Приобретенные пороки сердца

• Основные сведения
• Виды
• Аортальный стеноз
• Аортальная недостаточность
• Митральная недостаточность
• Митральный стеноз
• Клапанные пороки венозной половины сердца
• Методы диагностики
• Методы лечения
• Выживаемость пациентов
• Меры профилактики

Приобретенными считают пороки сердца, которые образовались после рождения. Все они связаны с поражением сердечных клапанов. Большинство случаев развиваются в пожилом возрасте. В Европе эти патологии называют не пороками, а клапанной болезнью сердца. Она успешно лечится, причем самые часто встречающиеся варианты заболевания можно устранить малоинвазивными методами, без разрезов на грудной клетке.

Что нужно знать о сердце и пороках

1. Сердце состоит из четырех камер: двух предсердий и двух желудочков. В каждой половине сердца есть по одному предсердию и желудочку. Между собой левая и правая половины сердца напрямую не сообщаются.
2. Кровь течет только в одном направлении: из предсердий в желудочки, а оттуда – в крупные сосуды. Чтобы она не текла обратно, существуют клапаны, которые в определенные фазы сердечных сокращений закрываются и не пропускают кровь.
3. В левой (артериальной) половине сердца есть два клапана: митральный (между предсердием и желудочком) и аортальный (между левым желудочком и аортой). Именно они повреждаются в 99% случаев.
4. В правой (венозной) половине сердца тоже есть два клапана: трикуспидальный (трехстворчатый) между предсердием и желудочком, а также клапан легочной артерии между соответствующим сосудом и правым желудочком.
5. Есть два основных типа повреждения клапана, причем один из них не исключает другой. Стеноз – это когда отверстие становится слишком узким, и кровь не проходит. Недостаточность (регургитация), когда клапан не закрывается полностью, и кровь течет обратно.

Классификация приобретенных пороков сердца

Пороки бывают изолированные и комбинированные. В первом случае поражается только один клапан, во втором – больше одного.

В зависимости от варианта повреждения клапанного аппарата выделяют стеноз, недостаточность или сочетание этих двух состояний.

По степени нарушения гемодинамики (кровообращения) порок может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным. При компенсации меняется структура и функция сердца, что позволяет ему некоторое время выдерживать повышенные нагрузки. Но затем адаптационные механизмы истощаются, наступает фаза субкомпенсации. В терминальной стадии заболевания она сменяется декомпенсацией.

Стеноз аортального клапана

По данным исследования Euro Heart Survey on VHD, поражение аортального клапана обнаруживается у 44,3% людей с клапанной болезнью сердца. Причем 33,9% случаев приходится на стеноз устья аорты, а 10,4% – на недостаточность.

Обычно этот порок имеет дегенеративное происхождение. То есть, это результат возрастного «износа» сосудов.

По локализации аортальный стеноз может быть не только клапанный, но также подклапанный и надклапаный. Правда, последний бывает только врожденным. Главная причина – атеросклероз и отложение солей кальция на створках. Другие этиологические факторы:

• ревматическая лихорадка;
• системные болезни соединительной ткани (например, красная волчанка);
• врожденный двустворчатый клапан (в норме створок должно быть три, а если их только две, то клапанный аппарат изнашивается быстрее).

Порок прогрессирует медленно, но неуклонно. Постепенно отверстие становится всё уже. Левому желудочку становится всё труднее пропихнуть кровь в аорту, и он гипертрофируется (утолщается). Некоторое время эти изменения в сердечной мышце позволяют компенсировать функцию сердца. Но через несколько лет наступает декомпенсация с развитием сердечной недостаточности. У многих больных развивается ишемическая болезнь сердца и инфаркт миокарда, так как утолщенный левый желудочек требует намного больше кислорода.

В норме отверстие аортального клапана должно иметь площадь более 2,5 квадратных сантиметров. Её можно измерить с помощью УЗИ. Если площадь меньше, диагностируют стеноз. При площади более 1,5 см он мягкий, 1-1,5 см – умеренный, менее 1 см – тяжелый.

Нужно ли лечение? Если при других пороках над этим вопросом можно задуматься, то при аортальном стенозе можно ответить сразу: лечение необходимо. Это заболевание неизбежно прогрессирует. Если человек не лечится, то после появления первых симптомов риск смерти в течение 2 лет составляет 50%, в течение 5 лет – 85%.

Недостаточность клапана аорты

У одного из десяти пациентов с клапанной болезнью аортальный клапан оказывается несостоятельным: он пропускает кровь обратно в левый желудочек в период расслабления сердца. Механизма формирования недостаточности два:

• повреждение створок, которые из-за наличия дефектов не могут полностью закрыть отверстие;
• расширение самого отверстия – то есть, расширение аорты (в этом случае даже нормальные створки не могут его закрыть).

Причины те же: возрастная дегенерация, ревматические заболевания. Кроме того, недостаточность может развиться после перенесенного инфекционного эндокардита, на фоне синдрома Марфана или из-за расслоения восходящего отдела аорты. Очень редкие причины: аортит (воспаление аорты), травма, синдром Рейтера.

