Синдром ВПВ (Wolff-Parkinson-White, WPW) – врожденное нарушение проводимости сердца, возникающее из-за формирования дополнительного пути проведения импульсов. В итоге пациенты страдают от приступов тахикардии. Для большинства пациентов ВПВ-синдром не опасен и не влияет на продолжительность жизни, но в некоторых случаях требуется лечение для предотвращения внезапной сердечной смерти.
Причины синдрома WPW
Причина заболевания – генетическая мутация. В сердце появляются дополнительные пучки, которые умеют проводить импульсы от предсердий к желудочкам быстрее, чем атриовентрикулярный узел. Болезнь представляет собой врожденную аномалию формирования фиброзных колец митрального и трехстворчатого клапанов, в результате чего между предсердиями и желудочками сохраняются миокардиальные сообщения.
Заболевание впервые описано L. Wolff, J. Parkinson и P. D. White, и носит имя этих авторов. Суть патологии состоит в том, что желудочек активируется раньше, чем это случилось бы, если бы импульс проходил по своему нормальному пути: атриовентрикулярному соединению. Поэтому патология относится к синдромам предвозбуждения желудочков, и является самым частым заболеванием, которое его вызывает. Пациенты с ВПВ-синдромом страдают от приступов наджелудочковой тахикардии, которая может перейти в более опасную желудочковую тахикардию.
Распространенность синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в популяции – 0,2%. Треть из них имеет врожденные пороки или другие сердечные патологии. У мужчин болезнь диагностируется чаще. Обычно патологию выявляют у детей.
Классификация синдрома WPW
Клинические формы заболевания:
- Манифестирующая форма – постоянное наличие дельта-волны на кардиограмме.
- Интермиттирующая форма – признаки предвозбуждения желудочков появляются лишь периодически.
- Латентная форма – признаки болезни возникают только при стимуляции предсердий электричеством, после введения препаратов или при массаже каротидного синуса.
- Скрытая форма – нет признаков синдрома на кардиограмме.
Клинические стадии заболевания:
- 1 стадия – приступы тахикардии до 30 минут, которые могут быть купированы без лекарств.
- 2 стадия – приступы тахикардии до 3 часов, устраняются одним препаратом.
- 3 стадия – приступы более 3 часов, не устраняются лекарствами, появляются приступы желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков, сердечные блокады.
По локализации дополнительных проводящих путей:
- септальный – в перегородке сердца (переднесептальный, передний парасептальный, среднесептальный);
- в правой стенке сердца (передний, задний, боковой, заднебоковой, переднебоковой);
- в левой стенке (переднебоковой, боковой, заднебоковой, задний).
Симптомы синдрома WPW
Заболевание не имеет симптомов. Во время приступа тахикардии пациенты жалуются на ощущение сердцебиение, давление в груди, головокружение. Как правило, приступы длятся несколько часов. Но возможны значительные вариации по продолжительности: от нескольких секунд до нескольких дней. У 50% больных приступы возникают 1 раз в месяц или чаще.
Диагностика синдрома WPW
Для диагностики заболевания используют такие методы:
- электрокардиография (ЭКГ);
- холтеровское мониторирование сердечного ритма (ЭКГ снимают в течение суток или на протяжении нескольких дней);
- генетическое исследование.
Самым точным методом является внутрисердечное электрофизиологическое исследование. Но оно инвазивное: необходимо введение катетера в сердце через сосуды. Поэтому методика применяется только для предоперационной диагностики, чтобы определить расположение дополнительного проводящего пучка.
Лечение синдрома WPW
Раньше для лечения синдрома использовались открытые хирургические операции – травматичные, с высоким риском осложнений, длительной реабилитацией. Но сегодня их применяют редко, в большинстве случаев патология излечивается малоинвазивным способом.
Купирование тахикардии
При возникновении приступа тахикардии его необходимо прекратить. Врачи используют такие методы:
- Рефлекторные процедуры: массаж каротидного синуса, обливание лица холодной водой, использование льда.
- Медикаментозное лечение.
- Электрическая кардиоверсия: если другие методы не работают, то приходится нанести электрический разряд, чтобы нормализовать ритм.
Постоянную медикаментозную терапию обычно не применяют. Препараты дают побочные эффекты, не снижают риск смерти. Часто они парадоксальным образом ускоряют пульс, вместо того чтобы уменьшить его частоту. К тому же, при длительном приеме уже через год у большинства пациентов формируется резистентность (нечувствительность) к лекарствам.
