Рак спинного мозга

• Провоцирующие факторы
• Виды рака спинного мозга
• Признаки и симптомы
• Методы диагностики спинальных неоплазий
• Экстренная помощь
• Оперативное лечение
• Терапевтическое лечение
• Лучевая терапия при спинальных опухолях
• Преимущества лечения в Бельгии
• Клиники Бельгии

Рак спинного мозга — собирательное понятие, объединяющее в себе разные злокачественные опухоли, располагающиеся в спинномозговом канале.

Первичные опухоли спинного мозга возникают из различных элементов центральной нервной системы (ЦНС), включая нейроны, поддерживающие глиальные клетки и мозговые оболочки. Анатомически эти неоплазии спинного мозга классифицируются по источнику происхождения и могут быть либо интрамедуллярными ,либо экстрамедуллярными.

Вторичные спинномозговые неоплазии — это метастазы в позвонки или окружающие ткани. Вторичные злокачественные поражения вызывают 85% случаев неопластической компрессии спинного мозга и располагаются обычно экстрамедуллярно.

Клинические проявления такой компрессии неотличимы от первичной онкологии позвоночника. Однако, при вторичных опухолях развитие симптоматики происходит быстрее и агрессивнее.

Факторы риска

Главные факторы риска для спинальных злокачественных новообразований соответствуют факторам риска для других онкологических заболеваний.

Первичные спинальные неоплазии часто возникают на фоне наследственных заболеваний, например, болезней Хиппель-Линдау или Ли-Фраумени. Риск развития первичных нейрогенных злокачественных новообразований повышается под воздействием ионизирующего излучения и электромагнитных волн большой мощности. Есть данные, что неоплазии спинного мозга могут провоцироваться травмами.

Риск вторичного опухолевого поражения позвоночника определен общим риском метастазирования основного онкологического заболевания. Также по данным последних исследований этот риск взрастает на фоне проводимой радио-лучевой терапии.

Первичные опухоли

Большинство первичных интрамедуллярных опухолей спинного мозга — это астроцитомы, эпендимомы и гемангиобластомы .

Интрамедуллярные опухоли позвоночника составляют примерно 2-4% всех новообразований ЦНС.

Эпендимомы — самый распространенный тип опухолей у взрослых, с частотой 40-60%. Средний возраст проявления — 35-40 лет.

Астроцитомы наиболее распространенный тип опухолей у детей —60% всех интрамедуллярных опухолей. Средний возраст проявления — 5-10 лет.

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены шванномами, нейрофибромами и менингиомами. Они поражают паравертебральную область и также становятся причиной сдавления ствола спинного мозга.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга шейного отдела позвоночника — наиболее частый вариант первичного новообразования. Это обусловлено тем, что в шейном отделе больше нейронов в сравнении с грудным и поясничным.

Вторичные опухоли (метастазы рака)

Чаще всего вторичные злокачественные новообразования появляются в грудном отделе позвоночника — около 70% случаев, следующий по частоте поражения поясничный отдел —20% случаев.

Системные раковые заболевания с тенденцией к метастазированию в позвоночник:

• злокачественные опухоли молочной железы;
• рак простаты;
• рак почки;
• рак легких;
• лимфома;
• саркома;
• множественная миелома.

Желудочно-кишечные и тазовые злокачественные новообразования имеют тенденцию поражать пояснично-крестцовый отдел . Рак легких и молочной железы чаще поражает грудной отдел позвоночника.

Интрамедуллярные метастазы встречаются редко. Симптомы в таких случаях повторяют симптомы эпидуральной компрессии. Однако связанная с этим моторная слабость будет односторонней.

Распространенность злокачественных спинальных новообразований

Метастатические поражения, затрагивающие спинной мозг, поражают примерно 5-10% больных раком. Приблизительно 15% всех первичных онкологических поражений ЦНС происходят из спинного мозга, с оценочной частотой 0,5-2,5 случаев на 100 000 населения.

Большинство первичных раковых заболеваний спинного мозга не распространяются широко через ЦНС или тело. Последующая инвалидность связана со степенью повреждения ствола мозга и анатомическим уровнем этого повреждения.

