Лейкоз крови - симптомы и лечение
- Рак крови — причины развития
- Рак крови — начальные симптомы и проявления
- Диагностика
- Методы лечения в Европе
- Особенности лечения лейкемии в Бельгии
- Клиники
Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — это тяжелое заболевание системы кроветворения, характеризующееся массовым озлокачествлением и бесконтрольным размножением определенных типов клеток — предшественников лейкоцитов.
Лейкозом с равной частотой болеют лица обоих полов. Это заболевание поражает людей в любом возрасте — детском, юношеском, зрелом и пожилом. При этом острые формы болезни чаще всего проявляются в раннем детском возрасте от 2 до 5 лет, хронические - у людей старше 60 лет.
В общей структуре распространенности онкологических заболеваний лейкоз занимает достаточно скромную долю, однако это сотни тысяч новых случаев каждый год.
Причины и факторы риска
Рак крови развивается, когда ДНК в клетках крови, называемая лейкоцитами, мутирует или изменяется, лишая их способности контролировать рост и деление. В некоторых случаях эти мутированные клетки покидают иммунную систему и выходят из-под контроля, вытесняя здоровые клетки в кровоток.
Хотя для большинства форм болезни, причины неизвестны, определенные факторы риска можно уверенно связать с этим заболеванием, включая воздействие радиации.
Возраст
Риск заболевания увеличивается с возрастом. Средний возраст пациента с диагнозом острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) составляет 65 лет и старше.
Однако, много случаев острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) встречается в возрасте до 20 лет. Средний возраст пациентов с ОЛЛ на момент постановки диагноза составляет 15 лет.
Заболевания крови
Заболевания крови, в том числе хронические миелопролиферативные расстройства (полицитемия вера, идиопатический миелофиброз и эссенциальная тромбоцитопения), увеличивают вероятность развития ОМЛ.
Семейная история.
Лейкоз костного мозга редко связан с наследственностью. Однако, если есть родственник первой линии с ХЛЛ или если есть идентичный близнец, у которого был ОМЛ или ОЛЛ, то риск развития лейкемии будет высоким.
Врожденные синдромы
Синдром Дауна, анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия и синдром Блэкфана-Даймонда повышают вероятность рака крови.
Радиация
Воздействие излучения высокой энергии (например, взрывы атомной бомбы) и интенсивное воздействие излучения низкой энергии от электромагнитных полей (например, линий электропередачи).
Химические канцерогены
Рак крови провоцирует длительное воздействие пестицидов или промышленных химикатов, например, бензола.
Предыдущая терапия рака
Химиотерапия и лучевая терапия для других видов рака - фактор риска лейкемии.
Признаки и симптомы
Острый лимфобластный лейкоз
У пациентов с ОЛЛ присутствуют либо симптомы, относящиеся к прямой инфильтрации костного мозга и других органов лейкозными клетками, либо, связанные с уменьшением продукции нормальных элементов костного мозга.
Лихорадка без признаков инфекции — один из наиболее частых ранних признаков ОЛЛ. Однако даже у людей с подозрением на рак крови нужно предполагать, что все лихорадки становятся следствием инфекций, пока не доказано обратное, поскольку неспособность быстро и агрессивно лечить инфекции может привести к летальному исходу. Инфекции по-прежнему остаются распространенной причиной смерти у пациентов, проходящих лечение от ОЛЛ.
Часто присутствуют и признаки анемии:
- усталость;
- головокружение;
- сердцебиение;
- одышка даже при незначительной физической нагрузке;
У других пациентов отмечаются признаки кровотечения, которое становится результатом тромбоцитопении. 10% пациентов с ОЛЛ имели диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) на момент постановки диагноза. Эти пациенты могут иметь геморрагические или тромботические осложнения.
У некоторых пациентов наблюдается пальпируемая лимфаденопатия. Инфильтрация костного мозга большим количеством лейкозных клеток часто проявляется как боль в костях. Эта боль может быть сильной и часто нетипичной в распределении.
Около 10-20% больных ОЛЛ могут страдать от давления в левом верхнем квадранте брюшной полости и преждевременного чувства сытости из-за спленомегалии (увеличение селезенки).