Недостаточность обычно хроническая, но может быть и острой. Последняя требует неотложной врачебной помощи. Операция проводится в экстренном порядке. Она всегда тяжелая, потому что сердце не успевает измениться и приспособиться к увеличивающейся нагрузке. Острая недостаточность может возникнуть из-за инфекции, травмы или расслоения аорты.

Но обычно аортальная недостаточность хроническая. Она развивается постепенно. Так как в желудочек возвращается большое количество крови, он растягивается (дилатация). В итоге функция миокарда снижается, развивается сердечная недостаточность.

При хронической недостаточности не всем пациентам сразу проводят операцию. Показаниями к хирургическому лечению считают:

• появление симптомов;
• дилатация левого желудочка;
• нарушение функции желудочка (фракция выброса менее 50% по данным ЭхоКГ);
• диаметр корня аорты от 55 мм (но при двустворчатом клапане – от 50 мм, а при синдроме Марфана – от 45 мм).

Недостаточность митрального клапана

Митральная недостаточность – второй по частоте приобретенный порок после аортального стеноза. Его диагностируют у 24,8% пациентов с клапанной болезнью. Патология имеет три механизма развития:

• Пролапс – при сокращении миокарда створки клапана прогибаются обратно в левое предсердие.
• Повреждение створок – в них появляются дефекты, поэтому отверстие между камерами сердца закрывается не полностью.
• Расширение отверстия между предсердием и желудочком (фиброзного кольца) – в результате даже не прогибающиеся и не измененные створки не могут его закрыть.

Чаще всего встречается пролапс. Его выявляют у 6% населения. Прогибание створок возможно даже у молодых пациентов. Однако если регургитация на митральном клапане минимальная, то она не требует лечения, не прогрессирует и не влияет на гемодинамику.

Причины гемодинамически значимого порока:

• возрастная дегенерация клапана;
• ревматические болезни;
• ишемическая болезнь сердца;
• инфекционный эндокардит.

Относительная (вторичная) митральная недостаточность развивается при неизмененной структуре и подвижности створок, если увеличивается диаметр фиброзного кольца. Обычно это происходит на фоне расширения левого желудочка.

При митральной недостаточности развивается гипертрофия всей левой половины сердца. Но прогрессирует она очень медленно, длительное время компенсируя заболевание. Состояние компенсации может сохраняться десятки лет.

Стеноз митрального клапана

На митральный стеноз приходится 9,5% случаев клапанной болезни. Самая частая причина – ревматические заболевания. Возможно развитие патологии на фоне атеросклероза, из-за отложения солей кальция на фиброзном кольце. В изолированном варианте этот порок вдвое чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Около 60% пациентов имеют ревматический анамнез. Из-за воспалительного процесса створки клапана сращиваются и утолщаются.

В норме площадь отверстия между левым предсердием и желудочком должна быть не менее 4 квадратных сантиметров. Симптомы обычно появляются при уменьшении до 2,5 см, а при её снижении до 1,5 см симптоматика возникает даже в покое. Больные страдают от одышки, кашля, слабости, возможно сердцебиение, приступы удушья и кровохарканье.

Пороки правой половины сердца

На пороки правой половины приходится всего 1,2% случаев клапанной болезни. Причем обычно они сочетаются с приобретенными пороками левой половины сердца.

Трикуспидальная недостаточность

Обычно это заболевание развивается вторично: на фоне поражения аортального и митрального клапанов. Причем, сами створки обычно не страдают. Недостаточность является вторичной: она возникает из-за расширения полости правого желудочка и увеличения просвета фиброзного кольца.

Лечение проводят одновременно с коррекцией других клапанных пороков. Врачи выполняют шовную аннулопластику или пластику опорными кольцами. Вторая методика более эффективна, поэтому именно ей отдают предпочтение в европейских клиниках. В отличие от шовной техники, установка опорных колец не только укрепляет фиброзное кольцо, но и стабилизирует его форму.

Возможны и другие варианты реконструкции, в зависимости от механизма развития трикуспидальной недостаточности. Врач может выполнить пластику створок, подшить их к фиброзному кольцу, протезировать хорды нитью PTFE. Некоторые вмешательства проводятся через сосуды (эндоваскулярный доступ).

Потребность в протезировании возникает крайне редко. Эта операция проводится только на открытом сердце. Но если необходимо повторное вмешательство, оно может быть выполнено малоинвазивным способом. Новый искусственный клапан ставят поверх износившегося протеза.

Трикуспидальный стеноз

В самостоятельном виде встречается редко. Обычно он развивается одновременно с недостаточностью.

В редких случаях изолированного стеноза без недостаточности возможно выполнение малоинвазивной процедуры: баллонной вальвулопластики. Через сосуды вводят баллон, который раздувают и таким образом расширяют отверстие между правым желудочком и предсердием.