Частота возникновения первичных опухолей спинного мозга достигает пика у людей в возрасте 30-50 лет. Люди старше 50 лет чаще испытывают боль в спине, вторичную по отношению к метастазирующей опухоли. Некоторые опухоли ЦНС, такие как нейробластома, встречаются почти исключительно у детей.

Клинические проявления

Симптомы опухоли спинного мозга зависят от возраста человека.

У детей:

• нарушения походки;
• сколиоз;
• кривошея;
• редко боли.

У взрослых:

• боль;
• проявления компрессии спинного мозга при экстрамедуллярных неоплазиях (корешковый синдром, синдром Броун-Секара, геми- или тетрапарез, и др.);
• дисфункциональные расстройства при интрамедуллярных новообразованиях (сегментарные диссоциативные нарушения и др.).

Боль часто предшествует другим симптомам, связанным со сдавлением спинного мозга на 2-4 месяца.

Боль от метастазов в позвоночник усиливается при положении лежа на спине, тогда как боли в спине от дегенеративного заболевания позвоночника при положении лежа на спине, наоборот, стихают.

Диагностика новообразований спинного мозга

Диагностика спинальных опухолей основана на инновационных методиках медицинской визуализации:

• МРТ;
• ПЭТ;
• ПЭТ-МРТ;
• ОФЕКТ;

Магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка обеспечивает наилучшее определение поражений позвоночника.

МРТ дает изображения в нескольких плоскостях для лучшего определения поражения эпидурального пространства и спинного мозга.

Диффузно-взвешенная ПЭТ-МРТ может быть полезна при оценке эпидуральных опухолевых поражений.

Методики ПЭТ и ОФЕКТ дают хорошие результаты в диагностике множественных метастазов и пни определении границ астроцитом. Большинство опухолей проявляют повышенную активность при сканировании этими методами. Исключение составляет миелома.

Неотложное лечение

Компрессия спинного мозга, возникшая вследствие сдавления его опухолью — неотложное состояние, требующее быстрой диагностики и лечения для предотвращения стойкой инвалидизации. Даже когда радикальное лечение невозможно, своевременная диагностика и неотложные лечебные мероприятия приводят к улучшению качества жизни пациента.

У больных раком с подозрением на сдавление спинного мозга лечение нужно начинать с введения кортикостероидов (дексаметазона). За этим должны немедленно следовать хирургическая декомпрессия, когда это возможно, и облучение.

При этом часто не ставится задача полного удаления опухоли. Цель первичной хирургической декомпрессии — снять давление на ствол мозга и вернуть двигательную и сенсорную его функциональность.

Хирургическое лечение

Поскольку большинство из этих опухолей медленно растут и локализованы, хирургическое удаление, где это возможно, становится предпочтительным лечением. В некоторых ситуациях уместна и тактика «осторожного ожидания».

Удаление спинальных опухолей (особенно интрамедуллярных) всегда связано с риском необратимых повреждений кортикоспинальных путей. Поэтому большое значение для эффективности оперативного вмешательства приобретает оснащенность клиники оборудованием NIOM (система нейрофизиологического интраоперационного мониторинга) и нейрохирургические роботы.

NIOM обеспечивает надежную обратную связь при нейрохирургических манипуляциях, и врач всегда может избегать ненужного повреждения нервных путей.

Манипулятор нейрохирургического робота обеспечивает в 10 раз большую точность и аккуратность движений в сравнении с рукой человека.

Химиотерапия, биологическая терапия и гормонотерапия

Эти методы пока имеют статус экспериментальных при лечении первичных опухолей спинного мозга. Ряд протоколов сейчас проходит экспертизу, в первую очередь при астроцитомах у детей.

При такой болезни, как вторичный метастазирующий рак спинного мозга, лечение за границей предусматривает использование химиотерапии и иммунотерапии. В этом случае используются протоколы, разработанные для лечения основного онкологического заболевания.

Также для вторичных метастазов могут быть эффективны препараты для таргетной терапии основного новообразования. Однако тут корреляция эффективности не настолько прямая как в случае с химиотерапией и иммунотерапией.

