Саркома Юинга

Саркома Юинга, теперь часто называемая Семейством опухолей Юинга (EFST), представляет собой небольшую синюю круглую клеточную саркому костей, но также она может произрастать исключительно из мягких тканей. Новообразование чаще всего диагностируется у молодых людей на втором десятке жизни, но может появляться как и у более молодых, и у более пожилых пациентов.

Это редкая опухоль, для её адекватного лечения лучше обратиться в крупные онкологические центры, где специалисты уже имеют опыт борьбы с такого типа онкологическими заболеваниями. Опухоль обычно локализуется в конечностях, хотя у 40% пациентов её находят в области таза, позвонков и грудной стенки. Саркома Юинга в конечностях, как правило,  имеют лучший прогноз, чем новообразования позвоночника. Считается, что опухоль начинает расти из простейшей мезенхимальной клетки, возможно имеющей нейронные признаки.

Явный диагностический признак – характерная хромосомная аномалия, вот почему за границей диагноз «саркома Юинга» ставится только после подтверждения наличия этой аномалии.

Хромосомная транслокация саркомы Юинга

Содержание:

  • Особенности диагностики саркомы Юинга

  • Лечение и последующее наблюдение за локализованной саркомой Юинга

  • Лечение и последующее наблюдение за метастатической опухолью

Особенности диагностики саркомы Юинга

Поскольку эта опухоль очень редкая (больше всего ей подвержены молодые кавказцы, не достигшие 21 года), обычно диагностика заболевания оказывается весьма затруднительной. Как показывают исследования, от появления первых симптомов болезни до постановки диагноза проходит в среднем 3-4 месяца.

Наиболее распространенными симптомами саркомы Юинга являются боль и отек на месте первичной опухоли. Нередко эти проявления сопровождает лихорадка. Это подтверждает системный характер патологии даже в том случае, если сама опухоль локализована в одном конкретном месте.

компьютерная томография пациента с саркомой юинга

Но часто врачи, не сталкивающиеся с саркомой Юинга, когда видят молодого пациента с костной патологией на рентгене и лихорадкой, выставляют ошибочный диагноз – инфекция кости, и начинают лечить от неё. Это приводит к потере драгоценного времени.

Основным диагностическим исследованием должна стать биопсия, проводимая под контролем ортопедического онколога.

Лечение и последующее наблюдение за локализованной саркомой Юинга

ESFT очень чувствителен к химиотерапии и лучевой терапии, и все пациенты лечатся химиотерапией в сочетании с хирургическим вмешательством и / или лучевой терапией, воздействующей на первичную опухоль. После постановки диагноза и до начала лечения пациенты должны быть надлежащим образом обследованы. При этом выявляется степень развития новообразования, наличие или отсутствие метастазов – все это определят конечный подход к лечению. 

Предварительная оценка состояния организма включает в себя:

  • сканирование костей,

  • КТ,

  • МРТ-исследование первичной опухоли.

 Иногда может потребоваться анализ костного мозга. Как только будут получены все результаты исследований, случай саркомы Юинга будет рассмотрен на междисциплинарной комиссии, включающей самых разных специалистов – радиологов, онкологов, химиотерапевтов. Такой подход помогает подобрать наиболее подходящий план терапии и исключить вероятность ошибок.

Лечение обычно начинается с проведения химиотерапии каждые три недели в течение трех месяцев. После трехмесячной индукционной химиотерапии пациенты будет предложена либо операция по удалению опухоли, либо лучевое воздействие на первичный очаг новообразования.

Если проводится операция, химиотерапия возобновляется сразу же, как только пациент восстановится после хирургического вмешательства, обычно – в течение недели или двух после операции. Если используется только радиационное воздействие, химиотерапия, как правило, назначается вместе с излучением. Выбор хирургической или лучевой терапии зависит от многих факторов, в том числе от резективности первичной опухоли и  вероятных побочных эффектов.

 Лечение локализованной саркомы Юинга обычно включает 10-14 циклов химиотерапии. По завершении терапии, пациенту в течение первого года раз в 1-3 месяца проводится сканирование, в последующие годы – реже.

 Опыт бельгийских докторов сегодня позволяет во многих случаях излечить пациентов с локализованной саркомой Юинга.

Лечение и последующее наблюдение за метастатической опухолью

Новообразование чаще всего метастазирует в легкие, кости и костный мозг. Прогноз метастатического заболевания несколько хуже, чем прогноз локализованных форм; он зависит от степени развития первичной опухоли, места локализации метастаз и других факторов.  Пациенты с метастазами в легкие, как правило, живут дольше, чем больные с метастазами в кости и костный мозг. Лечение саркомы Юинга с метастазами за границей включает химиотерапию, применяемую при локализованных опухолях.

 Хирургическая операция проводится реже, и большинство пациентов получают лучевую терапию, направленную на первичную опухоль и/или метастатические очаги.

Пациенты с метастазами в легкие часто получают полное облучение легкого. Несмотря на то, что большинство пациентов, вначале  хорошо реагируют на лечение, главной проблемой пациентов с метастатическим заболеванием остается высокая частота рецидивов.

Где лечат саркому Юинга в Бельгии

Специалисты крупнейшего в Бельгии онкологического центра Бордэ и института им. Короля Альберта II используют весь передовой опыт медицины и ищут новые подходы для лечения саркомы Юинга. Их работа обеспечивает полное выздоровление большинству пациентов с  опухолью без метастаз и значительно повышает выживаемость в случае с метастатическими новообразованиями.

 

Возможно вас заинтересует