Пациенты с высокой опухолевой нагрузкой, особенно с тяжелой гиперурикемией, могут иметь почечную недостаточность.
Хронический лимфобластный лейкоз
Пациенты с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) имеют богатую гамму признаков. Начало при этом проходит незаметно, и ХЛЛ часто обнаруживается при анализе крови по другой причине. У 25-50% пациентов выявление заболевания происходит случайно.
Увеличенные лимфатические узлы — наиболее частый первый симптом, наблюдаемый у 87% пациентов. Отмечается предрасположенность к повторным инфекциям: пневмония, простой герпес и опоясывающий лишай. Раннее чувство сытости и/или дискомфорт в животе связанные с увеличением селезенки.
Слизистые кровотечения и/или петехии вызваны тромбоцитопенией. Усталость вторична по отношению к анемии — 10% пациентов с ХЛЛ имеют аутоиммунную гемолитическую анемию .
Синдром Рихтера (или трансформация Рихтера), который наблюдается примерно в 3-10% случаев — это трансформация ХЛЛ в агрессивную В-клеточную лимфому. У пациентов при этом наблюдается похудение, лихорадка, ночная потливость и усиленир лимфаденопатии. Лечение остается сложным и прогноз плохой, со средней продолжительностью жизни в месяцах.
Острый миелолейкоз
У пациентов с ОМЛ присутствуют признаки, возникающие в результате недостаточности костного мозга, инфильтрации органов лейкозными клетками или того и другого. Некоторые пациенты, особенно молодые, имеют острые проявления, которые развиваются в течение нескольких дней или пары недель. У других отмечается более длительное течение, с усталостью или другими проявлениями, длящимися несколько месяцев.
Симптомы недостаточности костного мозга
Связаны с анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией. Наиболее распространенный — постоянная усталость. Другие признаки анемии включают:
- одышку при физической нагрузке;
- головокружение;
- ангинальную боль в груди у пациентов с ишемической болезнью сердца.
Инфаркт миокарда может стать первым симптомом у пожилого пациента.
Пациенты часто имеют в анамнезе симптомы инфекции верхних дыхательных путей, которые не улучшились после терапии пероральными антибиотиками.
Симптомы инфильтрации органов лейкозными клетками
Проявления болезни могут быть и результатом инфильтрации органов лейкозными клетками. Обычные участки инфильтрации включают селезенку, печень, десны и кожу. Инфильтрация чаще возникает у больных с моноцитарными подтипами ОМЛ.
Гингивит из-за нейтропении может вызвать опухание десен, а тромбоцитопения может вызвать их кровоточивость. Пациенты с высоким уровнем лейкозных клеток могут испытывать боли в костях, вызванные повышенным давлением в костном мозге.
Пациенты с заметно повышенным количеством лейкоцитов (> 100 000 клеток / мкл) могут иметь симптоматику лейкостаза — респираторный дистресс и измененный психический статус. Лейкостаз - это неотложная медицинская ситуация, требующая немедленного вмешательства.
Хронический миелолейкоз
Клинические проявления хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ) — коварны. Рак крови этого вида часто обнаруживается случайно в хронической фазе, когда повышенный уровень лейкоцитов (WBC) выявляется в ходе обычного анализа крови или когда увеличенная селезенка обнаруживается при общем физикальном обследовании.
Пациенты часто имеют признаки, связанные с увеличением селезенки, печени или обоих. Большая селезенка может давить на желудок и провоцировать раннее чувство сытости и снижение потребления пищи. Резкая боль в левом верхнем квадранте живота может возникать при инфаркте селезенки. Увеличенная селезенка также связана с гиперметаболическим состоянием, лихорадкой, потерей веса и хронической усталостью. Увеличенная печень может способствовать потере веса пациента.
Некоторые пациенты с ХМЛ имеют низкую температуру и повышенную потливость, связанную с гиперметаболизмом.
Боль в костях и лихорадка, а также увеличение фиброза костного мозга рассматриваются как предвестники бластной фазы.
Тесты для диагностики лейкемии
Биопсия — проводится для определения типа рака крови, скорости роста опухоли и распространения болезни. Общие процедуры биопсии для лейкемии включают:
- Биопсию костного мозга.
- Биопсию лимфатического узла.
