Лечение склеродермии за границей

Склеродермия представляет собой аутоиммунную патологию, протекающую с поражением соединительных тканей. Болезнь быстро прогрессирует и характеризуется утолщением кожного покрова и увеличением числа коллагеновых волокон во внутренних органах. Лечение склеродермии за рубежом основано на применение новейших лекарственных средств и использовании последних разработок в области реабилитации, что позволяет приостановить развитие болезни и улучшить качество жизни пациента.

Содержание:

Из всех ревматических заболеваний склеродермии, по крайней мере, ее диффузные формы требуют к себе наибольшего внимания  из-за своей сложности и потенциальной опасности. Именно по этой причине в Бельгии на базе Университетской клиники Сент-Люк был создан междисциплинарный Центр поддержки больных склеродермией, который возглавил профессор Ф. Houssiau, работающий с доктором М. Vanthuyne.

Диагностика и лечение склеродермии за границей в этом центре может дать шанс многим нашим соотечественникам, ведь здесь не только лечат больных по стандартным схемам, но и занимаются исследовательской работой, разрабатывают новые методы борьбы с патологией.

Общая информация о болезни

Склеродермия

 

 

Согласно международной классификации, выделяется две разновидности склеродермии:

  1. Очаговая – имеет локализованную форму и поражает исключительно кожные покровы пациента.
  2. Системная – масштабный и тяжелый вид склеродермии, при этом патологический процесс затрагивает внутренние органы больного – сердце, легкие, кишечник, что может привести к смерти больного.

Обратите внимание: Согласно исследовательским данным, чаще всего склеродермии подвержены представительницы прекрасного пола в возрастной категории от 30 до 40 лет.

Причины, вследствие которых возникает склеродермия, на сегодня не выявлены.

Однако, по мнению медиков, спровоцировать данную патологию могут следующие факторы:

  • общее переохлаждение организма;
  • травматические повреждения;
  • заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему.

Важно! Склеродермия развивается в результате наследственных расстройств иммунной системы, при этом клетки соединительной ткани воспринимаются в качестве чужих и опасных!

Заболевание проявляется повышением плотности, отечностью и побледнением кожных покровов. Кроме того, патологическому процессу могут сопутствовать расстройства в работе внутренних органов, приводящие к появлению такой симптоматики, как нарушения сердечного ритма, одышка, диарея, тошнота, приступы рвоты, запоры и т. д.

Диагностика склеродермии в Бельгии  

Лечение склеродермии за рубежом начинается с обследования больного, определения формы болезни.

Диагностика склеродермии, помимо изучения клинический картины и общей весьма специфической симптоматики, включает в себя следующие виды исследований:

Важно! О наличии склеродермии свидетельствует присутствие в крови больного специфичного маркера антител Scl70.

  1. Лабораторное исследование крови.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Ультразвуковое исследование – проводится с целью выявления возможных сосудистых поражений.
  4. Взятие биопсии кожных покровов – наиболее информативный метод. В ходе данной процедуры при помощи специального оборудования из пораженного участка забирается образец кожных покровов, подвергающийся дальнейшему гистологическому исследованию.
  5. Иммунограмма.

Обратите внимание: Биопсия кожных покровов позволяет доктору поставить точный диагноз склеродермии со 100-процентной уверенностью!

Проявления склеродермия

В случае системной формы заболевания, поражающей внутренние органы, для определения эффективной схемы лечения склеродермии за границей проводятся такие дополнительные исследования, как электрокардиограмма, рентгенографическое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Способы лечения склеродермии за границей

Современное лечение системной склеродермии направлено на лечение осложнений, облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания. 

Кроме того, из стадии клинических исследований постепенно переходят в область стандартной клинической практики методы модифицирующей терапии.

Модифицирующее лечение склеродермии направлено на подавление фиброза тканей и изменений в сосудистой и иммунной системах, которые являются тремя важнейшими компонентами патогенеза заболевания. Терапия, нацеленная на передачу сигналов цитокинов, включая интерлейкин-6 (IL-6), и другие иммуно-воспалительные процессы, дали многообещающие результаты. 

На сегодняшний день Управление по санитарному надзору за качеством медикаментов ЕС (EMA) предоставило условное разрешение прорывному антагонисту рецептора IL-6 Tocilizumab, чтобы ускорить его внедрение в качестве лечения системной склеродермии. Последняя ступень клинических испытаний (Фаза 3) Тоцилизумаба уже завершена, но по состоянию на май 2020 окончательные результаты еще не опубликованы.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (HSCT) также оказалась эффективной. Тем не менее, она связана с высокой частотой осложнений, связанных с операцией.

В проспективном международном исследовании156 пациентов с ранней диффузной склеродермией, при сравнении аутологичной HSCT с 12 последовательными ежемесячными внутривенными введениями циклофосфамида, трансплантация была связана с более высокой смертностью, обусловленной лечением. 

Тем не менее, HCST продемонстрировала значительные преимущества по долгосрочному выживанию.

Обзор Sullivan и др. HSCT для пациентов со склеродермией и легочным поражением показал, что показания для направления на HSCT в этой группе населения могут включать следующее:

  • диффузная кожная склеродермия с поражением внутренних органов;
  • возраст <65 лет;
  • длительность заболевания <5 лет;
  • модифицированная оценка толщины кожи по Роднану (MRSS)> 15;
  • раннее поражение легких, документированное на компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) и функциональных тестах легких (PFT).

Лечение кожных изменений при склеродермии в Бельгии

Многочисленные экспериментальные препараты или вмешательства были исследованы для лечения уплотнения кожи и фиброза при склеродермии. Вмешательства, которые достоверно продемонстрировали пользу, включают:

  • D-пеницилламин; 
  • бычий коллаген — возможная польза при поздней фазе заболевания;
  • Метотрексат; 
  • Микофенолят мофетил;
  • аллогенная трансплантация костного мозга.

Лечение поражений легких при склеродермии в Бельгии

Несмотря на то, что существует некоторое противоречие относительно полезных эффектов иммуносупрессивной терапии при идиопатическом легочном фиброзе, многочисленные исследования подтверждают использование этих агентов при склеродермии с интерстициальным заболеванием легких.  

Легочный фиброз успешно лечили циклофосфамидом перорально или внутривенно. Несколько нерандомизированных исследований также показали пользу микофенолата мофетила.  Однако теперь клиники в Европе и Бельгии начинают использование более эффективной и безопасной таргетной терапии.

Nintedanib был одобрен EMA в сентябре 2019 года для замедления скорости снижения функции легких у пациентов с интерстициальным заболеванием, связанным со склеродермией. Нинтеданиб — ингибитор тирозинкиназы, который нацелен на факторы роста, которые вовлечены в патогенез интерстициальных заболеваний легких:

  • рецептор фактора роста эндотелия сосудов [VEGFR];
  • рецептор фактора роста фибробластов [FGFR];
  • рецептор фактора роста тромбоцитов [PDGFR] 1-3;
  • рецептор колониестимулирующего фактора 1 [] CSFIR]).

Одобрение Нинтеданиба было основано на результатах исследования SENSCIS фазы 3. Результаты показали, что Nintedanib замедлял потерю легочной функции на 41 мл/год у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным со склеродермией, по сравнению с плацебо, что измерялось по вынужденной жизненной емкости (FVC) в течение 52-недельного периода.