Эозинофилия

лечение гиперэозинофильного синдрома в Европе

Эозинофилия — состояние, при котором содержание определенного типа лейкоцитов (эозинофилов) в периферической крови становится больше чем 600 клеток/мкл.

Исходя из количества эозинофилов в периферической крови, выделяют три степени тяжести этого состояния:

  • легкая — 600-1500 клеток/мкл;
  • умеренная — 1500-5000 клеток/мкл;
  • тяжелая — > 5000 клеток/мкл.

При этом возможно патологическое избыточное накопление эозинофилов в тканях-мишенях (легкие, сердце, кожа и др.) без прямой корреляции с возрастанием их содержания в периферической крови.

Эозинофилия по своей природе может быть вторичным или первичным процессом.

Вторичная эозинофилия

Это состояние сопровождает множество патологических процессов.

  1. Глистные инвазии — наиболее распространенный фактор в целом в мире.
  2. Аллергические реакции — наиболее частая причина в развитых странах: Евросоюз, США.
  3. Инфекционные заболевания.
  4. Системные заболевания соединительной ткани (васкулиты, ревматизм, склеродермия и др.)
  5. Онкологические заболевания (кроме лейкозов и других клональных расстройств)
  6. Легочные эозинофилии — синдром Леффлера, синдром Чарг-Стросс, аллергический бронхолегочный аспергиллез.
  7. Эндокринологические заболевания (болезнь Аддиссона).
  8. Токсическое действие или побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов.

лечение гиперэозинофильного синдрома в Европе

Первичная эозинофилия

В эту группу входят клональные заболевания, напрямую вызывающие гиперпродукцию эозинофилов в костном мозге, и гиперэозинофильный синдром.

Клональные расстройства

  • Острый лейкоз — лимфобластный лейкоз (ALL), острый миелоидный лейкоз М4 с эозинофилией костного мозга (ОМЛ-M4Eo).
  • Хронический миелоидный синдром.
  • BCR-ABL хронический миелолейкоз.
  • PDGFRα хроническая эозинофильная лейкемия (SM-CEL).
  • PDGFRβ хроническая эозинофильная лейкемия.
  • KIT-мутированный системный мастоцитоз.
  • Миелодиспластический синдром (МДС).
  • И др.

Гиперэозинофильный синдром

Под этим термином понимается эозинофилия, причину которой не удалось достоверно установить.

В классическом понимании гиперэозинофильный синдром представляет собой идиопатическое расстройство, характеризующееся стойкой эозинофилией (> 1500 клеток/мкл) продолжительностью более 6 месяцев.

Современные исследования, однако, показывают, что по крайней мере некоторые пациенты с диагнозом гиперэозинофильного синдрома имеют основную миелоидную злокачественную патологию или атипичную популяцию Т-клеток, что указывает на истинный клональный процесс.

Кроме того, описаны случаи острой трансформации гиперэозинофильного синдрома либо в острый миелолейкоз, либо в гранулоцитарную саркому после многолетнего периода. В этих случаях можно говорить о ретроспективной постановке диагноза хронического эозинофильного лейкоза.

У некоторых пациентов с гиперэозинофильным синдромом присутствуют признаки, характерные для миеломной болезни, такие как гепатоспленомегалия, наличие предшественников лейкоцитов в периферической крови, повышение уровня щелочной фосфатазы, хромосомные аномалии и др.

Цитогенетические исследования (которые сегодня нередко доступны и в России) в таких случаях могут быть нормальными. Но молекулярно-генетические исследования, проводимые в клиниках Бельгии, могут показать соответствующие отклонения и обеспечить постановку правильного диагноза.

лечение гиперэозинофильного синдрома в Европе

Как проявляется и чем опасна эозинофилия?

Гранулы в цитоплазме эозинофилов содержат токсичные соединения, представляющие собой первичные медиаторы повреждения тканей — пероксидазу, рибонуклеазы, эотаксин и т.д. Повреждение органов при избыточной их инфильтрации эозинофилами вызвано массированным высвобождением этих веществ из гранул в их цитоплазме.

Клиническая картина вторичных и первичных злокачественных клональных эозинофилий во многом обусловлена клинической картиной основного заболевания. Признаки поражений органов, вызванных именно инфильтрацией их большим количеством эозинофилов, проявляются при гиперэозинофильном синдроме.

Лихорадка, ночная потливость и анорексия — наиболее частые первые проявления гиперэозинофильного синдрома. На коже наблюдаются признаки эритремии, ангиодистрофии и дерматографии. Отмечается кожный зуд.

