Коарктация аорты – это заращивание кровеносного сосуда, который питает кровью все органы и ткани. Порок сердца относится к критическим, но в большинстве случаев его успешно лечат. Летальность пациентов составляет в среднем 3%, а десятилетняя выживаемость – более 90%. Для коррекции порока в Европе используют не только хирургические операции, но и малоинвазивные процедуры с доступом через бедренную или пупочную артерию.
Причины коарктации аорты
Под эндотелием аорты появляются ткани, которые после рождения ребенка разрастаются, образуют мембрану и сужают, сосуд, вплоть до его полного закрытия. Механизм примерно такой же, как при закрытии артериального протока, который происходит в норме вскоре после рождения. Однако в отличие от артериального протока, аорта закрываться не должна. Причины, почему она заращивается, не установлены.
Особенности гемодинамики при коарктации аорты
Через аорту кровь из сердца попадает во все органы и приносит насыщенную кислородом кровь. Если отверстие становится слишком узким, кровь к органам не попадает.
В первые несколько дней жизни открыто овальное окно и артериальный проток. Овальное окно – это отверстие между правым и левым предсердием. Артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Пока эти сообщения открыты, кровь попадает в большой круг кровообращения через них, в обход суженного сосуда, поэтому гемодинамика частично компенсирована. Однако через несколько дней эти сообщения закрываются, и тогда при тяжелой форме порока ребенок может умереть. Чтобы артериальный проток не закрылся, врачи часто применяют инфузии (капельницы) простагландинов.
Если пациент не умирает в первые недели жизни, болезнь переходит в фазу компенсации. Это происходит за счет развития коллатералей – артериальных сетей, которые несут кровь в обход суженного участка аорты. Но гемодинамические нарушения остаются: повышается давление в левом желудочке и в верхней половине туловища.
Классификация коарктации аорты
По расположению зоны сужения выделяют порок:
- предуктальный (устаревшее название – детский или инфантильный) – основной тип, и самый тяжелый, сужение локализовано в области перехода дуги в нисходящую часть;
- постдуктальный (устаревшее название – взрослый) – сужение за артериальным протоком, встречается редко, но протекает легко, с ним можно дожить до зрелого возраста;
- юкстадуктальный – сужение на уровне артериального протока;
- атипичный – сужение в брюшном или нижнегрудном отделе.
Выделяют коарктацию зависимую или независимую от открытого артериального протока. Если она от него не зависит, то гемодинамика может поддерживаться за счет смешения артериальной и венозной крови через сопутствующие пороки сердца: дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
Симптомы коарктации аорты
В первые несколько дней жизни у 2 из 3 детей закрывается артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией. После этого развиваются тяжелые нарушения гемодинамики: через суженную аорту не поступает достаточного количества крови в большой круг кровообращения. В результате страдает кровенаполнение всех органов, и появляются такие симптомы:
- уменьшение диуреза (объема выводимой мочи);
- ослабление моторики кишечника;
- бледная кожа;
- одышка;
- учащение пульса;
- отеки;
- беспокойство;
- быстрая утомляемость при кормлении;
- недостаточный набор веса.
У старших детей симптомы следующие:
- повышенное артериальное давление, но только в верхней половине тела;
- худые ноги;
- носовые кровотечения;
- головные боли;
- шум в ушах.
Диагностика коарктации аорты
Основа диагностики – ЭхоКГ. С помощью ультразвукового исследования врач может диагностировать коарктацию аорты и выявить сопутствующие пороки.
Более точное исследование – компьютерная томография с контрастированием. При помощи этого метода врач может получить достоверные сведения о строении аорты и её ветвей, выбрать и спланировать хирургическую операцию.
Лечение коарктации аорты
Впервые операция для коррекции коарктации аорты проведена в Швеции, в 1944 году, двенадцатилетнему мальчику. Врач удалил суженный участок сосуда и соединил концы аорты.
Уже в 1945 году впервые использован другой метод лечения, который применяется при большой протяженности области сужения. Врачи удалили фрагмент аорты и установили вместо него трансплантат. Это была консервированная донорская аорта.
В СССР операция по лечению коарктации аорты впервые выполнена только в 1955 году.
Все ранние операции проводились не очень тяжелым пациентам – тем, кто прожил несколько лет, прежде чем был прооперирован. Но при тяжелых формах порока ребенок может погибнуть уже в первые дни жизни. Первая попытка спасти такого ребенка предпринята в 1950 году, но она оказалась неудачной. Однако уже через год Lynxwiler впервые выполнил успешную хирургическую коррекцию коарктации аорты новорожденному.
В 1967 году появилась новая операция – истмопластика. При этом варианте лечения суженный участок аорты не удаляют, а расширяют. Для пластики использовали собственную левую подключичную артерию пациента.
В 1982 году впервые использован метод баллонной ангиопластики. Это малоинвазивное лечение, которое проводят через бедренную артерию. Изначально процедура применялась только у старших детей, но сегодня её с успехом используют даже на первом году жизни. Врач вводит через сосуды баллон, раздувает его, в результате чего сосуд расширяется. Правда, риск его повторного сужения достигает 60% уже в первый год после проведения процедуры. Поэтому сегодня баллонная ангиопластика всегда дополняется стентированием. Врач устанавливает в область сужения каркас, который удерживает просвет открытым.
Первое стентирование проведено в 1993 году. Самораскрывающийся стент имплантировали десятимесячному ребенку.