Показания к хирургическому лечению
Большинству пациентов не требуется никакого лечения. Но если лечение нужно, то оно всегда инвазивное: необходимо разрушить дополнительные проводящие пути.
Показания к операции:
- симптомные тахикардии;
- фибрилляция предсердий;
- случаи внезапной сердечной смерти в семье;
- фибрилляция желудочков, желудочковые тахикардии, внезапная сердечная смерть в анамнезе у пациента;
- профессия, при которой приступ может привести к критическим последствиям (летчики, полицейские и т.д.).
Дополнительные аргументы в пользу операции: короткий интервал R-R на кардиограмме во время фибрилляции предсердий, семейная форма болезни, сочетание с аномалией Эбштейна и множественные дополнительные пучки проведения импульсов.
Устранение синдрома ВПВ
Лечить синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта начали в 1968 году. В Университете Дьюка профессор W.C. Sealy провел операцию, которая и сегодня носит его имя: операция Сили. Доступ к сердцу врачи получали снаружи (эпикардиальный) или изнутри (эндокардиальный – путем рассечения предсердия).
В XXI веке для лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в Европе используют радиочастотную абляцию. Эффективность метода достигает 95%. Рецидивы случаются редко. В случае повторного развития аритмий радиочастотную абляцию можно сделать повторно.
Суть процедуры состоит в том, что через сосуды на ноге к сердцу доставляют катетер. За счет воздействия электромагнитных волн высокой частоты ткани в области дополнительного проводящего пути нагреваются и разрушаются. В итоге проведение импульсов в этой области прекращается.
Осложнения развиваются у 5-10% пациентов. В числе наиболее опасных: тампонада сердца, кровотечения с образованием гематомы из-за повреждения сосудов, экссудативный перикардит. В лучших клиниках Европы частота осложнений ниже – в среднем 1,7-3%.
Риск тяжелой атриовентрикулярной блокады (нарушения проведения импульсов от предсердий к желудочкам) зависит от опыта врачей. В разных клиниках он составляет от 0,17% до 1%. В случае развития этого осложнения пациенту потребуется установка кардиостимулятора.
Значительно реже используются другие варианты разрушения проводящих пучков:
- электродеструкция – устаревший метод, который связан со значительной травматизацией миокарда;
- лазерная деструкция – появилась в 80-х годах, но сегодня практически не применяется;
- криодеструкция – дает большее рецидивов, чем радиочастотная абляция, но иногда используется у пациентов с повышенным риском атриовентрикулярной блокады (при криодеструкции вероятность этого осложнения близка к нулю).
Операции на открытом сердце проводятся всё реже. Выбор варианта лечения зависит от расположения дополнительных проводящих пучков. Иногда приходится прибегать к эпикардиальным процедурам – то есть, делать абляцию снаружи сердца, а не изнутри. В классическом варианте это открытая операция через большой разрез на груди. В Европе используют видеоторакоскопические операции – через короткие разрезы, под контролем миниатюрной видеокамеры. Кроме того, разработан метод малоинвазивной эпикардиальной радиочастотной абляции через пункционную иглу, под рентгенофлюороскопическим контролем. Разрезы не нужны: в полость перикарда через кожу вводят иглу, через которую доставляют абляционный катетер.
Прогноз и профилактика синдрома WPW
Синдром ВПВ – генетическое заболевание. Его нельзя предотвратить.
При естественном течении заболевания риск внезапной сердечной смерти составляет в среднем 0,6% в год и около 4% в течение жизни. С возрастом намечается тенденция к выздоровлению, так как с годами скорость проведения импульсов по дополнительным пучкам уменьшается. К старости симптомы и ЭКГ-признаки заболевания могут полностью исчезнуть.
В течение жизни 80% пациентов переносят приступы тахикардии, 30% страдают от фибрилляции предсердий. Желудочковые аритмии встречаются очень редко, но именно они становятся причиной смерти. Примерно у половины пациентов, которые умерли от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, фибрилляция желудочков становится первым и последним клиническим проявлением этого заболевания.
Статья подготовлена по материалам:
EHRA consensus document on the management of supraventricular arrhythmias. Europace – 2017
ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology, 2015
Л.А. Бокерия, Н.Э. Алиева, Эволюция хирургических методов лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, Анналы Аритмологии, 2020