Полицитемия

Polycythemia vera (PV) – хроническое прогрессирующее миелопролиферативное новообразование, характеризующееся прежде всего повышением уровня эритроцитов. Болезнь чаще всего встречается у мужчин старше 60 лет, но эта патология может развиться у любого. 

Содержание:

Ко всему, у пациентов с полицитемией обычно наблюдается повышенное количество лейкоцитов, повышенный уровень тромбоцитов и увеличенная селезенка, особенно – со временем.

Что вызывает PV?

Причина истинной полицитемии и других миелопролиферативных новообразований (MPNs) неизвестна. Однако исследователи обнаружили, что PV и другие MPN могут быть вызваны ненаследственными генетическими мутациями, воздействующими на белки, которые работают в сигнальных путях в клетках.

Почти у всех пациентов с PV есть мутация, названная «JAK2V617F» (обнаруженная в гене JAK2). Эта мутация является одним из способов, с помощью которых сигнальная передача путей JAK (Janus kinase) может стать нерегулируемой и привести к тому, что организм вырабатывает слишком много клеток крови.

Факторы риска, приводящие к полицитемии

  • Пол. Эта патология встречается несколько чаще у мужчины, чем у женщин.
  • Возраст. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще на неё страдают люди старше 60 лет.
  • Окружающая среда. Воздействие интенсивного облучения может увеличить риск возникновения этого состояния. Было также высказано предположение о том, что воздействие токсичных веществ может увеличить риск развития PV.
  • Мутация JAK2. Примерно 95% всех пациентов с ФВ имеют мутацию гена JAK2 в кроветворных клетках. Эта мутация приводит к гиперактивному сигналу JAK (Janus kinase), заставляя организм производить неправильное количество клеток крови.

Как диагностируется полицитемия за границей?

У многих пациентов PV первоначально диагностируется после того, как обычный общий анализ крови выявляет увеличение эритроцитов, иногда в сочетании с увеличением количества лейкоцитов и / или тромбоцитов.

В других случаях первоначальный диагноз возникает, когда врач идентифицирует признаки болезни (например, покраснение кожи, увеличение свертывания крови или увеличение размера селезенки) во время обычного медицинского обследования.

Общие диагностические тесты для полицитемии в Бельгии включают:

  • Анализ крови. Полный анализ крови может идентифицировать увеличение гемоглобина, а также лейкоцитов и / или тромбоцитов.
  • Биопсия костного мозга. Она может выявить избыток прекурсоров к красным тромбоцитам, эритроцитам и лейкоцитам.
  • Анализ мутаций генов клеток крови. Примерно 95% пациентов с PV-инфекцией имеют положительный результат теста на мутацию гена JAK2. Анализ эритроцитов также может указывать на низкий уровень эритропоэтина (гормон, участвующий в образовании эритроцитов).
  • Анализ на уровень эритропоэтина. Анализ эритроцитов также может указывать на низкий уровень эритропоэтина (гормон, участвующий в образовании эритроцитов).

Симптомы полицитемии

У некоторой части больных заболевание протекает бессимптомно, у других она проявляется огромным количеством жалоб.

Общие симптомы PV включают:

  • головные боли,
  • повышенное потоотделение,
  • звон в ушах,
  • ухудшение зрения, появление слепого пятна,
  • головокружение,
  • покраснение кожи, иногда – до пурпурного оттенка.
  • беспричинную потерю веса,
  • кровотечение или ускоренное свертывание крови,
  • раннее ощущение сытости,
  • зуд, особенно после принятия душа,
  • жжение и покраснение рук или ног,
  • усталость,
  • боли в костях

Каков прогноз полицитемии при её лечении за границей?

Большинство пациентов, получающих лечение в Бельгии и регулярно проходящих мониторинг состояния здоровья, живут долго.

Примерно у 15% пациентов развивается миелофиброз, прогрессирующий в костный мозг и приводящий к его рубцеванию, тяжелой анемии, увеличению печени и селезенки. 

В редких случаях PV может прогрессировать до острого лейкоза.

Дополнительные осложнения, которые могут возникать при полицитемии:

  • артериальные тромбозы (сердечные приступы, инсульты, гангрена кишечника),
  • венозные тромбозы (тромбоз портальной и / или печеночной вены),
  • легочная эмболия.

