Рак вульвы

Рак вульвы – злокачественное новообразование из эпителия женских наружных половых органов. Чаще всего оно появляется на большой половой губе (52%), клиторе (20%) или малой половой губе (7%). Основной метод лечения онкопатологии – хирургическая операция. Реконструктивный этап позволяет восстановить отведение мочи, самостоятельную дефекацию, половую функцию и эстетичность наружных репродуктивных органов. После операции для снижения риска рецидива применяют лучевую терапию, иногда в сочетании с химиотерапией.

Причины и факторы риска рака вульвы

Основных причин рака вульвы две:

  • возрастная атрофия вульвы;
  • вирусы папилломы человека (ВПЧ).

Факторы риска:

  • возраст – 50% случаев рака развиваются у женщин старше 70 лет, 80% случаев – у женщин старше 50 лет;
  • курение;
  • ВИЧ-инфекция.

Онкопатология развивается на фоне предраковых изменений: интраэпителиальной неоплазии (дисплазии) вульвы (VIN).

Предраковым состоянием также считается склероатрофический лихен. При этом заболевании риск рака вульвы в течение жизни составляет 4%.

Классификация рака вульвы

По гистологическому типу различают опухоли вульвы:

  • из плоского эпителия (90% случаев);
  • из железистого эпителия;
  • нейроэндокринные.

Стадии заболевания:

  • 1А – опухоль до 2 см, проникшая в строму (соединительную ткань под эпителием) не более чем на 1 мм.
  • 1В – опухоль более 2 см, с инвазией стромы более 1 мм.
  • 2 – новообразование любого размера, распространившееся на влагалище или анальное кольцо.
  • 3А – не более 2 пораженных метастазами лимфоузлов размером до 5 мм.
  • 3В – более 2 метастатических лимфоузлов до 5 мм.
  • 3С – метастазы в лимфоузлах распространились за пределы капсулы.
  • 4А – распространение новообразования на верхние две трети уретры, мочевой пузырь, прямую кишку, фиксация тазовыми костями, фиксация или изъязвление метастатических лимфоузлов.
  • 4В – отдаленные метастазы (в том числе в лимфоузлах таза).

Как кодируется рак вульвы в МКБ 10?

C 51.0 – Злокачественное образование большой половой губы.

C 51.1 – Злокачественное образование малой половой губы.

C 51.2 – Злокачественное образование клитора.

C 51.8 – Злокачественное образование вульвы, которое распространяется за границы одной и более указанных локализаций.

C 51.9 – Злокачественное образование вульвы неуточненной локализации.

Симптомы рака вульвы

Основные клинические признаки, на которые может обратить внимание женщина:

  • зуд в области вульвы;
  • утолщение кожи;
  • наросты на коже;
  • изменение цвета кожных покровов наружных половых органов;
  • боль, жжение;
  • эрозии, язвы, кровотечения;
  • болезненное мочеиспускание;
  • кровянистые, гнойные выделения из половых путей;
  • увеличение паховых лимфоузлов.

Диагностика рака вульвы

осмотр женщины в кабинете гинеколога

Врач может заподозрить рак по результатам гинекологического осмотра. Для подтверждения диагноза требуется инструментальная и лабораторная диагностика.

Вульвоскопия – осмотр наружных половых органов под увеличением. Позволяет выбрать оптимальные зоны для биопсии.

Биопсия – метод подтверждения диагноза. Предполагает получение образцов тканей для гистологического исследования. Варианты биопсии:

  • эксцизионная – полное иссечение опухоли, если она имеет небольшие размеры;
  • трепанобиопсия – введение толстой иглы (диаметром 4 мм), после извлечения которой внутри остается столбик ткани.

Другие варианты диагностики применяются, если вероятность злокачественной опухоли низкая:

  • соскоб вульвы;
  • мазок-отпечаток.

Эти методы исследования менее травматичные, но они также менее точные. При получении патологических результатов требуется биопсия для подтверждения диагноза.