Самое опасное проявление гиперэозинофильного синдрома — повреждение сердечной мышцы, приводящее к фиброзу миокарда, развитию сердечной недостаточности и смерти.

Гематологические проявления эозинофилии неспецифичны и могут включать усталость, обусловленную анемией.

Боль в левом подреберье указывает обычно на спленомегалию, которая возникает у примерно 40% пациентов. Диарея и другие нарушения деятельности ЖКТ отмечаются у 20% пациентов.

Эмболические или тромботические инсульты, а также транзиторные ишемические эпизоды часто наблюдаются как исходные проявления гиперэозинофильного синдрома.

У некоторых пациентов отмечается энцефалопатия, вызванная дисфункцией ЦНС. Могут наблюдаться нарушения сенсорных и моторных функций. Со стороны легких наиболее распространенным проявлением становятся кашель и одышка.

лечение гиперэозинофильного синдрома в Европе

Методы лечения гиперэозинофильного синдрома в Бельгии

Лечение вторичных эозинофилий сводится к лечению основного заболевания

Консервативное лечение первичных эозинофилий

Лечение клональных первичных эозинофилий проводится в соответствии с общепринятыми в Европе протоколами ESMO:

  • пациентам с клональной эозинофилией с FIP1L1-PDGFRα (включая пациентов с острым лейкозом), назначается Иматиниб в низких дозировках;
  • пациентам с клональной эозинофилией PDGFRβ или ETV6-ABL1 назначаются стандартная доза Иматиниба;
  • пациенты с клональной эозинофилией с ETV6-FLT3 проходят терапию с использованием Сунитиниба или Сорафениба;
  • пациентам с клональной эозинофилией с JAK2 назначается Руксолитиниб;
  • у пациентов с острой миелоидной лейкемией (ОМЛ) и без молекулярной или цитогенетической аномалии используются комбинации моноклональных антител с химиотерапевтическими препаратами.

Гиперэозинофильный синдром, протекающий без видимой симптоматики, как правило, не требует лечения. Таким пациентам в бельгийских клиниках рекомендовано наблюдение гематолога не реже одного раза 6-12 месяцев с контролем функции легких и эхокардиографии.

При наличии симптомов препаратом первого выбора на сегодняшний день остаются кортикостероиды. При резистентности к кортикостероидам, которая проявляется примерно у трети пациентов, назначаются α2А-Интерфероны, нередко в сочетании с препаратами гидроксимочевины.

И только при неэффективности такой терапии переходят к назначению Иматиниба в дозировке не менее 400 мг.

При недостаточном уровне ответа на Иматиниб в рекомендованной дозировке и при тяжелых формах ГЭС в курс лечения вводится Алемтузумаб (анти-CD52 моноклональное антитело), показывающий высокий уровень эффективности, но остающийся на данный момент достаточно дорогим для стандартного использования.

лечение гиперэозинофильного синдрома в Европе

Хирургическое лечение первичных эозинофилий

Такое лечение проводится путем трансплантации костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

Трансплантация обеспечивает высокий уровень эффективности при клональных патологиях. Однако, в случае с ГЭС эффект от ее проведения может быт незначительным или вовсе отсутствовать.

Клиники Бельгии, где проводится лечение гиперэозинофильного синдрома.

Узнайте больше о возможностях лечения в Бельгии заболеваний, связанных с развитием эозинофилии и гиперэозинофильного синдрома. Напишите нам или закажите обратный звонок. Консультация по всем интересующим вопросам предоставляется бесплатно.

Возможно вас заинтересует
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга – это системное противораковое лечение, используемое для лечения лейкемии и некоторых лимфом. Основная цель – заменить больной костный мозг, который производит ненормальные, раковые лейкоциты, здоровым.
Болезнь «серповидноклеточная анемия» – это тяжелая наследственная патология, при которой эритроциты, отвечающие за транспорт кислорода, вместо нормального гемоглобина А содержат его кристаллическую разновидность S, и очень быстро разрушаются в...
Миелодиспластический синдром (МДС) – это группа опухолевых патологий, включающая 5 заболеваний:
Задать вопрос

Компания Belhope не дает рекомендаций и советов по поводу лечения конкретных заболеваний. Все лечение, процедуры и исследования назначаются и проводятся только медицинским персоналом в клиниках Бельгии.

11 + 9 =
Подтвердите, что Вы не робот.