Рабдомиосаркома — наиболее распространенная разновидность злокачественной опухоли мягких тканей у детей и молодых людей. На её долю приходится приблизительно 20% случаев сарком мягких тканей. У взрослых в возрасте старше 30 лет она встречается очень редко. Мужчины заболевают чуть чаще, чем женщины. Более половины случаев приходится на возраст менее 10 лет.
Благодаря достижениям медицины последних лет в Бельгии удалось значительно улучшить прогноз для большинства пациентов с диагнозом рабдомиосаркома. Согласно последним отчетам бельгийских клиник, пятилетняя выживаемость больных выросла с 25% до 70-80%.
Содержание:
Общая информация о болезни
Это злокачественная мезенхимальная или эпителиальная опухоль (почка, легкие, матка, грудь, яичник), которая частично проявляет миобластную дифференциацию, с тенденцией дифференцироваться в полосатую мышечную клетку.
Существует 3 вида рабдомиосарком (RMS):
- эмбриональная;
- альвеолярная;
- плеоморфная.
Наиболее распространенным типом RMS является эмбриональный (преобладает в области головы и шеи, мочевых путей и забрюшинного пространства), за ним следует альвеолярная (чаще всего встречается на конечностях). Плеаморфная RMS обычно диагностируется у взрослых, но это очень редкая саркома, она преобладает в конечностях, особенно – в бедрах.
Новообразование быстро растет, разрушает и вторгается в соседние ткани. Оно становится ощутимым или видимым на поверхности кожи или в слизистых полостях (мочевой пузырь, влагалище, уретра). Опухоль не болит, за исключением ситуаций, когда она сжимает нерв.
Прогноз зависит от первичного очага заболевания, степени развития патологического процесса и гистологического подтипа. К благоприятным случаям относят новообразования, расположенные в области головы и шеи (за исключением зон возле нервных сплетений или жизненно важных центров), влагалища и яичка. Лучший прогноз имеют и больные, у которых можно удалить всю опухоль или значительную её часть.
Рабдомиосаркома может метастазировать в региональные лимфатические узлы с более высокой скоростью, чем другие саркомы мягких тканей, и это также может влиять на прогноз.
При наличии большого количества метастаз на хороший прогноз могут рассчитывать лишь 20% детей. Но в случае одного-двух метастатических очагов и благоприятной гистологии, выживаемость может увеличиться до 40%. При этом эмбриональная рабдомиосаркома имеет более благоприятный прогноз, чем альвеолярный подтип.
Диагностика рабдомиосаркомы за границей
Для выявления опухоли могут использоваться:
- МРТ. Это самое важное исследование, выявляющее расположение, объем, границы и взаимосвязь RMS с соседними тканями.
Сцинтиграфия. Помогает идентифицировать метастазы в кости.
Гистологическое изучение ткани. В образцах тканей выявляют характерные рабдомиобласты: маленькие, кругло-овальные, недифференцированные или слабо дифференцированные клетки. Именно на основе этого исследования и ставится диагноз.
Важным моментом является дифференциация опухоли от других округлых новообразований:
- саркомы Юинга;
- нейробластомы (в случае нейробластомы отсутствует коллаген);
- нейроэпителиомы;
- злокачественной лимфомы (в случае лимфомы отсутствует гликоген);
- злокачественной меланомы;
- мелкоклеточной карциномы;
- злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
Общие принципы лечения рабдомиосарком в Бельгии
Лечение за границей подбирается коллегиально, при участии онкологов, радиологов, химиотерапевтов и других докторов, смежных специальностей. Это значительно повышает эффективность терапии и снижает риск неправильного подхода к лечению.
Как правило, лечебный план включает следующие пункты:
- Предоперационная химиотерапия.
- Операция по удалению рабдомиосаркомы, включая удаление региональных лимфатических узлов.
- Если иссечение не было широким, проводится местная послеоперационная лучевая терапия в области первичной опухоли и лимфатических узлов. Лучевая нагрузка – порядка 4000-6000 р.
- Послеоперационная полихимиотерапия. Её делают во всех случаях.
Лечение рабдомиосаркомы, не имеющей метастаз, подразумевает комбинацию химиотерапии и хирургии. Если полная резекция опухоли невозможна – присоединяют радиотерапию.
Химиотерапия показана для всех пациентов с рабдомиосаркомой, но количество процедур и продолжительность лечения могут варьироваться в зависимости от факторов риска. В качестве химиопрепаратов, обладающих активностью к рабдомиосаркоме, используют:
- винкристин,
- актиномицин,
- циклофосфамид,
- ифосфамид,
- доксорубицин,
- карбоплатин,
- этопозид,
- иринотекан.
- топотекан.
Они вводятся в различных комбинациях, зависящих от оценки заболевания.
Как правило, практикуют два режима приема лекарств:
- Для пациентов с благоприятным диагнозом дают винкристин и актиномицин.
- В других ситуация – комбинации из двух или трех других препаратов используются.
Актиномицин редко назначают взрослым.
При наличии метастаз назначается адъювантная терапия, направленная на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.
Рабдомиосаркома — наиболее распространенная разновидность злокачественной опухоли мягких тканей у детей и молодых людей. На её долю приходится приблизительно 20% случаев сарком мягких тканей. У взрослых в возрасте старше 30 лет она встречается очень редко. Мужчины заболевают чуть чаще, чем женщины. Более половины случаев приходится на возраст менее 10 лет.
Благодаря достижениям медицины последних лет в Бельгии удалось значительно улучшить прогноз для большинства пациентов с диагнозом рабдомиосаркома. Согласно последним отчетам бельгийских клиник, пятилетняя выживаемость больных выросла с 25% до 70-80%.
Содержание:
Общая информация о болезни
Это злокачественная мезенхимальная или эпителиальная опухоль (почка, легкие, матка, грудь, яичник), которая частично проявляет миобластную дифференциацию, с тенденцией дифференцироваться в полосатую мышечную клетку.
Существует 3 вида рабдомиосарком (RMS):
Наиболее распространенным типом RMS является эмбриональный (преобладает в области головы и шеи, мочевых путей и забрюшинного пространства), за ним следует альвеолярная (чаще всего встречается на конечностях). Плеаморфная RMS обычно диагностируется у взрослых, но это очень редкая саркома, она преобладает в конечностях, особенно – в бедрах.
Новообразование быстро растет, разрушает и вторгается в соседние ткани. Оно становится ощутимым или видимым на поверхности кожи или в слизистых полостях (мочевой пузырь, влагалище, уретра). Опухоль не болит, за исключением ситуаций, когда она сжимает нерв.
Прогноз зависит от первичного очага заболевания, степени развития патологического процесса и гистологического подтипа. К благоприятным случаям относят новообразования, расположенные в области головы и шеи (за исключением зон возле нервных сплетений или жизненно важных центров), влагалища и яичка. Лучший прогноз имеют и больные, у которых можно удалить всю опухоль или значительную её часть.
Рабдомиосаркома может метастазировать в региональные лимфатические узлы с более высокой скоростью, чем другие саркомы мягких тканей, и это также может влиять на прогноз.
При наличии большого количества метастаз на хороший прогноз могут рассчитывать лишь 20% детей. Но в случае одного-двух метастатических очагов и благоприятной гистологии, выживаемость может увеличиться до 40%. При этом эмбриональная рабдомиосаркома имеет более благоприятный прогноз, чем альвеолярный подтип.
Диагностика рабдомиосаркомы за границей
Для выявления опухоли могут использоваться:
Сцинтиграфия. Помогает идентифицировать метастазы в кости.
Гистологическое изучение ткани. В образцах тканей выявляют характерные рабдомиобласты: маленькие, кругло-овальные, недифференцированные или слабо дифференцированные клетки. Именно на основе этого исследования и ставится диагноз.
Важным моментом является дифференциация опухоли от других округлых новообразований:
Общие принципы лечения рабдомиосарком в Бельгии
Лечение за границей подбирается коллегиально, при участии онкологов, радиологов, химиотерапевтов и других докторов, смежных специальностей. Это значительно повышает эффективность терапии и снижает риск неправильного подхода к лечению.
Как правило, лечебный план включает следующие пункты:
Лечение рабдомиосаркомы, не имеющей метастаз, подразумевает комбинацию химиотерапии и хирургии. Если полная резекция опухоли невозможна – присоединяют радиотерапию.
Химиотерапия показана для всех пациентов с рабдомиосаркомой, но количество процедур и продолжительность лечения могут варьироваться в зависимости от факторов риска. В качестве химиопрепаратов, обладающих активностью к рабдомиосаркоме, используют:
Они вводятся в различных комбинациях, зависящих от оценки заболевания.
Как правило, практикуют два режима приема лекарств:
Актиномицин редко назначают взрослым.
При наличии метастаз назначается адъювантная терапия, направленная на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.