Таким образом, в настоящее время существует четыре основных операции, которые выполняются при коарктации аорты:
- резекция суженного участка и сшивание конец в конец;
- резекция с протезированием, если приходится удалять большой фрагмент аорты;
- истмопластика – расширение суженного участка и восстановление образовавшегося при этом дефекте артерии с помощью заплаты (её получают из собственных тканей или используют синтетические материалы);
- баллонная ангиопластика и стентирование – малоинвазивный вариант лечения с доступом через кровеносные сосуды на ноге.
На практике чаще всего применяется резекция с анастомозом конец в конец и баллонная ангиопластика со стентированием. Две других операции требуются реже.
Эндоваскулярное лечение
Для большинства пациентов баллонная ангиопластика и стентирование кажется более привлекательным вариантом лечения, ведь процедура минимально инвазивная. Нет необходимости в выполнении больших разрезов на груди. Риск осложнений после малоинвазивных процедур ниже.
Но не все пациенты являются кандидатами на эндоваскулярные процедуры. Они предпочтительны в таких ситуациях:
- дискретная и мембранозная формы сужения (но не протяженная гипопластическая коарктация с недоразвитием дуги аорты) – метод выбора у детей первого года жизни;
- рекоарктация (повторное сужение) при градиенте (перепаде) систолического давления в области сужения не более 20 мм рт. ст.;
- любые формы заболевания, если хирургическая операция противопоказана из-за тяжелого состояния больного.
Аргументом в пользу того или иного решения может быть возраст пациента. Эндоваскулярное лечение предпочтительно у пациентов до 5 лет. После этого возраста аорта становится менее эластичной, хуже растягивается. Это не только ухудшает результаты процедуры, но и повышает риск осложнений: может сформироваться аневризма аорты.
В то же время у детей первого месяца жизни процедура нежелательна. Это связано с высоким риском тромбоза бедренных артерий, через которые осуществляется доступ.
Если пациент в тяжелом состоянии, но операция ему противопоказана, то баллонная ангиопластика рассматривается как паллиативная процедура. После её выполнения гемодинамика стабилизируется. Следующим этапом становится хирургическое лечение.
Лечение при сочетании заболевания с другими пороками
Более чем у половины больных обнаруживаются и другие пороки сердца, кроме коарктации аорты. Прогноз у таких пациентов намного хуже. Летальность в разных клиниках составляет от 4 до 8%. Однако даже у этих тяжелых больных лечения обычно успешное. Показатель десятилетней выживаемости после хирургических операций достигает 90%.
По возможности все пороки корректируют одномоментно. Если это невозможно, проводят коррекцию в несколько этапов. Обычно такой подход используют у недоношенных детей весом до 1,5 кг или при тяжелых пороках, полиорганной недостаточности, инфекциях, кровоизлияниях в мозг.
Лечение недоношенных детей
У недоношенных детей весом до 2 кг результаты лечения хуже. Летальность достигает 20%. Но в лучших клиниках Европы этот показатель намного ниже – всего 5%.
Методика выбора для таких пациентов – баллонная дилатация. Она стала возможной благодаря развитию техники. Существуют очень маленькие баллоны, которые можно доставлять в аорту через интродьюсеры малого диаметра.
Описан случай, когда баллонная ангиопластика при коарктации аорты успешно выполнена у ребенка весом 670 г. Операция проводилась в открытом инкубаторе. Доступ осуществлялся через бедренную артерию. У детей с экстремально низким весом возможно также получение операционного доступа через пупочную артерию.
Прогноз коарктации аорты
Прогноз зависит от варианта порока, его тяжести и метода лечения. Участки сужения могут появляться в разных местах, имеют разную протяженность и разную степень сужения. Чем тяжелее порок, тем хуже прогноз.
Худшие исходы наблюдаются у пациентов первого года жизни. Если порок проявляется рано, это говорит о том, что он более тяжелый. У таких детей коарктация аорты относится к критическим порокам сердца. Она может привести к тяжелым осложнениям: шока, полиорганной недостаточности. Возрастает риск смерти в период новорожденности и становится более опасной хирургическая коррекция коарктации аорты. Усугубляют ситуацию сопутствующие пороки сердца, аномалии развития других органов, недоношенность, хромосомные синдромы.
Риск развития сердечной недостаточности, в зависимости от возраста, в котором диагностирован порок:
- до 3 месяцев – 100%;
- до 1 года – 70%;
- до 15 лет – 5%.
На момент хирургического лечения состояние более чем половины детей первого года жизни считается тяжелым. Несмотря на это, своевременное и качественное хирургическое лечение обеспечивает хорошие результаты. Летальность пациентов – около 3%, а в лучших кардиохирургических центрах Европы – 1%. Примерно 90% умерших – это дети первого месяца жизни.
Прогноз определяется не только коарктацией аорты, но и сопутствующими пороками сердца, которые обнаруживаются у 60% больных.
После лечения риск повторного сужения (рекоарктации) составляет 15% в течение 7 лет наблюдений. По возможности повторную коррекцию проводят малоинвазивным методом (баллонная ангиопластика и стентирование). Если это невозможно, выполняют резекцию суженного участка.
При естественном течении порока прогноз неблагоприятный. Большинство детей умирают в первые 2 года жизни.
Статья подготовлена по материалам:
Коарктация аорты, клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, 2019
He L., Liu F., Wu L., Qi C.H., Zhang L.F., Huang G.Y. Percutaneous balloon angioplasty for severe native aortic coarctation in young infants less than 6 months: medium- to long-term follow-up. Chin. Med. J. (Engl.). 2015
Al-Ammouri I., Jaradat S., Radwan J. Severe coarctation of the aorta in a 900 g donor of twin-twin transfusion newborn with successful repeated transcatheter angioplasty: a case report. Cardiol. Young. 2015