Проточная цитометрия — этот тест на рак крови может дать ценную информацию о том, содержат ли опухолевые клетки нормальное или аномальное количество ДНК, а также относительную скорость роста опухоли.
Визуальные тесты — эти процедуры могут дать информацию о степени лейкемии в организме, а также о наличии инфекций или других проблем:
- компьютерная томография
- ПЭТ / КТ
- МРТ
- УЗИ
- эхокардиограмма
- Тест легочной функции
Развернутый анализ крови — помогает оценить изменения в составе клеточных элементов крови при раке крови.
Люмбальная пункция. Этот тест проводят для определения степени лейкемии, для инъекций лекарств (химиотерапевтические препараты).
Лечение лейкозов в Европе
Новый подход к применению классических методов
Выбор методов терапии рака крови за рубежом и тактики их применения во многом зависит от конкретной формы заболевания. Например, при остром раке крови лечение путем трансплантации стволовых клеток костного мозга эффективно у детей более чем на 90%, тогда как у взрослых пациентов — всего на 35-45%. Это требует проведение у взрослых дополнительной терапии для обеспечения лучшей результативности.
Острый лейкоз как лимфобластного, так и миелобластного типа в первую очередь переводится в фазу ремиссии при помощи активного лечения химиопрепаратами (кладрибин, флударабин, даунорубицин, митоксантрон) и таргетной терапией (гемтузумаб, ибрутиниб, иделалисиб).
В последующем ремиссия закрепляется консолидированной терапией, которая предусматривает назначение до пяти препаратов, обеспечивая максимальный уровень воздействия.
По достижении полной ремиссии возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга — единственного на данный момент доказанного метода, способного обеспечить выздоровление не только у детей. Это сложная операция, обеспечивающая высокие показатели выздоровления (особенно у молодых пациентов), но и несущая серьезные риски осложнений при неправильном проведении и некорректной реабилитации.
От практики аутогенной трансплантации (забор материала непосредственно от пациента с последующей очисткой и пересадкой) в Европе сейчас практически полностью отказались, ввиду доказанной неэффективности метода для предотвращения рецидивов.
Генная терапия
При острых и хронических формах лимфобластного лейкоза, начиная с 2017 года, в странах Европы: Германии, Франции, Великобритании, Бельгии, Швейцарии и других доступно инновационное лечение методом генной терапии. У больного проводится отбор лимфоцитов и их культивирование с предварительным генным модифицированием. Затем эти клетки вводятся обратно в кровь пациента.
Метод показал возможность достижения длительных стойких ремиссий у пациентов до 25 лет без необходимости проведения трансплантации костного мозга.
Преимущества лечения лейкозов в Бельгии
- Стоимость лечения за границей обходится недешево. Бельгия в этом плане — один из самых гуманных вариантов. Цены на медицинские процедуры здесь на 30-40% ниже, чем в соседних Франции и Германии. При этом уровень медицинской помощи такой же, как в клиниках Германии и США.
- Преимущества для проведения трансплантации костного мозга. В Бельгии гораздо проще обстоят дела с получением совместимого донорского материала, чем в странах СНГ.
- Опыт и высокая квалификация врачей. Это важно, в плане такой сложной и дорогой терапии как аллогенная трансплантация костного мозга. Результат пересадки — особенно для взрослого человека — зависит от качества ее проведения. В России в год проводится не более 80 таких операций и практически все детям. В Бельгии силами трех ведущих центров выполняется более 300 аллотрансплантаций в год, из них не менее 15% взрослым пациентам. Вывод очевиден.
- Доступность самых новых химиопрепаратов и таргетных препаратов. Клиники Бельгии стремятся как можно быстрее вводить в общую практику новые препараты, получающие одобрение Европейского агентства лекарственных средств (EMEA) и Европейского общества онкологов (ESMO). Это обеспечивает и лучшую эффективность лечения, и меньшую силу и число побочных эффектов.
Клиники лечения лейкозов в Бельгии
- Институт гематологии имени Короля Альберта II при университетской клинке Сен-Люк.
- Институт онкологии Жюля Борде.
- Университетский Клинический центр имени Жоржа Брюгманна.
КОНСУЛЬТАЦИЮ