Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок развития, при котором две крупных артерии меняются местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого желудочка, хотя в норме должно быть наоборот. Это тяжелое заболевание, на которое приходится 25% всех смертей новорожденных детей от врожденных пороков сердца.
Причины транспозиции магистральных сосудов
Причины заболевания неизвестны. У мальчиков порок выявляется в 3 раза чаще, чем у девочек. Сердечно-сосудистая система формируется в первые 2 месяца эмбриогенеза. Нарушить этот процесс могут самые разнообразные факторы: токсины, препараты, радиация, инфекции. Риск транспозиции сосудов выше у детей, рожденных от возрастных матерей (старше 35 лет). Патология чаще встречается при хромосомных аномалиях, таких как синдром Дауна.
Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов
Чтобы понять особенности порока, необходимо знать по крайней мере 5 базовых вещей о том, как происходит кровообращение в организме:
- В организме есть большой и малый круги кровообращения. Малый доставляет кровь к легким, чтобы отдать углекислый газ и получить кислород. Большой – разносит кислород по всему организму и возвращает в сердце кровь с углекислым газом.
- Большой круг начинается в левом желудочке и заканчивается в правом предсердии.
- Малый круг начинается в правом желудочке и заканчивается в левом предсердии.
- Большой круг начинается в аорте, а малый – в легочной артерии.
- Правая половина сердца в норме – венозная, а левая – артериальная. Эти части сердца напрямую не сообщаются, поэтому кровь в них не смешивается.
При транспозиции артерий большой и малый круги больше не сообщаются. Они становятся замкнутыми. То есть, кровь с углекислым газом циркулирует в теле, но не может попасть в легкие, чтобы насытиться кислородом. В малом круге кровь бесконечно насыщается кислородом, но отдать его некуда.
Если бы круги действительно были изолированы друг от друга полностью, это привело бы к смерти младенца практически сразу после рождения. Но в его организме есть дополнительные сообщения, при наличии которых артериальная кровь смешивается с венозной. Между предсердиями всё ещё открыто овальное окно, а также функционирует артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Чем больше эти сообщения, тем лучше состояние ребенка.
У некоторых пациентов также есть дефект в межжелудочковой перегородке. Этот сопутствующий порок сердца облегчает состояние ребенка. Его кожа не такая синяя, а сердечная недостаточность при естественном течении порока развивается в более поздние сроки.
Классификация транспозиции магистральных сосудов
Различают четыре типа порока, в зависимости от двух факторов, влияющих на кровообращение и тяжесть состояния пациентов:
- Наличие дефекта межжелудочковой перегородки.
- Наличие обструкции (нарушения проходимости) левого выводящего тракта (затрудняет отток крови из левого желудочка).
Исходя из наличия или отсутствия этих типов анатомических дефектов выделяют четыре типа транспозиции магистральных артерий:
- с дефектом и с обструкцией;
- без дефекта и без обструкции;
- с дефектом, но без обструкции;
- без дефекта, но с обструкцией.
Симптомы транспозиции магистральных сосудов
Обычно диагноз ставят в первые сутки после рождения ребенка. Основные симптомы:
- посинение кожи;
- одышка;
- отказ от кормления.
Возможен раздельный цианоз: пальцы рук синие, а пальцы ног розовые. Они лучше кровоснабжаются, так как в нижнюю половину тела кровь попадает через открытый артериальный проток.
Диагностика транспозиции магистральных сосудов
ЭхоКГ (УЗИ) – основной метод диагностики заболевания. В большинстве случаев одного только этого исследования достаточно, чтобы точно определить анатомический вариант порока и спланировать хирургическое лечение.
В Европе УЗИ сердца проводится в 3D-режиме для повышения точности диагностики.
С помощью УЗИ врач смотрит:
- в какой части грудной клетки находится сердце (оно может быть справа);
- как отходят коронарные артерии (питающие сердце);
- где располагаются крупные сосуды;
- в каком месте венозная кровь смешивается с артериальной (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток);
- есть ли обструкция выходного тракта левого желудочка и можно ли её устранить хирургическим методом;
- в каком состоянии сердечные клапаны, можно ли их сохранить или требуется протезирование;
- сохранена ли функция левого желудочка.
Большинству пациентов не требуется катетеризация сердца и ангиография.
Это инвазивные методы диагностики. Они предполагают введение через разрез на ноге катетера в сосуды, выполнение снимков с контрастом, измерение давления в камерах сердца и крупных сосудах. Катетеризация проводится только по показаниям, если:
- УЗИ неинформативно;
- врач подозревает, что между желудочками сердца есть дополнительное сообщение;
- сложные формы порока, если нужно выявить дополнительные источники легочного кровотока;
- тяжелая легочная гипертензия.
Катетеризацию также делают, если планируется паллиативная операция – предсердная атриосептостомия.
При сложных формах порока используют КТ или МРТ.
В Европе используются томографические методики исследования для трехмерного моделирования предстоящей операции.
Лечение транспозиции магистральных сосудов
Лечение оптимально проводить как можно раньше, в первые недели жизни. В дальнейшем оно тоже может быть выполнено, однако показатели долгосрочной выживаемости и своды от повторных операций гораздо хуже.
Консервативная терапия
При гипоксии образуется большое количество кислых метаболитов. Происходит закисление крови (ацидоз). Для его коррекции врачи вводят инфузионные растворы, содержащие гидрокарбонат натрия.