Чтобы отличить рак вульвы от распространения опухолей другой локализации, пациентам показаны дополнительные исследования:

  • вагиноскопия и кольпоскопия – осмотр влагалища и шейки матки под увеличением;
  • аспирационная биопсия эндометрия;
  • мазок из шейки матки на цитологию.

Инструментальная диагностика проводится для уточнения стадии онкологического заболевания:

  • УЗИ органов малого таза;
  • цистоскопия (эндоскопическое исследование мочевого пузыря);
  • ректороманоскопия (эндоскопия прямой кишки);
  • КТ или рентгенография грудной клетки;
  • МРТ или КТ мягких тканей промежности, органов таза, брюшной полости и забрюшинного пространства, регионарных лимфоузлов с внутривенным контрастированием;
  • ПЭТ-КТ – при подозрении на отдаленные метастазы.

После удаления опухоли материал направляется на гистологическое исследование. Врачи уточняют размер, стадию заболевания, гистологический тип опухоли, степень дифференцировки. Указывается чистота края резекции, с указанием расстояния от края до ближайших опухолевых очагов. Врачи проверяют удаленные лимфоузлы, что позволяет установить точную стадию заболевания. Указываются факторы риска рецидива, если они есть: прорастание опухоли в периневрий (окружающую нервы соединительную ткань), кровеносные и лимфатические сосуды.

Лечение рака вульвы

Основа лечения – хирургическая операция. По возможности опухоль удаляют без лимфодиссекции. Если есть техническая возможность,  то проводят биопсию сторожевых лимфоузлов. После удаления опухоли часто требуется реконструктивно-пластический этап операции. Для снижения риска рецидива проводят лучевую или химиолучевую терапию.

Хирургическое лечение

При раке вульвы врачи проводят такие операции:

Широкое иссечение опухоли – выполняется при раке ранней стадии. Врач отступает на 1 см в сторону здоровых тканей. Отступ может быть уменьшен, если новообразование располагается близко к уретре или анальному кольцу.

Вульвэктомия – удаление вульвы в различном объеме, в зависимости от расположения и размера опухоли. Она может иметь разные названия: простая, модифицированная (более щадящая), тотальная или радикальная (более агрессивная). Чаще используется простая вульвэктомия, которая предполагает иссечение больших, малых половых губ и иногда клитора.

Пахово-бедренная лимфаденэктомия – операция по удалению лимфатических узлов. Она травматичная и часто приводит к осложнениям – лимфатическим отекам ног. Поэтому на ранней стадии рака врачи предпочитают избегать этого этапа операции.

Пахово-бедренная лимфаденэктомия выполняется из раздельных разрезов или одного разреза. При двух разрезах операция проще, менее травматичная, и обеспечивает более простую реконструкцию тканей. Однако при местнораспространенной форме заболевания этот вариант лечения менее эффективен: увеличивается риск рецидива в кожном мостике между двух ран и жировой ткани лобка. Поэтому сегодня врачи предпочитают удалить единым блоком вульву и лимфоузлы.

В некоторых клиниках для рассечения тканей вместо механического инструмента используют ультразвук. Эта технология позволяет уменьшить кровопотерю в 3-4 раза, а также сократить продолжительность лимфореи (истечения лимфы) до 1 недели.

Эндоскопическая лимфаденэктомия – менее инвазивная методика, обеспечивающая аналогичные онкологические результаты при минимальном риске осложнений. Врачи используют тонкие длинные инструменты, которые вводят через короткие разрезы. Операция проводится под контролем миниатюрной видеокамеры. Но она пока что не является стандартной и применяется только в специализированных центрах. Эндоскопическая лимфаденэктомия не может быть использована при метастазах с признаками распада, с поражением кожи или достигших крупных размеров.

эндоскопическая хирургическая операция

Биопсия сторожевого лимфоузла – используется в развитых странах на ранней стадии рака вульвы, при опухоли до 4 см, без признаков вовлечения лимфоузлов. С помощью этой интраоперационной диагностической процедуры многие пациентки могут избежать лимфодиссекции.

