Заболевания

Заболевания сетчатки встречаются не так часто, как другие болезни органа зрения, но при отсутствия лечения они приводят к необратимой слепоте. На эту группу патологий приходится 20% случаев инвалидности в результате офтальмологических заболеваний. Многие болезни сетчатой оболочки глаза связаны с генетическими мутациями, другие развиваются вторично: на фоне заболеваний глаз, атеросклероза, сахарного диабета, коллагенозов, инфекционных патологий.

Виды заболеваний сетчатки

Сетчатка представляет собой орган с фоторецепторами и нервными клетками, имеющий толщину 0,05-0,1 мм. Это фактически участок мозга, вынесенный на периферию. Он принимает оптические сигналы и отправляет по зрительному нерву в центральную нервную систему.

Кровоток органа обеспечивается центральной артерией и веной. Они являются частью системы внутренней сонной артерии.

Патологические процессы в сетчатой оболочке глаза по происхождению делят на такие группы:

  • сосудистые болезни – связаны с обструкцией артерий и вен, чаще всего тромбами;
  • воспалительные (ретиниты) – бывает инфекционными и неинфекционными;
  • нейроциркуляторные (ретинопатии) – в эту группу относят большинство невоспалительных заболеваний;
  • дистрофические (дегенерации) – одна из частых причин слепоты в пожилом возрасте;
  • врожденные – связаны с генетическими мутациями;
  • травматические;
  • опухолевые (ретинобластома, меланома).

Синдромы и симптомы заболевания сетчатки

При патологии сетчатой оболочки встречаются такие симптомы:

  • постепенное снижение остроты зрения – при большинстве заболеваний;
  • быстрая потеря зрения – в случае сосудистой патологии;
  • «пелена» перед глазами;
  • выпадения полей зрения;
  • «вспышки», «молнии», «мушки» перед глазами;
  • при осмотре глазного дна: пятна, отечность, кровоизлияния.

Характерные для заболеваний сетчатой оболочки глаза синдромы:

Ночная слепота – в народе «куриная». Самая частая причина – алиментарная гемералопия из-за дефицита витамина А. Ночная слепота может быть симптоматической: она развивается на фоне разных болезней глаз или патологии печени. Встречаются и врожденные формы «куриной» слепоты.

Цветовая слепота – дихромазия. Может быть полной или частичной. В сетчатой оболочке есть три пигмента: красный, зеленый и синий. В зависимости от того, какие типы пигмента отсутствуют, дихромазии делят на протанопии, дейтанопии и тританопии. 75% случаев приходится на дейтанопию: человек не видит зеленого. От протанопии (невосприятия красного) страдает 25% больных с дихромазией. Очень редко диагностируется тританопия – человек не различает фиолетовый, плохо различает желтый и синий. Основная причина – наследственность. От цветовой слепоты (дальтонизма) страдает 8% мужского населения.

Преходящая слепота – возникает при сосудистых заболеваниях. Под этим термином подразумевают внезапное и сильное ухудшение зрения с его восстановлением в течение не более 10 минут. Основная причина: тромб или эмбол в центральной артерии сетчатки. Пациенту требуется экстренная помощь, так как возможно отмирание нервных клеток с развитием необратимой слепоты.

Отслойка сетчатки – отделение нейроэпителия от пигментного эпителия. Это исход многих заболеваний. Отслойка бывает четырех типов по механизму развития: регматогенная, тракционная, тракционно-регматогенная и эксудативная (связанная с продукцией и накоплением жидкости).

схема отслоение сетчатки глаза

Регматогенная связана с разрывом сетчатки и проникновением жидкости из стекловидного тела. Вероятные причины:

  • травмы;
  • ретинопатия недоношенных;
  • синдром марфана;
  • ретиношизис;
  • миопия;
  • афакия;
  • синдром Марфана.

Другие причины отслойки: опухоли, увеит, экссудативная ретинопатия, болезнь Коатса, гемангиома. К тракционной отслойке приводят рубцы и витреоретинальные сращения, которые отслаивают сетчатую оболочку механическим способом (тракционная отслойка).

Врожденные заболевания

Врожденные патологии развиваются внутриутробно. Обычно они передаются по наследству и связаны с мутациями в генах.

Пигментная дегенерация. Устаревшее название: пигментный ретинит. В основе развития патологии – утрата палочек. Болезнь связана с мутациями генов белка родопсина и цГМФ управляемого канала фоторецепторов. Это может быть изолированный синдром или одно из проявлений генетических заболеваний. Изолированный синдром в 3% случаев наследуется по доминантным генам (передается всегда), ещё в 97% – по рецессивным (заболевание у ребенка может развиться при наличии патологии или носительства мутаций и обоих родителей).

Коллоидная дегенерация. Синоним: сотовидный хориоидит Дойна. На сетчатой оболочке появляются белые участки круглой формы. Они находятся возле диска оптического нерва, между двумя височными артериолами.

Дистрофия глазного дна Сорсби. Заболевание проявляется постепенной дегенерацией желтого пятна и атрофическими изменениями в сетчатой оболочке.

