Рак яичка

• Как проявляется заболевание
• Прогностические факторы и статистика выживаемости
• Стадии развития
• Типы
• Причины
• Как ставят диагноз
• Методы лечения
• Какие могут быть осложнения
• Постоперационная реабилитация и профилактика заболевания

Первичные опухоли яичка — самая распространенная солидная злокачественные новообразованияон у мужчин в возрасте от 20 до 35 лет. За последнее десятилетие заболеваемость раком яичек увеличивалась примерно на 1,2% в год, хотя темпы роста и замедлялись. 

Рак половых клеток составляет более 90% всех случаев онкопатологии яичка. Приблизительно 9 000 новых случаев диагностируются в Европе ежегодно. А общая заболеваемость в Европе на начало 2018 года составила 137 больных на 1 миллион населения.

Признаки и симптомы 

Симптомы на ранних стадиях могут отсутствовать. 

Первичная опухоль обычно развивается в одном из 2 яичек. Но примерно у 2-4% мужчин развивается рак и во втором яичке. Заболевание может возникать одновременно или развиваться в разное время.

При раке яичка симптомы часто появляются по мере роста опухоли и вызывают изменения в организме. 

Обратитесь к врачу, если у вас есть эти признаки или симптомы:

• безболезненный комок в яичке;отек, когда яичко больше, чем обычно;
• тупая боль в яичке или мошонке;
• ощущение тяжести в мошонке или животе;
• накопление жидкости в мошонке;
• боль в спине или животе;
• боль в груди или ее увеличение (гинекомастия) ;
• увеличенные лимфатические узлы на шее;
• необъяснимая потеря веса;
• признаки полового созревания у мальчиков, такие как усиление голоса или рост волос на лице и теле, в более раннем возрасте, чем ожидалось;
• бесплодие;
• частые головные боли.

Другие состояния здоровья нередко вызывают такие же симптомы.

Прогноз

Международная консенсусная группа по изучению рака зародышевых клеток (IGCCCG) разработала систему классификации, основанную на прогностических факторах.

Она описывает, насколько хорошо рак должен реагировать на терапию. Эта система помогает врачам принимать решения о лечении прогрессирующих новообразований половых клеток.

IGCCCG делит патологии зародышевых клеток яичка на 3 группы прогноза:

Выживаемость при раке яичка (при правильном лечении) высока даже при метастатических формах.

Стадии

Стадия 0 (carcinoma in situ ) - имеется предраковое состояние, называемое неоплазией половых клеток in situ или внутритубулярной неоплазией половых клеток.

Стадия 1А — опухоль находится в яичке и придатке, но, возможно, распространилась на внутренний слой мембраны, которая окружает орган (tunica albuginea). Все уровни опухолевых маркеров в норме.

Стадия 1Б — верно одно из следующего.

• находится в яичке и его придатке, распространяется на кровеносные сосуды или лимфатические сосуды яичка.
• находится в наружном слое мембраны, которая окружает яичко (tunica vaginalis).
• расположено в семенном канатике или мошонке, возможно распространение на кровеносные сосуды или лимфатические сосуды в яичке.

Все уровни маркеров в норме.

Стадия 1С — обнаруживается в любом месте яичка, семенного канатика или мошонки, и 1 или более уровней опухолевого маркера выше нормы.

Стадия 2А — распространяется на 1 или более лимфатических узлов в паху,  не превышают 2 см. Уровни маркера образования могут быть немного выше, чем обычно.

Стадия 2Б — распространяется на один или более лимфатических узлов в паху, их размер между 2 и 5 см. Уровни маркера могут быть немного выше, чем обычно.

Стадия 2С — распространяется на 1 или более лимфоузлов в паху, они больше 5 см.

Стадия 3А — захватывает лимфатические узлы за пределами паха или распространяется в легкие (так называемый отдаленный метастаз). Один или несколько уровней маркеров могут быть немного выше, чем обычно.

Стадия 3В —  распространяется на 1 или более лимфатических узлов в паху, и 1 или более уровней опухолевых маркеров умеренно выше, чем обычно.

Стадия 3С — верно любое из следующего:

• область распространения - лимфатические узлы в паху, и один или несколько уровней опухолевых маркеров значительно выше нормы.
• область распространения - лимфатические узлы за пределами паха или в легкие. Это также называется метастатическим раком яичка. Один или несколько уровней опухолевых маркеров намного выше нормы.
• область распространения - на отдаленную часть тела, кроме лимфатических узлов или легких. Один или несколько уровней опухолевых маркеров могут быть выше нормы.

Классификация

Опухоли половых клеток (герминогенные) 

Более 90% всех случаев рака яичка представляют собой опухоли зародышевых клеток. Этот тип патологии начинается в клетках которые производят сперму 

Два основных типа - это семиномы и несеминомы. Могут состоять из смеси семиномы и несеминомы, которые называются смешанными опухолями, рассматриваются как несеминомы. Каждый тип растет по-разному и рассматривается по-разному.

Иногда новообразования зародышевых клеток начинаются вне яичка. Они называются внегонадными. Могут возникать в любом месте тела, но они обычно начинаются в области между легкими (средостение), брюшной полости (забрюшинного пространства), нижней части позвоночника или шишковидной железы в головном мозге.

Семиномы - чаще всего развиваются у мужчин в возрасте 40 лет, растут медленнее, чем не семиномы. 

Несеминомы - чаще всего встречаются у мужчин в возрасте от 0 до 30 лет, составляют около 55% всех опухолей зародышевых клеток. 

Клетки в несеминомах очень сильно отличаются от семином.

Существует 4 основных типа несемином. Они названы и описаны на основе того, как раковые клетки выглядят под микроскопом.

1. Эмбриональная карцинома- это разновидность патологии, которая имеет тенденцию быстро расти и распространяться за пределы яичка. На биопсии эти новообразования выглядят как очень ранние клетки эмбриона.
2. Карцинома желточного мешка редко встречается у взрослых, но это наиболее распространенная форма патологии яичка у детей и младенцев. Когда у детей развиваются карциномы желточного мешка, они обычно очень хорошо поддаются лечению.
3. Хориокарцинома  — это редкий и агрессивный тип онкопатологии. Он может быстро распространяться на отдаленные органы, включая легкие, кости и мозг. Хориокарциномы обычно являются частью смешанной опухоли половых клеток.
4. У тератомы есть области, похожие на каждый из 3 слоев развивающегося эмбриона (энтодерма, мезодерма и эктодерма). Чистые тератомы редки. Этот тип заболевания чаще всего является частью смешанной опухоли зародышевых клеток.

Редкие патологии

Новообразования не из зародышевых клеток (негерминогенные) также могут развиваться в яичке, но они встречаются редко.

Стромальные опухоли полового шнура (гонадальные) начинаются в клетках стромы, которая служит поддерживающей тканью в яичке. Существует 2 основных типа:

• клеточные опухоли Лейдига
• клеточные опухоли Сертоли

Большинство из этих новообразований доброкачественные, но некоторые могут быть злокачественными.

Неходжкинская лимфома яичка начинается в эпителии органа. 

Аденокарцинома яичка начинается в протоке, который помогает перенести новую сперму в эпидидимис, где сперматозоиды созревают.

Парастестикулярная рабдомиосаркома - это тип саркомы мягких тканей, который начинается вне яичка в семенном канатике.

Причины развития и факторы риска 

Конкретная этиология онкопатологии яичка не известна, но различные факторы риска были связаны с ней достаточно достоверно.

Крипторхизм

У пациентов с крипторхизмом риск развития онкопатологии половых клеток увеличивается в четыре-восемь раз. Риск развития опухоли зародышевой клетки, когда яичко находится внутри брюшной полости, составляет около 5%. Риск составляет 1%, если оно сохраняется в паховом канале. Хирургическое размещение неопущенного яичка в мошонке - орхиопексия - когда пациент моложе 6 лет, еще больше снижает риск.

Приблизительно у 5% -20% пациентов с крипторхизмом в анамнезе развиваются новообразования нормально опущенного яичка.

Генетические факторы

Пациенты с синдромом Клайнфелтера (47XXY) имеют более высокую частоту возникновения патологии половых клеток, особенно первичной опухоли средостенных половых клеток. Члены семьи пациентов с синдромом Клайнфелтера имеют в 6–10 раз повышенный риск развития патологии зародышевой клетки. Пациенты с синдромом Дауна также подвергаются повышенному риску. 

Повышенный риск также имеет место у пациентов с такими наследственными заболеваниями как:

• кожный ихтиоз;
• синдром Мюллера;
• синдром нечувствительности андрогенов;
• смешанный гонадный дисгенезис.

