощью микроскопических краев или положительных региональных узлов, ESMO рекомендует химиолучевое облучение фторпиримидином или химиотерапию на основе фторпиримидина или гемцитабина. Нет данных, подтверждающих агрессивный эпиднадзор, но можно проводить визуализацию каждые 6 месяцев в течение 2 лет, если это клинически показано.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Для внутрипеченочной холангиокарциномы с остаточным локальным заболеванием после резекции единственной рекомендацией ESMO категории 1 стала комбинированная терапия гемцитабином и цисплатином. 

Локорегиональная помощь относится к рекомендациям категории 2B, с химиотерапией на основе фторпиримидина или другой.

Для неоперабельной внепеченочной холангиокарциномы ESMO рекомендует комбинированную терапию гемцитабином/цисплатином (категория 1). Альтернативами будут режим химиотерапии на основе фторпиримидина или другого гемцитабина или химиолучевое облучение фторпиримидином. ESMO также рекомендует комбинированную терапию гемцитабином / цисплатином в качестве варианта категории 1 для лечения метастатической внепеченочной холангиокарциномы, а схемы химиотерапии на основе фторпиримидина в качестве альтернативы.

Фотодинамический метод 

Фотодинамическая терапия (ФДТ) — это сравнительно новый метод местной терапии рака, который уже используется для лечения других желудочно-кишечных злокачественных новообразований.  ФДТ представляет собой двухэтапный процесс: первым этапом становится внутривенное введение фотосенсибилизатора. Второй шаг — активация световым излучением на соответствующей длине волны.

ФДТ эффективен для восстановления дренажа и улучшения качества жизни у пациентов с неоперабельной диссеминированной холангиокарциномой. Время выживания может быть дольше. Проспективное многоцентровое исследование показало значительную пользу выживания в группе лечения ФДТ. Сейчас в Европе планируется дополнительное многоцентровое исследование этого метода.

Прогноз жизни в зависимости от стадии 

При таком диагнозе как рак желчных протоков печени, прогноз может быть сгруппирован в зависимости от того, будет  ли опухоль:

  • локализованной (включает опухоли стадии 1)
  • местнораспространенной (включает стадии 2 и 3)
  • метастатической (включает опухоли 4 стадии)

Общая статистика  выживаемости по этим критериям выглядит так.

Выживаемость рака внепеченочных желчных протоков

группа

5-летняя относительная выживаемость

локализованный

30%

региональный

24%

отдаленный

2%

Медиана выживаемости людей с неоперабельной холангиокарциномой составляет около 6–12 месяцев. Медиана выживаемости - это период времени (обычно месяцы или годы), в течение которого половина людей с раком остается в живых. 

лечение рака желчных протоков за рубежом

Осложнения и побочные эффекты лечения

Лечение рака не всегда заканчивается выздоровлением. Даже если лечение закончилось удачно, могут возникнуть и другие проблемы, такие как преодоление долгосрочных побочных эффектов. У человека, который лечился от холангиокарциномы, могут отмечаться несколько типичных проблем.

Боли

Боль может провоцироваться и самим заболеванием и его лечением. Люди могут испытывать боль, потому что опухоль прорастает в окружающие нервы и органы, такие как печень, желчный пузырь, поджелудочная железа или тонкая кишка. Опухоль также может блокировать проток и препятствовать правильному дренированию желчи.

Интенсивность боли часто увеличивается по мере развития рака.

Боль можно лечить разными способами:

  • Лучевая терапия может быть полезна людям с распространенным раком желчных протоков. Это может помочь уменьшить опухоли, которые давят на нервы или другие органы.
  • Паллиативные операции или процедуры используются для облегчения боли и восстановления оттока желчи, если опухоль блокирует отток желчи. Это может включать билиарное шунтирование или введение желчного стента или катетера.
  • Обезболивающие препараты, особенно при прогрессирующем заболевании.
  • Для облегчения боли можно использовать инъекцию алкоголя. Алкоголь вводится в нервы или вокруг них (алкогольная блокада), которые переносят ощущения боли из  области живота в мозг. Алкоголь помогает ослабить нервы и облегчить боль.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Желтуха

Когда опухоль блокирует отток желчи или распространяется на печень, тогда желчь не может дренироваться должным образом. Поскольку желчь накапливается в крови и коже, это вызывает желтуху.

 Хирургия или другие процедуры паллиативного лечения могут быть использованы для устранения обструкции в желчных путях.

Облегчение зуда могут принести:

  • лекарства от зуда, в том числе пероральные антигистаминные;
  • холестирамин (квестран), препарат, который связывается с солями желчи в организме, чтобы они могли выводиться из организма;
  • кремы или лосьоны, наносимые на кожу (актуальные), включая кортикостероидные или антигистаминные крема;
  • мягкое мыло и увлажняющие лосьоны после ванны;
  • ношение свободной одежды из хлопка.

Потеря аппетита

По мере прогрессирования рака желчных протоков люди могут потерять аппетит, а потеря аппетита может привести к снижению веса. Желтуха может вызвать изменение вкуса, что также может повлиять на аппетит человека. Тошнота и рвота также могут повлиять на аппетит.

лечение рака желчных протоков за рубежом

Полезно есть небольшое количество высококалорийных продуктов, частое и частое питание, а также принимать пищевые добавки. Препараты против тошноты могут быть использованы для контроля тошноты и рвоты.

Холангит

Холангит - это воспаление желчного протока. Это может произойти, когда опухоль растет и блокирует  стент. Холангит может вызвать повышение температуры, озноб и другие признаки инфекции.  Проток необходимо очищать и дренировать, поэтому заблокированный стент часто удаляют и заменяют, если это возможно. Антибиотики могут быть приняты для лечения инфекции.

Абсцесс печени

Абсцесс печени — это гнойная область в печени, которая вызывает отек. Абсцесс печени может возникнуть, если  протоки заблокированы. Лихорадка, озноб, постоянная боль и желтуха, могут указывать на абсцесс печени. Врач может потребовать дренирования абсцесса и может назначить антибиотики.

Получите больше информации о диагностике и лечении рака желчных протоков в Бельгии. Закажите обратный звонок или напишите нам.

Задать вопрос

Компания Belhope не дает рекомендаций и советов по поводу лечения конкретных заболеваний. Все лечение, процедуры и исследования назначаются и проводятся только медицинским персоналом в клиниках Бельгии.