Врожденный амавроз. Синоним: наследственная оптическая нейропатия Лебера. Это митохондриальная дегенерация ганглионарного слоя сетчатой оболочки с повреждением длинных отростков нервных клеток. Болезнь чаще встречается у мужчин. Она приводит к выпадению полей зрения в центральной части. Признаки нарушения зрения появляются внезапно, обычно в молодом возрасте. Вначале зрение ухудшается на одном глазу, а через несколько месяцев или лет – на другом. В 25% случаев оба глаза повреждаются одновременно.

Кистозная дистрофия желтого пятна. Проявляется его отеком, белыми отложениями. У пациентов снижается острота зрения, развивается косоглазие и гиперметропия (хорошее зрение вдаль, плохое зрение вблизи).

Кистозная дистрофия желтого пятна

Сосудистые заболевания

Нарушение кровоснабжения сетчатой оболочки приводит к быстрому отмиранию нервных клеток. Помощь в этих случаях должна быть оказана как можно раньше.

Острая непроходимость (окклюзия) центральной артерии сетчатки – тяжелая патология, которая приводит к прекращению кровоснабжения органа. Механизмы развития:

  • тромбоз;
  • спазм сосудов;
  • эмболия (попадание внутрь артерии твердых частиц, обычно тромбов);
  • артериит – воспаление сосудов.

Ишемия (недостаточность кровоснабжения) может быть выражена в разной степени, в зависимости от того, полная обструкция сосудов произошла или частичная, и какая именно артерия закрыта: центральная, её ветви или цилиоретинальная артерия.

Только при спазме сосудов зрение может восстановиться самостоятельно и полностью. Прогноз зависит от длительности спазма. При попадании эмболов и тромбов прогноз неблагоприятный: даже в случае успешного выполнения эндоваскулярного лечения часть клеток к моменту начала терапии уже погибает, поэтому зрение восстанавливается не полностью.

Острая непроходимость центральной вены сетчатки и ее ветвей – результат тромбоза. В свою очередь тромбоз – следствие атеросклероза, гипертонии, диабета, реже – тяжелых инфекций. Тромб образуется постепенно. Отток крови ухудшается, развивается венозный застой, отек тканей и нарушение их кровоснабжения. При отсутствии лечения исходом патологии становится пролиферация и дегенерация сетчатки, вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва.

Воспалительные заболевания

Ретинит – термин, означающий наличие воспалительного процесса в сетчатой оболочке глаза. Но воспаленной она может быть по разным причинам. Ретинит по происхождению бывает:

  • метастатический – возникает из-за заноса гнойной микрофлоры при септических состояниях;
  • ревматический – развивается у пациентов с воспалительными заболеваниями соединительной ткани;
  • туберкулёзный;
  • сифилитический;
  • токсоплазмозный;
  • лепрозный;
  • солнечный – результат солнечного ожога;
  • центральная серозная хориоретинопатия – отслойка из-за накопления воспалительной жидкости;
  • болезнь Илза – патология воспалительного или сосудистого происхождения, которая проявляется повторяющимися кровоизлияниями в стекловидное тело и разрастанием сосудов на периферии сетчатой оболочки.

Нейроциркуляторные болезни

Группа невоспалительных заболеваний объединяется термином ретинопатия. Она включает локальные нарушения метаболизма сетчатой оболочки и поражение органа на фоне общих заболеваний.

По происхождению ретинопатии бывают:

  • первичные (острая задняя многофокусная пигментная эпителиопатия);
  • вторичные – диабетическая, гипертоническая, развивающаяся из-за беременности, патологии почек, болезней крови и т.д.

Дистрофические болезни

Дегенерации сетчатки бывают наследственные и приобретенные. В свою очередь наследственные могут быть:

  • генерализованные (пигментная дегенерация, врожденный амавроз Лебера, фоторецепторные дисфункции);
  • центральные (болезнь Штаргардта, желто-пятнистая дистрофия, дистрофия Беста, Бера);
  • периферические (витреохориоретинальные дистрофии).

Возрастная макулярная дегенерация сетчатки относится к приобретенным, но генетически обусловленным патологиям. Болезнь обычно проявляется у людей старше 50 лет. Процесс обычно двусторонний. Он связан с атеросклеротическим поражением сосудов макулярной области.  

Две клинические формы заболевания:

  • экссудативная;
  • неэкссудативная.

Неэкссудативная обычно не вызывает симптомов. При экссудативной форме между пигментным эпителием и мембраной Бруха накапливается жидкость. Она приводит к отслойке нейроэпителия.

При прогрессировании патологии развивается хориоидальная неоваскуляризация или неоваскулярная стадия заболевания – врастание новообразованных сосудов под пигментный или нейроэпителий. В итоге жидкость скапливается в субретинальных пространствах, накапливается экссудат, формируется отек и возможна отслойка сетчатки. Часто наблюдаются кровоизлияния и развиваются функциональные нарушения. На финальной стадии субретинальной неоваскуляризации происходит формирование дисковидного рубца. Его расположение и размеры влияют на сохранность зрительной функции.

Статья подготовлена по материалам:

Заболевания сетчатки и зрительного нерва / Кировская государственная медицинская академия, 2007

Retinal Diseases that Can Masquerade as Neurological Causes of Vision Loss / Current Neurology and Neuroscience Reports, 2020

Adaptive optics imaging of inherited retinal diseases / British Journal of Ophthalmology, 2018