20 лет опыта в организации лечения в Бельгии
Нас рекомендуют друзьям!
© 2024 | Права защищены | BELHOPE CONSULTING
Материалы, размещенные на данной странице, не являются публичной офертой, носят информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться в качестве медицинских рекомендаций посетителями сайта. Имеются противопоказания. Проконсультируйтесь со специалистом.
Эмфизема легкого — это патологическое состояние, характеризующееся расширением воздушных пространств, расположенных за терминальными бронхиолами и сопровождающееся деструкцией стенок альвеол.
По причине возникновения различают два основных вида эмфиземы:
В настоящее время эмфизема легкого в качестве самостоятельного заболевания у взрослых рассматривается исключительно с точки зрения первичной генетической недостаточности или идиопатической эмфиземы.
Такая первичная эмфизема ввиду особенностей течения, лечения и прогноза выделяется в самостоятельный диагноз, пациенты с которым получают отдельное лечение, отличное от общей терапии ХОБЛ.
Что такое недостаточность α₁-антитрипсина?
Недостаточность α₁-антитрипсина — самое распространенное генетическое заболевание, способное привести к смерти при отсутствии лечения. По частоте оно опережает муковисцидоз (II место) и болезнь Дауна (III место). По данным последних лет, эта патология поражает как минимум двух человек на каждых 6000-8000 населения.
Однако пациенты отделений пульмонологии клиник стран СНГ слышат такой диагноз исключительно редко. Связано это с тем, что:
Именно слабое выявление недостаточности α₁-антитрипсина становится частой причиной того, что пациенты с этой патологией, не получая правильного лечения, имеют стойкие формы эмфиземы с быстрым прогрессированием, развитием инвалидизации и, возможно, ранней смертностью.
Особенности возникновения и течения первичной эмфиземы легких
У здорового человека α₁-антитрипсин служит защитным фактором, предотвращающим разрушение и фиброз альвеолярной стенки. Альвеолы имеют очень большую площадь поверхности, которая постоянно подвергается воздействию различных антигенных факторов (бактерий и вирусов), провоцирующих иммунный ответ. Работа иммунных механизмов сопровождается выработкой различных биоактивных веществ, в том числе ферментов—протеаз.
α₁-антитрипсин регулирует активность этих протеаз, не давая им повреждать стенку легочных альвеол. А при его дефиците альвеолы не имеют защиты и подвергаются вредному воздействию собственных же иммунных механизмов организма. В первую очередь разрушаются коллаген и эластин в стенках альвеол, в результате чего они теряют упругость и становятся жесткими. Разбухающие жесткие альвеолы и есть эмфизематозные пузырьки.
При этом, если дефицит α₁-антитрипсина незначительный, эмфизема не образуется без дополнительных провоцирующих факторов. Главный из таких факторов — курение. Табачный дым провоцирует накопление иммунных клеток (нейтрофилов) в альвеолах, что и становится «спусковым механизмом» развития заболевания.
Помимо табачного дыма в качестве провоцирующего фактора могут выступать:
Диагностика идиопатической эмфиземы легких
Диагностировать первичную идиопатическую эмфизему легких можно путем определения уровня α₁-АТ в сыворотке крови при наличии остальных классических признаков заболевания:
Диагноз считается подтвержденным тогда, когда уровень сывороточного α₁-АТ оказывается ниже порогового защитного значения в 7 ммоль /л.
Лечение первичной идиопатической эмфиземы легкого в Бельгии
Консервативное лечение
Центральным звеном в лечебном процессе первичной эмфиземы бельгийские врачи считают обеспечение сывороточного уровня α₁-АТ более 11 ммоль/л. В этом случае дефицит снимается и можно лечить эмфизему легких в соответствии с классическими протоколами.
Кроме того, в процессе лечения уделяется достаточное внимание компенсации дыхательной и сердечной недостаточности, а также мероприятиям, направленным на замедление прогрессирования заболевания и повышения качества жизни пациента.
Восполнение дефицита α₁-АТ возможно различными медикаментозными методами.
Основу терапии составляют препараты группы ингибиторов α₁-протеаз, такие как Prolastin, Zemaira или Aralast. Эти препараты эффективны как минимум у 75-78% пациентов. Для остальных используется заместительная терапия с использованием генно-инженерного α₁-АТ.
В клиниках Бельгии заместительная терапия проводится по безинъекционным схемам с применением аэрозольных форм препаратов, что обеспечивает комфортность и простоту для пациентов.
В том случае, если заболевание удалось обнаружить на ранней стадии, возможно использование инновационных препаратов, восстанавливающих эластичность стенок альвеол, таких как ретиноевая кислота, липин и др.
Напротив, в тяжелых и запущенных случаях может использоваться технология прямого ингаляционного введения в легкие сурфактанта.
При достижении нормального уровня сывороточного α₁-АТ лечение проводится так же, как и при эмфиземе, обусловленной ХОБЛ.
Хирургическое лечение
Показанием к хирургическому лечению считаются все формы первичной идиопатической эмфиземы, сопровождающиеся уровнем ОФВ1 менее 50% от нормального. Оперативное вмешательство, как правило, осуществляется по малоинвазивным методикам через эндоскопический доступ. Используется два типа операций.
Хирургическое лечение первичной эмфиземы легкого рассматривается как дополнительный метод. Использование оперативного вмешательства никак не отменяет мер по восполнению дефицита α₁-АТ и заместительной терапии его аналогами.
Клиники Бельгии, где производится лечение первичной эмфиземы легких