20 лет опыта в организации лечения в Бельгии
Нас рекомендуют друзьям!
© 2023 | Права защищены | BELHOPE CONSULTING
Материалы, размещенные на данной странице, не являются публичной офертой, носят информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться в качестве медицинских рекомендаций посетителями сайта. Имеются противопоказания. Проконсультируйтесь со специалистом.
Бельгия:
Апластическая анемия — это синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся резким снижением количества всех клеточных элементов крови — эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов.
Хотя анемия при этом часто нормоцитарная, умеренный макроцитоз также может наблюдаться в связи со стрессовым эритропоэзом и повышенными уровнями гемоглобина.
Международная статистика
Ежегодная частота апластической анемии в Европе составляет 2 случая на миллион населения. Апластическая анемия считается более распространенной в Азии, чем на Западе. В Бангкоке частота этого заболевания была определена как 4 случая на миллион населения, но на основании проспективных исследований она может быть ближе к 6 случаям на миллион населения в сельских районах Таиланда. Это увеличение заболеваемости может быть связано с факторами окружающей среды, такими как повышенное воздействие токсичных химических веществ, а не с генетическими факторами, потому что подобное увеличение не наблюдается у людей азиатского происхождения, которые живут в Соединенных Штатах.
Признаки и симптомы апластической анемии
Клиническая картина пациентов с апластической анемией включает симптомы, связанные со снижением активности в костном мозге кроветворных клеток. Начало — плавное и незаметное. Первые симптомы обычно связаны с анемией или кровотечением, хотя при остром начале могут быть отмечены лихорадка или инфекции.
Признаки и симптомы апластической анемии могут включать следующее:
У части пациентов с апластической анемией наблюдается желтуха и признаки клинического гепатита.
Причины апластической анемии
Апластическая анемия может иметь наследственный или приобретенный характер. Приобретенные формы встречаются более чем в 80% случаев. Патогенез приобретенных форм апластической анемии — аутоиммунный.
Врожденные или наследственные причины
Врожденные или наследственные факторы становятся причиной как минимум 25% случаев апластической анемии у детей и, возможно, до 10% случаев у взрослых.
Известные сегодня наследственные причины апластической анемии следующие:
Приобретенные причины
Приобретенные причины апластической анемии включают следующее:
Лекарственные препараты и некоторые химические элементы (например, хлорамфеникол, фенилбутазон, золото) могут вызывать аплазию костного мозга. Иммунный механизм не учитывает недостаточность костного мозга при специфических реакциях на лекарства. В таких случаях может возникнуть прямая токсичность, возможно, из-за генетически определенных различий в метаболических путях детоксикации.
Диагностика
Анализы при апластической анемии
Лабораторные анализы при подозрении на апластическую анемию с целью диагностики и дифференциальной диагностики включают в себя:
Диагностические процедуры
Биопсия костного мозга проводится с целью установления точного диагноза и позволяет качественно и количественно оценить клеточный состав. Культура костного мозга также может быть полезна для диагностики микобактериальных и вирусных инфекций.
Прогноз при апластической анемии
Исход пациентов с апластической анемией значительно улучшился благодаря внедрению новых протоколов поддерживающей терапии. На сегодня уже даже есть данные о достижении полной ремиссии.
Предполагаемая 10-летняя выживаемость для типичного пациента, получающего медикаментозное лечение, составляет 68%. Тот же показатель для трансплантации гемопоэтических клеток составляет 73%. Тем не менее, с течением времени исход после трансплантации значительно улучшается и для сопоставимых братьев и сестер, и для альтернативных доноров.
При медикаментозной терапии рецидивы и поздние клональные заболевания (лейкозы) представляют собой более вероятные риски.
Лечение апластической анемии за границей
Тяжелая или сверхтяжелая степени апластической анемии — неотложные гематологические ситуации, требующие немедленного лечения. И очень важно, чтобы лечение таких форм проходило правильно с индивидуальным подбором типа и схемы лечения.
Конкретная тактика лечения апластической анемии зависит от:
Лечение апластической анемии медикаментозными препаратами
У пациентов с апластической анемией в Европе используются следующие препараты:
Нефармакологическое лечение апластической анемии
Переливание крови продуктами крови, подвергшимися уменьшению и облучению лейкоцитов. Лечение подобным методом проводится на сегодняшний день исключительно в развитых странах — США, Израиль, Германия, Бельгия. Метод предусматривает специальную обработку нативной крови для уменьшения количества и активности в ней лейкоцитов. Эта методика более физиологична, чем переливание эритроцитарной массы и лучше переносится пациентами.
Трансплантация гемопоэтических клеток. Это основной метод лечения тяжелых форм апластической анемии. Трансплантация проводится в отделениях онкогематологии. В идеале донорский материал берется у близкого родственника (ребенка). Но если это невозможно, допускается трансплантация от стороннего донора. При этом частота и выраженность осложнений будет зависеть от степени биологической совместимости донорского материала.
Преимущества лечения апластической анемии в Бельгии
Клиники Бельгии, где успешно лечат апластическую анемию