Семейный анамнез

Родственники первой степени имеют более высокий риск развития заболевания, чем население в целом, хотя заболеваемость остается низкой. Братья подвергаются особенно высокому риску с относительным риском 8–10. Среди сыновей пораженных мужчин было зарегистрировано увеличение рака яичек в два-шесть раз. 

Бесплодие

Уолш и соавторы сообщили, что у мужчин с бесплодием мужского фактора вероятность развития последующего рака яичка почти в 3 раза выше. Внутрибрюшная неоплазия половых клеток была обнаружена у 0,4–1,1% мужчин, перенесших биопсию яичка из-за бесплодия.

Химические канцерогены

Воздействие диэтилстильбестрола (ДЭС) в утробе матери связано с крипторхизмом. Повышенный риск был предложен с воздействием Agent Orange и многочисленными промышленными профессиями. 

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на рак яичка начинается с изучения анамнеза и физического обследования.

Лабораторные тесты и исследования изображений включают:

• определение уровня сывороточного альфа-фетопротеина;
• определение уровня β-субъединицы сыворотки хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ);
• определение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
• УЗИ яичек;
• компьютерная томография высокого разрешения (КТ) брюшной полости и таза;
• рентгенограмма грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография головы (МРТ) bBrain должна быть выполнена, если метастазы в мозг подозреваются после клинического обследования. 

Лечение

Хирургия

Радикальная паховая орхиэктомия с удалением яичка и семенного канатика. Обычно это основное лечение, но оно делается иногда и для подтверждения диагноза.

Расслоение забрюшинного лимфатического узла (РЗЛУ) — это операция по удалению лимфатических узлов в задней части живота (забрюшинного пространства). Может быть сделана одновременно с орхиэктомией или как отдельная операция, сделанная позже. Также она может быть использована для лечения прогрессирующего рака яичка после химиотерапии.

Постхимиотерапевтическая орхиэктомия удаляет опухоль, которая остается после орхиэктомии и химиотерапии. Может быть сделана, когда новообразование не полностью отвечает на химиотерапию. Постхимиотерапия может включать двустороннюю РЗЛУ.

Хирургия метастазов может быть использована для удаления онкопатологии, которая распространилась (метастазировала) в легкие, средостение, печень, мозг или шею. 

Химиотерапия 

Распространенный метод лечения всех стадий рака яичка. Обычно дается после орхиэктомии. Базовая комбинация препаратов — называется BEP.

В нее входят блеомицин (бленоксан), этопозид (Vepesid, VP-16) и цисплатин.

Иногда врачи просто дают только этопозид и цисплатин (называемый ЭП). ЭП назначается, когда блеомицин поражает легкие (легочная токсичность) или существует высокий риск того, что он вызовет повреждение легких.

Высокие дозы химиотерапии и трансплантации стволовых клеток могут быть использованы для рецидивирующего рака яичка, если стандартная доза химиотерапии не работает и онкопатология возвращается (рецидив). Даются высокие дозы карбоплатина (параплатин, параплатин AQ) и этопозида.

После высокодозной химиотерапии проводится пересадка стволовых клеток, чтобы заменить стволовые клетки, поврежденные или разрушенные высокодозной химиотерапией. Трансплантат стволовых клеток использует клетки из собственной крови пациента (так называемый аутологичный трансплантат стволовых клеток периферической крови).

Радиационная терапия

Лучевая терапия может использоваться для лечения 1-й или 2-й стадии семином после орхиэктомии. Облучение может быть направлено на лимфатические узлы в области живота и таза.

Осложнения

Нарушение фертильности

При такой онкопатологии это осложнение возникает часто. Однако развивается это состояние постепенно. Благодаря этому в клиниках Бельгии обычно удается сохранить здоровую сперму пациента для последующего ЭКО.

Осложнения в ходе лечения

Как правило, они связаны с химиотерапией и высоким уровнем токсичности препаратов, которые используются при этом виде лечения. Но также осложнения в виде кожных реакций могут возникать и при лучевой терапии.

Рецидив

Возвращение рака после проведенного лечения — серьезное осложнение, которое может потребовать интенсивной терапии. Рецидив патологии как правило хуже отвечает на терапию чем первичная опухоль. 

Реабилитация и профилактика

Чаще всего лечение рака яичка не приводит к серьезному травмированию и, тем более, инвалидизации. Поэтому какой-то специфической реабилитации для восстановления здоровья после операции не требуется.

После хирургического лечения часто требуется психологическая реабилитация в комплексе с орхопротезированием.

Каких либо мер специфической профилактики онкопатологии яичка не разработано.