Обратите внимание! Пациенты, у которых имеется риск развития этих заболеваний, должны регулярно консультироваться с лечащим врачом и контролировать свой анализ крови.

Какое лечение PV может предложить медицина Бельгии?

Большинство вариантов лечения полицитемии за границей направлены на устранение патологии и возвращение уровня гематокрита до нормальных значений. Бельгийские медики при разработке курса терапии практикуют индивидуальный подход, учитывающий множество факторов, включая наличие/отсутствие симптомов.

Всем пациентам показан регулярный мониторинг показателей крови и осмотров у врача.

При бессимптомном течении объем медицинской помощи может быть минимальным.

Для лечения более агрессивных форм полицитемии за границей практикуют:

  1. Кровопускание. Флеботомия – это удаление крови для уменьшения количества клеток крови. С меньшим количеством клеток крови кровь течет быстрее и легче, при этом уменьшается симптоматика болезни и снижается риск свертывания крови. Эта процедура, как правило, подразумевает удаление того объема крови, которое рекомендовал врач. При этом специалист ориентируется на результаты анализов, пол пациента и др. факторы.
  2. Прием низких доз Аспирина. В большинстве случаев, если не всем пациентам, страдающим полицитемией, за границей назначается лечение аспирином в низких дозах. Так как аспирин предотвращает слипание тромбоцитов, его прием уменьшает вероятность возникновения сгустков крови, которые могут вызвать опасные для жизни сердечные приступы или инсульты.

Прием низких доз аспирина и регулярное поддержание гематокрита ниже 0,45 для мужчин и 0,42 для женщин в настоящее время за границей принято считать основным лейкомегенным подходом и лечением первого выбора для недавно диагностированных пациентов с полицитемией начальной стадии.

Если флеботомия и низкие дозы аспирина неэффективны, или у пациента наблюдается высокий риск свертывания крови, врачи могут назначить лекарство для снижения уровня красной крови и облегчения симптомов, в том числе:

  • Hydroxyurea. Гидроксимочевину часто назначают пациентам с PV-инфекцией с высоким риском образования сгустков крови. Дозировка подбирается в зависимости от возраста и предшествующей истории свертывания крови.
  • Джакафи (руксолитиниб). Jakafi является первым одобренным FDA лечением полицитемии за границей у пациентов с неадекватным ответом на лечение или тем, кто не переносит гидроксимочевину. Jakafi ингибирует ферменты JAK 1 и 2, которые участвуют в регуляции крови и иммунологическом функционировании. Он также помогает уменьшить процесс увеличения селезенки (спленомегалию) и устранить необходимость флеботомии. Пациентам не обязательно быть JAK2 положительными, чтобы принимать Jakafi, хотя подавляющее большинство с PV и имеют эту мутацию.
  • Пегилированный интерферон. Этот препарат чаще всего назначают молодым людям и женщинам детородного возраста, поскольку он не показал, что вызывает врожденные дефекты. Поскольку Pegasys был разработан для лечения гепатита C, а не для пациентов миелопролиферативными новообразованиями, он не считается специфическим лечением полицитемии. За границей сейчас проводится несколько клинических испытаний для оценки Пегасиса у людей с MPN.

Для получения более подробной информации о лечении полицитемии за границей, свяжитесь с нами любым удобным способом!

Вопросы и ответы

тест вопроса со страницы

Задать вопрос

Внимание! Прежде чем вы сможете увидеть свой комментарий, он будет проверен администратором.
Возможно вас заинтересует
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга – это системное противораковое лечение, используемое для лечения лейкемии и некоторых лимфом. Основная цель – заменить больной костный мозг, который производит ненормальные, раковые лейкоциты, здоровым.
Болезнь «серповидноклеточная анемия» – это тяжелая наследственная патология, при которой эритроциты, отвечающие за транспорт кислорода, вместо нормального гемоглобина А содержат его кристаллическую разновидность S, и очень быстро разрушаются в...
Миелодиспластический синдром (МДС) – это группа опухолевых патологий, включающая 5 заболеваний: