Слуховая стволомозговая имплантация

 

Что такое слуховая стволомозговая имплантация

Слуховой имплант ствола мозга (СИСМ) — это хирургический имплантированный слуховой протез для лечения глубокой нейросенсорной тугоухости у детей и взрослых, которым не может принести пользу кохлеарный имплант из-за отсутствия или значительной атрофии улитковых нервов, а также при аномалиях или повреждениях улитки. 

Стволомозговой слуховой имплантат непосредственно стимулирует слуховые ядра в стволе мозга, минуя внутреннее ухо и слуховой нерв. Аппарат состоит из многоэлектродной поверхностной решетки, которая размещается в боковом углублении четвертого желудочка вдоль ствола мозга и непосредственно стимулирует улитковое ядро. 

Слуховая стволомозговая имплантация

Показания

Показания к СИСМ существуют двух категорий.

  1. Пациенты с нейрофиброматозом второго типа (НФ2).
  2. Пациенты с неопухолевыми поражениями слухового нерва и улитки.

Нейрофиброматоз

Кандидатами на операцию становятся пациенты с НФ2 в возрасте 12 лет или старше с плохим двусторонним слухом и с большими вестибулярными шванномами, которые не дают сохранить улитковый нерв. 

У этих пациентов стволомозговая слуховая имплантация может проводиться во время удаления опухоли с одной из сторон.  Преимущество имплантации во время удаления первой опухоли состоит в том, чтобы дать пациенту больше времени и опыта в использовании устройства, прежде чем они станут полностью полагаться на него.  

Кроме того, установка аппарата может быть проще из-за меньшего количества анатомических искажений и рубцов, которые могут возникать со временем и приводить к затенению ориентиров ствола мозга. 

Неопухолевые показания

Тут самые частые кандидаты на стволомозговую имплантацию те, у кого глухота вторична по отношению к двусторонним височным переломам костей, при которых улитковый нерв был удален или привел к окостенению лабиринта. Также операция показана пациентам, которые страдали от менингита, приведшего к полной оссификации улитки.  

Кроме того, пациенты с тяжелой врожденной аномалией внутреннего уха (например, полная лабиринтная аплазия, кохлеарная аплазия или аплазия улиткового нерва) становятся кандидатами на СИСМ, так как них нет либо приемной полости для размещения массива электродов импланта, либо нерва для распространения сигнала.

После того, как установлены показания к слуховой стволомозговой имплантации, крайне важно проконсультироваться с врачом относительно ожиданий после операции. 

Важно понимать, что СИСМ  не обеспечивает полноценного слуха, и достижение четкого распознавания речи не достигается у большинства взрослых пациентов. Кандидаты также должны осознавать необходимость выполнения постимплантационной речевой/слуховой реабилитации, чтобы получить максимальную пользу от своего имплантата.

Противопоказания 

Прямых противопоказаний единых для всех групп пациентов не определено. Противопоказания к операции определяются врачом индивидуально в отношении каждого пациента.

стволомозговая имплантация в европе

Принцип действия импланта

В Европе на конец 2019 года одобрено три варианта СИСМ устройств. Первым таким аппаратом стал имплант производства компании Cochlear Corporation (Австралия). Последняя модель (ABI541) имеет 21 контакт платиновых электродов вдоль лопасти размерами 8,5 × 3,0 мм. Имплант предназначен для работы  со звуковым процессором Nucleus 6.  

Также в странах ЕС и в частности в Бельгии одобрены к использованию имплантируемые аппараты производства MED-EL Corporation (Инсбрук, Австрия) и Oticon Medical (Валлорис, Франция).

Подобно кохлеарному импланту, СИСМ включает внешний и внутренний компоненты. Внешние компоненты это:

  • микрофон,
  • батарея;
  • речевой процессор;
  • внешний магнит;
  • антенну передатчика. 

Внешне стволомозговая имплантация слуха, выглядит как и кохлеарная имплантация — надетый на ухо блок с микрофоном и звуковой процессор-передатчик, прикрепленный магнитом.

Внутренние компоненты:

  • внутренний магнит;
  • антенну приемника;
  • приемник-стимулятор;
  • решетку электродов.

Звук улавливается надетым на ухо микрофоном и преобразуется в электрический сигнал. Этот сигнал отправляется на внешний звуковой процессор, где он преобразуется в электронный цифровой код.  Затем уже код передается по радиоканалу через кожу с помощью передающей катушки, которая удерживается магнитом над внутренним приемником-стимулятором. Далее этот код преобразуется приемником-стимулятором в слабые электрические импульсы, распределяемые по отдельным проводам, каждый из которых присоединен к одному из контактов в мягкой силиконовой лопатке. Сама же лопатка прилегает к поверхности ствола мозга, чтобы напрямую стимулировать улитковое ядро продолговатого мозга.

Этапы стволомозговой слуховой имплантации

Этап первый — Подготовка к операции

Пациенту дается общая анестезия без длительных миорелаксантов. Пациент находится в положении лежа на спине, голова повернута в противоположную имплантации сторону. 

Проводится непрерывная электромиография лицевого нерва. Подкожные электроды также помещают для измерения электрического ответа на слуховой ствол мозга (EABR) после установки имплантата. Эти электроды располагаются в макушке головы, над седьмым шейным позвонком и по линии роста волос на затылке.  

Кроме того, вводится эндотрахеальная трубка с возвратными электродами для мониторинга гортанного нерва и для наблюдения за десятым черепно-мозговым нервом.

Этап второй — создание хирургического доступа для установки импланта

СИСМ может быть установлен с использованием транслабиринтного или ретросигмоидального подхода. 

У пациентов с нейрофиброматозом второго типа НФ2, у которых удаление опухоли выполняется одновременно с имплантацией, часто предпочтителен транслабиринтный подход, поскольку он позволяет лучше видеть ствол мозга и «отверстие Люшки». 

Если выполняется ретросигмоидальный доступ, краниотомия должна располагаться как можно дальше вперед и ниже, открывая сигмовидную пазуху спереди, что обеспечивает наиболее прямой доступ с наименьшей ретракцией мозжечка.

Этап третий — формирование лунки в кости для установки приемника-стимулятора

После разреза кожи рассекают субпериостальный карман под височной мышцей для доступа к височной кости. Затем в кости создается полость для закрепления приемника-стимулятора. Для контроля масштабов вмешательства используется силиконовая копия приемника-стимулятора, которая помогает определить форму и размер лунки. Поле этого между приемником-стимулятором и отверстием краниотомии для доступа к мозгу выбирается костный желоб для прокладки и защиты проводов.

Этап четвертый — подготовка пути для введения импланта

Отверстие Люшки — естественный канал для оттока ликвора из области четвертого желудочка головного мозга  – это основой путь к улитковому ядру во время операции.

Отверстие Люшки проецируется на боковой границе понтомедуллярной борозды и может быть легко найдено между корнями черепно-мозговых нервов VII и IX, где также определяется сосудистое сплетение.

Сосудистую оболочку можно аккуратно разложить, чтобы расширить при необходимости отверстие. В большинстве случаев тения — арахноидальная мозговая оболочка — открывается, чтобы обеспечить полноценный доступ к отверстию. Кроме того, вены над отверстием должны быть рассечены. Чтобы проверить правильность определения углубления четвертого желудочка, должно быть выполнено выравнивание давления (маневр вальсальвы) и должен быть отмечен отток ликвора.

Этапы стволомозговой слуховой имплантации

Этап пятый — Установка импланта

Аппарат укладывается на операционное поле и закрепляется в костной лунке, а карман мягких тканей зашивается, чтобы предотвратить сдвигание устройства. Изолированные провода помещают в желоб, а свободный провод заземления прикрепляют к надкостнице у основания височной мышцы. Лопатка импланта с контактами вводится в боковое углубление четвертого желудочка, причем электроды обращены кверху и вперед. Крыльчатые выступы на лопасти лопатки электрода, в некоторых случаях должны быть аккуратно подрезаны, чтобы обеспечить правильное положение. 

Аудиологи во время операции и тестируют работу импланта, включая электростимуляцию на отдельные электроды. Это может определить, вызвана ли аудиторная стимуляция или отмечены неаудиторные раздражения, такие как стимуляция лицевого нерва, миогенные реакции или изменения частоты пульса или гемодинамики. 

Как только электрод установлен в подходящем положении, что подтверждается электрическими испытаниями, кусок тефлонового войлока помещают позади электродной лопатки для стабилизации импланта. Матрица из сетки Дакрона на лопатке электрода обеспечивает основу для врастания соединительной ткани, которая дополнительно стабилизирует положение электрода. Краниотомия закрывается стандартным способом.

Результаты 

Эффективность слуховой стволомозговой имплантации — очень изменчива.

Чаще всего речевые результаты хуже, по сравнению с кохлеарной имплантацией. Но определенный уровень восстановления  слуховой чувствительности есть в большинстве случаев.

Итоговая эффективность зависит от нескольких факторов:

  • от конкретной хирургической техники;
  • от опыта и квалификации хирурга;
  • от постимплантационного программирования;
  • от стратегии кодирования сигналов в речевом процессоре.

Кроме того, организация улиткового ядра намного сложнее, чем у чувствительных окончаний в улитке. В частности, в улитковом ядре разные частоты звука распознаются от поверхности к глубине, а не вдоль поверхности. Но электроды в импланте могут надежно контактировать только с поверхностью, что не позволяет стимулировать все нейроны в достаточной степени.

Значимым фактором в степени восстановления слуха  после операции становится также этиология потери слуха. Существует разница в уровне восстановления речевых функций между пациентами с опухолью, связанной с НФ2, и пациентами с неопухолевым состоянием (например, окостеневшая улитка, травматическое отторжение кохлеарного нерва).

В многопрофильном исследовании, проведенном в Соединенных Штатах, у пациентов с НФ2 сообщалось, что в целом (взрослые и дети) 81% имплантатов получали слуховые ощущения. К сожалению, это означает, что почти 20% вообще не реагировали на стимуляцию.

Кроме того, уверенное распознавание речи без визуального контакта (чтение по губам) встречается редко (около 10%).

Наибольшее преимущество, связанное с СИСМ, проявляется в улучшенном чтении по губам, устройство помогает определить ритм, эмоциональность, время и интенсивность речи. В сочетании с чтением по губам, 93% пациентов демонстрируют лучшее понимание предложений через 3–6 месяцев после посадки.

Результаты у неопухолевых пациентов выше, чем у пациентов с НФ2.  Так  исследователи из Италии сообщили, что взрослые неопухолевые пациенты с имплантом достигли в среднем 59% распознавания речи в режиме одиночного прослушивания по сравнению с 10% у пациентов с НФ2. Эти различия в слуховых показателях позволяют предположить, что само состояние НФ2 может неблагоприятно влиять на улитковое ядро или слуховой путь.

У детей и младенцев, которым невозможно провести кохлеарную имплантацию, результаты СИСМ еще более обнадеживающие.

Они оценивались в долгосрочном проспективном анализе 64 глухих детей в США, которым имплантировали СИСМ и наблюдали в течение 12 лет.  У всех детей в исследовании отмечалось улучшение слухового восприятия:

  • 11% смогли разговаривать по телефону;
  • 31,3% — уверенно распознавать речь без визуального контакта.

Ранний опыт применения педиатрического СИСМ в Европе также показывает многообещающие результаты, но долгосрочные исследования не были опубликованы.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде пациенты находятся под наблюдением в отделении интенсивной терапии в течение 24 часов, а затем переводятся в палату. Большинство пациентов выписываются домой в 3-й день после операции.

Имплантат активируется через 6 недель после установки. Во время первоначальной активации проводится мониторинг стимуляции блуждающего нерва и значительных неслуховых побочных эффектов, поскольку могут возникнуть брадикардия, головокружение, спазм гортани и обморок. 

По этим причинам мониторинг сердца и посещение врача должны быть частью протокола первичной стимуляции. 

Послеоперационный период

Возможные осложнения

Стволомозговая имплантация слуха может сопровождаться следующими  послеоперационными осложнениями:

  • утечка ликвора;
  • миграция импланта;
  • стимуляция других ядер продолговатого мозга. 

Утечки ликвора могут быть купированы установкой поясничного дренажа для его отвода. Повторная операция для купирования утечки редко бывает необходима. 

Менее распространенные осложнения включают:

  • контузию мозжечка;
  • лицевой паралич;
  • менингит;
  • повреждение нижних отделов ЦНС;
  • гидроцефалию;
  • псевдоменингоцеле;
  • головную боль.
  • шум в ушах. 

Эти осложнения встречаются значительно реже у неопухолевых пациентов, чем в популяции НФ2.

Стоимость операции 

Цена имплантации в Бельгии будет определяться конкретной моделью аппарата и индивидуальными особенностями состояния пациента.

Предварительная стоимость может быть названа клиникой при ознакомлении с медицинскими документами больного, но так бывает не всегда.

Окончательную же цену слуховой стволомозговой имплантации врач сможет назвать только после детального обследования.

Но в любом случае стоимость слуховой имплантации ствола мозга в Бельгии будет на 30-40% ниже, чем в Германии или Израиле.

Клиники Бельгии 

Статья подготовлена по материалам:

1.Nicholas L. Deep, Baishakhi Choudhury, and J. Thomas Roland, Jr. «Auditory Brainstem Implantation: An Overview»

https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6438789

2.Kevin A. Peng MD, Mark B. Lorenz MD, Steven R. Otto MA, Derald E. Brackmann MD, Eric P. Wilkinson MD. «Cochlear implantation and auditory brainstem implantation in neurofibromatosis type 2»

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/lary.27181

3. Lee C, Xie X, Falk L, Guo J, Wells D, Walter M. «Auditory Brainstem Implantation for Adults With Neurofibromatosis 2 or Severe Inner Ear Abnormalities: A Health Technology Assessment»

https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32190165