Состояние ребенка зависит от того, насколько интенсивно смешивается венозная и артериальная кровь. Один из путей их смешения – открытый артериальный проток. У большинства детей он закрывается уже в первые дни жизни. Чтобы проток не закрылся, врачи вводят препараты простагландина Е1.
Паллиативное хирургическое лечение
Паллиативная операция проводится всем пациентам, у которых нет дефекта в межжелудочковой или межпредсердной перегородке. Её проводят сразу после поступления в кардиохирургический стационар. Это вмешательство безопасно и минимально травматично. Оно не корректирует порок, но стабилизирует гемодинамику.
Предсердная атриосептостомия – операция по формированию дефекта межпредсердной перегородки. Это паллиативное вмешательство, которое улучшает состояние ребенка. При транспозиции магистральных сосудов тяжесть состояния зависит от того, насколько интенсивно смешивается венозная кровь с артериальной. Если она смешивается недостаточно, кислородное голодание тканей резко усиливается. В таком случае формирование дополнительного сообщения между правой и левой половинами сердца позволит улучшить доступ артериальной крови в большой круг кровообращения и нормализовать насыщение тканей кислородом.
В Европе предсердную атриосептостомию выполняют малоинвазивным способом.
Врач делает разрез на ноге, вводит катетер и доставляет баллон в область овального окна – небольшого отверстия между предсердиями. Баллон накачивают жидкостью. Он раздувается и расширяет отверстие, формируя крупный дефект в межпредсердной перегородке.
Коррекция порока
В идеале порок нужно скорректировать в первые 2 недели жизни ребенка. Но хорошие результаты лечения также достигаются при выполнении вмешательства в первые 4 недели жизни. После предсердной атриосептостомии операция должна быть выполнена не позже, чем через 3 недели.
Своевременное проведение операции позволяет скорректировать порок за одно хирургическое вмешательство.
Если сроки упущены, приходится прибегать к двухэтапной коррекции. Но в любом случае она должна быть выполнена до возраста 3 месяцев.
Артериальное переключение – основная операция по устранению порока. Врач меняет местами сосуды: аорту «подключает» к левому желудочку, а легочную артерию – к правому. Некоторым пациентам дополнительно требуется переподключение коронарных артерий к аорте, устранение стеноза легочной артерии, закрытие дефекта между желудочками сердца.
Если проводится лечение в два этапа, то оно следующее:
- Первый этап – врач сужает легочную артерию. Возможно наложение межартериального шунта – сообщения между магистральными сосудами.
- Второй этап – собственно артериальное переключение. В итоге этого вмешательства достигается полное устранение порока.
У 7% пациентов в течение 10 лет наблюдений развивается недостаточность аортального клапана. В таком случае проводится дополнительное хирургическое вмешательство для его протезирования. Риск этой патологии выше при варианте порока с обструкцией выводного тракта левого желудочка.
Предсердное переключение – альтернативная операция, которая когда-то была основной, но сегодня применяется реже. Это вариант гемодинамической, но не анатомической коррекции порока. То есть, кровообращение восстанавливается, но правильное взаимоотношение сердца с кровеносными сосудами не формируется. Операцию делают тем, кто поздно обратился (детям старше 3 месяцев) или имеет необратимое повреждение желудочков. Она более щадящая, но менее эффективная. Аорту подключают к правому предсердию, а легочную артерию – к левому. После операции правый желудочек, а не левый, как в норме, обеспечивает кроток в большом круге.
Операция Растелли – применяется у пациентов с транспозицией сосудов, стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Врач во время одной операции закрывает перегородку заплатой, формирует выходной туннель левого желудочка и соединяет легочную артерию с правым желудочком сосудистым протезом (кондуитом).
Прогноз транспозиции магистральных сосудов
При естественном течении порока прогноз неблагоприятный. Смертность детей в первый месяц жизни – 55%. Только 15% детей доживают до 5 месяцев, 10% – до 1 года.
После лечения прогноз зависит от того, какой метод использован.
Лучшие результаты достигаются при использовании артериального переподключения. Летальность пациентов в первый месяц – около 10%. Однако при успешном лечении риск смерти или развития аритмии в течение 25 лет наблюдений составляет 3%. Смерть наступает в основном от инфаркта миокарда.
Операция предсердного переподключения имеет летальность не более 6%, а в лучших европейских клиниках она близка к нулю. Но результаты вмешательства хуже: в течение ближайших 10 лет погибают 10% пациентов, в течение 25 лет – 26%. Проблема этого варианта коррекции в том, что после неё может развиться правожелудочковая сердечная недостаточность, тяжелые аритмии и недостаточность трикуспидального клапана.
Операция Растелли – относительно безопасная, в европейских больницах летальность близка к нулю. Но этот тип вмешательства демонстрирует худшие показатели отдаленной выживаемости среди всех операций. Риск смерти в течение 20 лет наблюдений составляет 43%. В основном смерть наступает от сердечной недостаточности.
Статья подготовлена по материалам:
Транспозиция магистральных артерий, клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, 2016
Mavroudis C., Backer C. Pediatric Cardiac Surgery. Fourth Edition. Wiley-Blackwell; 2013
Vejlstrup N., Sørensen K., Mattsson E., Thilén U., Kvidal P.,Johansson B. et al. Long-term outcome of Mustard/Senningcorrection for transposition of the great arteries (TGA) inSweden and Denmark. Circulation.2015