Онкогематологические заболевания – это злокачественные патологии системы кроветворения. К ним относятся лейкозы и лимфомы. В каждую группу входят десятки различных патологий, которые отличаются по клиническому течению и прогнозу. Основные заболевания, которыми занимается онкогематология, это лимфобластный и миелобластный лейкоз, лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы и множественная миелома (миеломная болезнь). Большинство гемобластозов встречаются не только у взрослых, но и у детей.
Причины онкогематологических болезней
Факторы риска неходжкинской лимфомы: возраст от 60 лет, мужской пол, воздействие токсинов (бензол, некоторые гербициды и инсектициды), препараты (метотрексат и ингибиторы фактора некроза опухоли), радиация, иммунодефицит, аутоиммунные патологии, вирусные инфекции, ожирение.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) имеет два пика заболеваемости: в молодом возрасте (около 20 лет) и у пациентов старше 55 лет. Факторы риска: мужской пол, наследственность, иммунодефицит.
У детей риск лейкоза повышают генетические синдромы, иммунодефицитные состояния, наследственность, ионизирующее излучение. Иногда лейкоз вызывают препараты для химиотерапии (циклофосфамид, доксорубицин, этопозид и тенипозид). Эта форма патологии развивается через 5-10 лет после лечения другого рака. Она плохо поддается лечению и обычно имеет неблагоприятный прогноз.
У взрослых лейкоз обычно развивается после 50 лет. Факторы риска: курение, токсины (бензол, формальдегид), химиотерапия в анамнезе, радиация, миелодиспластический синдром, наследственность.
Множественная миелома обычно диагностируется после 65 лет. Только 1% пациентов болеют раньше 35 лет. Факторы риска: мужской пол, наследственность, ожирение.
Клиническая картина
При системных гемобластозах (лейкозах) появляется большое количество незрелых клеток, которые не могут выполнять своих функции. Они вытесняют нормальные клетки крови: эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. С этим связано большинство симптомов.
Из-за нехватки эритроцитов развивается анемия. Она проявляется бледностью кожи, утомляемостью, слабостью, учащением пульса, приступами головокружения. При дефиците тромбоцитов появляется кровоточивость десен, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. Низкий уровень лейкоцитов снижает иммунитет, приводит к чистым и тяжёлым инфекционным болезням.
Другие симптомы лейкоза связаны с накоплением опухолевых клеток в определенных органах и интоксикацией:
- боль в костях, суставах;
- увеличение живота из-за скопления жидкости;
- потеря веса;
- увеличение лимфоузлов;
- кашель;
- затруднённое дыхание;
- отеки лица, рук, ног;
- головные боли;
- сыпь на коже.
При миеломной болезни в дополнение к перечисленным симптомам часто происходит резорбция костной ткани. Кости становятся хрупкими и легко ломаются. Из-за повышенного уровня кальция в крови возможны запоры, учащение мочеиспускания, боль в животе, сонливость, спутанность сознания.
При лимфоме обычно появляются такие симптомы:
- увеличение лимфоузлов;
- снижение веса;
- утомляемость;
- вздутие живота;
- быстрое насыщение;
- боль в груди или ощущение давления;
- одышка;
- кашель;
- головная боль;
- судороги;
- очаговая неврологическая симптоматика (проблемы с речью, двоение в глазах, онемение лица и т.д.);
- узелки под кожей.
При распространении лимфомы на костный мозг наблюдаются симптомы, связанные с нарушением кроветворения (анемический, геморрагический синдром и признаки иммунодефицита).
Методы диагностики онкогематологических заболеваний
Для диагностики лимфомы проводится биопсия лимфоузла. Обычно увеличенные узлы удаляют полностью и исследуют в лаборатории. Реже используется тонкоигольная биопсия. Её применяют при невысоком риске лимфомы. Но если диагноз подтвердится, в дальнейшем требуется эксцизионная биопсия (удаление лимфоузла) для уточнения типа опухоли. Кроме того, тонкоигольная биопсия применяется для уточнения стадии заболевания. Врач может пунктировать несколько лимфоузлов, чтобы проверить, появились ли в них злокачественные клетки.
По показаниям врачи проводят:
- биопсию костного мозга;
- люмбальную пункцию, чтобы проверить распространение лимфомы на центральную нервную систему;
- торакоцентез или лапароцентез для получения жидкости из грудной или брюшной полости;
- инструментальные исследования: КТ грудной клетки, МРТ мозга, УЗИ органов брюшной полости, лимфоузлов, забрюшинного пространства, ПЭТ.
Лейкоз можно заподозрить по анализу крови – в ней появляются бласты (незрелые клетки), хотя в норме их быть не должно. С целью подтверждения диагноза проводится биопсия костного мозга. В образце выявляют повышенное содержание незрелых клеток. По результатам исследования определяется тип лейкоза – он важен для выбора схемы лечения.
Лечение онкогематологических патологий
Основной метод лечения онкогематологических заболеваний – химиотерапия. При лейкозах она может продолжаться несколько лет. Лечение проходит в три этапа: индукция (достижение ремиссии), консолидация (закрепление) и поддержка. Препараты используют системно и вводят в ликвор (спинномозговую жидкость).
Другие варианты лечения гемобластозов:
- лучевая терапия (чаще используется при лимфоме, изредка – при лейкозах);
- высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток;
- иммунная терапия;
- хирургическое удаление опухолей (только при угрозе осложнений, так как обычно для разрушения образований используют лучевую терапию).
В Бельгии применяются все современные методы лечения гемобластозов, в том числе трансплантация стволовых клеток и CAR Т-клеточная терапия.
Выживаемость пациентов
При фолликулярной лимфоме результаты лечения обычно хорошие на любых стадиях, в том числе после появления отдалённых метастазов. Общая пятилетняя выживаемость в развитых странах достигает 90%.
Диффузная В-крупноклеточная лимфома имеет худший прогноз – общая пятилетняя выживаемость составляет 64%.
Прогноз отличается для разных категорий пациентов. Благоприятными прогностическими факторами считаются:
- 1-2 стадия;
- возраст до 60 лет;
- не больше 1 очага распространения лимфомы за пределами лимфоузлов;
- хорошее общее состояние пациента, отсутствие потребности в посторонней помощи;
- нормальный уровень ЛДГ в крови.
У детей лечение неходжкинских лимфом обычно успешнее, чем у взрослых. При большинстве вариантов патологии вероятность излечения превышает 80-90%. При анапластической крупноклеточной лимфоме поздних стадий пятилетняя выживаемость составляет 60-75%.
При лимфоме Ходжкина пятилетняя выживаемость пациентов составляет 87%.
При лимфобластном лейкозе у детей в Бельгии пятилетняя выживаемость превышает 90%, а в 75% случаев болезнь излечивается полностью.
Даже дети из группы высокого риска могут быть излечены. Хуже прогноз при миелолейкозе – пятилетняя выживаемость при разных его типах составляет 50-80%. Лучший прогноз – при остром промиелоцитарном, худший – при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе.
Статья подготовлена по материалам:
Acute lymphoblastic leukemia / C. H. Pui [et al] // Lancet. - 2008. - №371. - Р. 1030-1043.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015.
Aldoss I1, Nademanee A. Allogeneic hematopoietic cell transplantation in non-Hodgkin's lymphomas. Cancer Treat Res. 2015.
Non-Hodgkin Lymphoma, The American Cancer Society.
Чтобы пройти лечение онкогематологических заболеваний, вы можете поехать в Бельгию. Компания Belhope Consulting организует вашу поездку. Свяжитесь с нами по телефону или через WhatsApp, чтобы получить консультацию.