Стероиды используются в периоперационном периоде или если происходит быстрое снижение неврологической функции.

Радиационная терапия

Этот метод может быть первичным лечением для неоперабельных опухолей и агрессивных поражений, таких как анапластические астроцитомы и глиобластомы.

Лучевая терапия может быть полезна для остаточной опухоли после операции или рецидивирующей опухоли, но существуют противоречия. Доза 50 Гр доставляется в опухоль в суточных долях 1,5-2 Гр. Эта доза не была излечивающей в большинстве исследований. В некоторых сериях сообщается о снижении частоты локальных отказов при введении более 50 Гр.

Побочные эффекты радиолучевой терапии включают в себя:

• острую и замедленную миелопатию;
• снижение роста скелета у маленьких детей;
• увеличение трудностей с последующим хирургическим удалением опухоли;

Это особенно важно, если лучевая терапия не контролирует рост поражения.

Лечение астроцитом

В настоящее время не существует удовлетворительных методов воздействия на течение злокачественных астроцитом. Лечение при этом заболевании направлено на снижение уровня симптоматики и предотвращение ранней инвалидизации.

Стереотаксическая радиохирургия уже хорошо показала себя в лечении внутричерепных опухолей. Теперь этот метод проходит клинические испытания и как средство лечения спинальных злокачественных новообразований.

Учитывая медленные темпы роста этих опухолей, большинство клиницистов вообще отвергают целесообразность радикальной операции по удалению всех следов опухоли.

В сложных случаях используются актуальные схемы химиотерапии. Также исследуется возможность применения биологической и таргетной терапии.

Лечение спинальных новообразований в Бельгии

1. Внедрение в клиническую практику нейрофизиологического интраоперационного мониторинга (NIOM) обеспечило более чем двукратное снижение осложнений при удалении интрамедуллярных опухолей.
2. Нейрохирургические роботы, установленные сейчас во многих бельгийских крупных клиниках, открыли возможность более полного и тщательного удаления интрамедуллярных опухолей.
3. Малоинвазивные эндоскопические методики с применением нейрохирургических роботов последнего поколения обеспечивают трехкратное сокращение восстановительного периода и сокращение пребывания в стационаре до 3-7 дней.
4. Широкое интраоперационное применение нейропротекторов при удалении астроцитом показало значимое увеличение продолжительности жизни у пациентов с этим типом новообразований.
5. В программах клинических исследований для пациентов с астроцитомами доступны экспериментальные схемы химиотерапии и биологической терапии.

Результат и прогноз

При такой патологии, как рак спинного мозга, прогноз коррелирует с прогнозом первичного рака.

При хирургическом удалении эпендимом частота рецидивов составляет от 0 до 9%, с периодом наблюдения от 2 до 10 лет.

Для гемангиобластом хирургическая резекция обычно также приводит к полному выздоровлению. Пациенты с ними, конечно, подвергаются риску развития новых поражений и должны периодически проходить диагностику.

По астроцитомам данные по эффективности оперативного вмешательства противоречивы. Также нет четких данных по радиотерапии, и по прогнозу в целом в отношении этих новообразований.

Прогноз для астроцитом хуже, чем для эпендимом, потому что первые отличаются инфильтративным ростом и их невозможно полностью удалить. Для высокоуровневых поражений, таких как анапластическая астроцитома и глиобластома, прогноз всегда плохой, а агрессивная хирургическая резекция играет спорную роль в продлении выживаемости.

Клиники Бельгии, где можно пройти курс лечения неопластического процесса в спинномозговом канале

• Институт онкологии имени Жюля Борде.
• Университетская медицинская школа Лювена.
• Институт онкологии имени короля Альберта II.
• Региональный медицинский центр Citadelle.

Каждая из этих клиник оснащена высокотехнологичным оборудованием для проведения самых сложных операций. И в каждой из этих клиник работают опытные нейроонкологи способные помочь даже в самой тяжелой ситуации.

При этом уровень цен на лечение неоплазий спинного мозга в этих медицинских центрах на 40-60% ниже, чем в клиниках того же класса Германии, Израиля или Швейцарии.