Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — наиболее распространенная разновидность злокачественной опухоли мягких тканей у детей и молодых людей. На её долю приходится приблизительно 20% случаев сарком мягких тканей. У взрослых в возрасте старше 30 лет она встречается очень редко. Мужчины заболевают чуть чаще, чем женщины. Более половины случаев приходится на возраст менее 10 лет.

Благодаря достижениям медицины последних лет в Бельгии удалось значительно улучшить прогноз для большинства пациентов с диагнозом рабдомиосаркома. Согласно последним отчетам бельгийских клиник, пятилетняя  выживаемость больных выросла с 25% до 70-80%. 

рабдомиосаркома у детей и взросых

Содержание:

Общая информация о болезни

Это злокачественная мезенхимальная или эпителиальная опухоль (почка, легкие, матка, грудь, яичник), которая частично проявляет миобластную дифференциацию, с тенденцией дифференцироваться в полосатую мышечную клетку.

Существует 3 вида рабдомиосарком  (RMS):

  • эмбриональная;
  •  альвеолярная;
  • плеоморфная.

Наиболее распространенным типом RMS является эмбриональный (преобладает в области головы и шеи, мочевых путей и забрюшинного пространства), за ним следует альвеолярная (чаще всего встречается на конечностях). Плеаморфная RMS обычно диагностируется у взрослых, но это очень редкая саркома, она преобладает в конечностях, особенно – в бедрах.

Новообразование быстро растет, разрушает и вторгается в соседние ткани. Оно становится ощутимым или видимым на поверхности кожи или в слизистых полостях (мочевой пузырь, влагалище, уретра). Опухоль не болит, за исключением ситуаций, когда она сжимает нерв.

Прогноз зависит от первичного очага заболевания, степени развития патологического процесса и гистологического подтипа. К благоприятным случаям относят новообразования, расположенные в области головы и шеи (за исключением зон возле нервных сплетений или жизненно важных центров), влагалища и яичка. Лучший прогноз имеют и больные, у которых можно удалить всю опухоль или значительную её часть.

Рабдомиосаркома может метастазировать в региональные лимфатические узлы с более высокой скоростью, чем другие саркомы мягких тканей, и это также может влиять на прогноз.

При наличии большого количества метастаз на хороший прогноз могут рассчитывать лишь 20% детей. Но в случае одного-двух метастатических очагов и благоприятной гистологии, выживаемость может увеличиться до 40%. При этом эмбронная рабдомиосаркома имеет более благоприятный прогноз, чем альвеолярный подтип.

Диагностика рабдомиосаркомы за границей

диагностика рабдомиосаркомы

Для выявления опухоли могут использоваться:

  • МРТ. Это самое важное исследование, выявляющее расположение, объем, границы и взаимосвязь RMS с соседними тканями.
  • Сцинтиграфия. Помогает идентифицировать метастазы в кости.

  • Гистологическое изучение ткани. В образцах тканей выявляют характерные рабдомиобласты: маленькие, кругло-овальные, недифференцированные или слабо дифференцированные гиперкерамические клетки. Именно на основе этого исследования и ставится диагноз.

Важным моментом является дифференциация опухоли от других округлых новообразований:

  • саркомы Юинга;
  • нейробластомы (в случае нейробластомы отсутствует коллаген);
  •  нейроэпителиомы;
  • злокачественной лимфомы (в случае лимфомы отсутствует гликоген);
  • злокачественной меланомы;
  • мелкоклеточной карциномы;
  • злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Общие принципы лечения рабдомиосарком в Бельгии

химиотерапия при лечении рабдомиосаркомы у детей и взрослых

Лечение за границей подбирается коллегиально, при участии онкологов, радиологов, химиотерапевтов и других докторов, смежных специальностей. Это значительно повышает эффективность терапии и снижает риск неправильного подхода к лечению.

Как правило, лечебный план включает следующие пункты:

  1. Предоперационная химиотерапия.
  2. Операция по удалению рабдомиосаркомы, включая удаление региональных лимфатических узлов.
  3. Если иссечение не было широким, проводится местная послеоперационная лучевая терапия в области первичной опухоли и лимфатических узлов. Лучевая нагрузка – порядка 4000-6000 р.
  4. Послеоперационная полихимиотерапия. Её делают во всех случаях.

Лечение рабдомиосаркомы, не имеющей метастаз, подразумевает комбинацию химиотерапии и хирургии. Если полная резекция опухоли невозможна – присоединяют радиотерапию.  

 Химиотерапия показана для всех пациентов с рабдомиосаркомой, но количество процедур и продолжительность лечения могут варьироваться в зависимости от факторов риска. В качестве химиопрепаратов, обладающих активностью к рабдомиосаркоме, используют:

  • винкристин,
  • актиномицин,
  • циклофосфамид,
  • ифосфамид,
  • доксорубицин,
  • карбоплатин,
  • этопозид,
  • иринотекан.
  • топотекан. 

Они вводятся в различных комбинациях, зависящих от оценки заболевания.

 Как правило, практикуют два режима приема лекарств:

  1. Для пациентов с благоприятным диагнозом дают винкристин и актиномицин.
  2. В других ситуация – комбинации из двух или трех других препаратов используются.

Актиномицин редко назначают взрослым.

При наличии метастаз назначается адьювантная терапия, направленная на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Нужна консультация онколога? Свяжитесь с нами любым удобным способом!

Возможно вас заинтересует
Диета с высоким содержанием соли уменьшает рост раковой опухоли
Исследование, проведенное международной группой ученых под руководством профессора Маркуса Кляйневитфельда (VIB-UHasselt, Бельгия), показывает, что высокое потребление соли препятствует росту опухолей у мышей. Эффект связан с изменением функции...
Кабозантиниб успешно ингибирует рост злокачественной опухоли ЖКТ
Недавнее европейское клиническое исследование II фазы показало новое, многообещающее лечение метастатических гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST) — редкой формы рака соединительной ткани. «Препарат кабозантиниб смог успешно ингибировать...
Междисциплинарный подход повышает эффективность и безопасность лечения рака простаты
На конференции инноваций ECR 2019 в Вене отделение патологии простаты Гентской университетской больницы в Бельгии представила методику междисциплинарного подхода к лечению рака простаты, способную обеспечить наилучшие клинические результаты для...
IBA (Ion Beam Applications SA) повышает качество протонной терапии
Бельгийская компания IBA (Ion Beam Applications SA) вновь подтвердила свой статус ведущего мирового разработчика высокотехнологичных решений для протонной терапии онкологических заболеваний. 7 июня 2019 года компания объявила о запуске системы...
Комбинация имбрутиниба и ритуксимаба повышает эффективность лечения лейкозов
Согласно результатам нового исследования, комбинация имбрутиниба (Imbruvica®, Pharmacyclics) плюс ритуксимаб (Rituxan®, Genentech) значительно увеличивает выживаемость без прогрессирования заболевания (PFS) по сравнению с только ритуксимабом у...
Задать вопрос

Компания Belhope не дает рекомендаций и советов по поводу лечения конкретных заболеваний. Все лечение, процедуры и исследования назначаются и проводятся только медицинским персоналом в клиниках Бельгии.

3 + 8 =
Подтвердите, что Вы не робот.