Сигнальными (сторожевыми) называют лимфоузлы, которые являются первыми на пути оттока лимфы от опухоли. Для их идентификации в область новообразования вводят радионуклид, а затем с помощью гамма-камеры проверяют, в каких лимфоузлах он накапливается. Эти узлы удаляют и исследуют. Если где-то и появятся метастазы, то в первую очередь здесь. Поэтому если в сторожевых лимфоузлах нет метастазов рака, то лимфодиссекция пациентке не требуется.

Реконструктивно-пластический этап операции – требуется большинству женщин для восстановления тканей половых органов. Он позволяет закрыть образовавшиеся дефекты путем трансплантации кожно-мышечных лоскутов с других участков тела. В результате восстанавливается половая функция, улучшается эстетический эффект и снижается вероятность осложнений.

Экзентерация таза – обширная операция, которая проводится в запущенной стадии заболевания. Врачи удаляют вульву, влагалище, лимфоузлы, матку с придатками, часть прямой, ободочной кишки, мочевого пузыря, окружающей эти органы клетчатки. Объем операции зависит от распространенности опухолевого процесса.

Хирурги стараются сохранить функции органов таза. После удаления мочевого пузыря формируют резервуар из кишечника, поэтому пациентка может мочиться самостоятельно, хотя не испытывает позывов. При удалении части прямой кишки по возможности сохраняется запирательный аппарат, что обеспечивает самостоятельную дефекацию.

Лучевая терапия

Лучевую терапию обычно используют как дополнение к операции, чтобы уменьшить риск рецидива.

Изредка лучевая терапия применяется как самостоятельный метод лечения рака. Это возможно только в случае медицинских противопоказаний или отказа женщины от операции. Иногда облучение тоже помогает вылечить рак, но с меньшей вероятностью, чем хирургия.

Послеоперационное облучение необходимо, если:

  • размер опухоли более 4 см;
  • выявлены метастазы;
  • край резекции положительный;
  • обнаружено распространение опухоли на кровеносные или лимфатические сосуды;
  • инвазия в строму превышает 5 мм.

Лучевую терапию проводят через полтора-два месяца после операции, когда заживут все раны. Врачи облучают область метастазирования и ложе опухоли.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия – далеко не самый эффективный метод лечения рака вульвы. Врачи используют этот метод, но пока что оптимальные схемы не подобраны, а влияние метода на выживаемость не определено.

Чаще всего химиотерапию назначают:

  • после операции по поводу рака поздней стадии – вместе с облучением;
  • до операции, чтобы уменьшить новообразование перед удалением (редко);
  • вместо операции, если опухоль неоперабельная (в рамках химиолучевой терапии).

Таргетная терапия и иммунная терапия применяются только в рамках клинических исследований и пока что не входят в стандартные схемы лечения.

Прогноз

Показатели пятилетней выживаемости пациентов в развитых странах, в зависимости от распространенности опухолевого процесса:

  • локализованная опухоль – 86%;
  • местнораспространенный рак – 53%;
  • метастатическая стадия новообразования – 19%;
  • по всем стадиям – 71%.

Профилактика

Рекомендации по профилактике рака вульвы:

  • ограничение количества половых партнеров, чтобы снизить риск заражения папилломавирусной инфекцией;
  • использование презерватива;
  • вакцинация от папилломавируса;
  • отказ от курения.

Регулярный осмотр у гинеколога после 50 лет позволяет вовремя выявить предраковые заболевания вульвы, включая вульварную интраэпителиальную неоплазию. После лечения предрака вероятность возникновения онкологического образования будет минимальной.

Статья подготовлена по материалам:

Рак вульвы / Клинические рекомендации, 2020

Sentinel nodes in vulvar cancer: Longterm follow-up of the GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer (GROINSS-V) / Gynecologic Oncology, 2016

Outcome of vulvar reconstruction in patients with advanced and recurrent vulvar malignancies / BMC Cancer, 2015