Однако большинству пациентов требуется операция. Врачи проводят комиссуротомию (рассечение сросшихся створок) или протезирование. В правую половину сердца ставят только биологические протезы, так как здесь чаще образуются тромбы даже на фоне непрерывной антикоагулянтной терапии.

Недостаточность клапана легочной артерии

Легочная регургитация – обычно ятрогенный приобретенный порок. То есть, это результат медицинского вмешательства, обычно развивается как осложнение хирургического лечения тетрады Фалло. Проблема решается с помощью протезирования клапана.

В эту позицию устанавливают только биологические протезы, чтобы избежать тромбоза. У взрослых они служат 15-30 лет, а у детей изнашиваются быстрее. Пятилетняя выживаемость протеза – 80%, десятилетняя – 60%. Поэтому большинство детей нуждаются в повторных операциях.

Стеноз клапана легочной артерии

Обычно это врожденный порок, и крайне редко – приобретенный. Для коррекции проводят баллонную вальвулопластику, реже прибегают к хирургической реконструкции или протезированию клапана.

Диагностика приобретенных пороков сердца

Любые пороки можно обнаружить с помощью ЭхоКГ (УЗИ сердца). Более того: это исследование позволяет уточнить механизм нарушения гемодинамики, измерить площадь отверстия клапана, оценить функцию и измерить толщину левого желудочка, определить показания к хирургическому лечению.

Все прочие методы имеют вспомогательное значение. Врачи используют ЭКГ, рентген, КТ, МРТ. Если нужно измерить давление в легочной артерии, проводится катетеризация сердца.

Лечение приобретенных пороков сердца

При наличии любых пороков клапан можно как восстановить, так и заменить. При патологии аортального клапана предпочтение отдают протезированию, а митральный обычно подлежит реконструкции.

Аортальный стеноз

Единственный эффективный метод лечения заболевания – протезирование. Оно может проводиться двумя способами:

• операция на открытом сердце – классический вариант лечения, который был основным в ХХ веке;
• транскатетерное протезирование (TAVI) – через разрез в паху.

В Европе 70% операций по протезированию аортального клапана при его изолированном стенозе проводят малоинвазивным методом.

Изначально операция TAVI использовалась только при высоком хирургическом риске, так как ещё не были известны отдаленные результаты этой процедуры. Затем были получены результаты исследований, свидетельствующие, что транскатетерное протезирование не менее эффективно, чем открытое. Теперь в Европе это операция первого выбора и у пациентов среднего (промежуточного) хирургического риска.

Уже получены данные, свидетельствующие о преимуществах транскатетерного протезирования при низком хирургическом риске. Так что вполне вероятно, что уже через несколько лет от открытых операций при изолированном аортальном стенозе в развитых странах откажутся вообще.

Существует ещё один малоинвазивный вариант лечения: баллонная дилатация. Врач вводит через сосуды баллон, который раздувает, чтобы увеличить площадь отверстия клапана.

Эта манипуляция очень эффективна у детей, при врожденном варианте этого порока. Однако у взрослых она дает лишь временный результат: стеноз развивается повторно уже через 6-12 месяцев. Вмешательство рассматривается исключительно как паллиативное. Его делают, если тяжелое состояние пациента не позволяет сразу провести протезирование. В этом случае выполняют баллонную дилатацию, а после стабилизации гемодинамики проводят коррекцию порока с помощью TAVI.

Аортальная недостаточность

Врачи могут выполнить реконструкцию или замену клапана. Решение зависит от механизма и степени тяжести аортальной недостаточности.

Если повреждены створки, то их обычно не восстанавливают. Теоретически это возможно, но на практике подобные операции обычно не делают. Это связано с тем, что они дают лишь временный эффект. Спустя 5-10 лет недостаточность развивается повторно. В итоге приходится делать ещё одну травматичную операцию.

Реконструкция с надежными долгосрочными результатами возможна только в том случае, если аортальная недостаточность связана с расширением аорты. В этом случае проводится супракоронарное протезирование с повторным подвешиванием комиссуральных столбов, операции David или Wolfe. При этом сам клапанный аппарат не меняют, если нет его дегенеративных повреждений.

Если повреждены створки клапана, то прибегают к его протезированию. Если при стенозе вмешательства в Европе обычно малоинвазивные, то при недостаточности приходится делать большую операцию через разрез на груди, с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Митральная недостаточность

В 90% случаев операция направлена на восстановление собственного клапанного аппарата. Только у 10% пациентов проводится протезирование.

Стандартный вариант реконструкции – открытая операция на сердце. Врач может сшить створки, укрепить фиброзное кольцо или выполнить протезирование хорд – нитей, удерживающих створки от прогибания в предсердие.

В Европе проводят малоинвазивное восстановление митрального клапана при его недостаточности.

Примерно у половины пациентов открытая операция на сердце считается слишком рискованной. Им предлагают различные варианты малоинвазивного восстановления клапана. Операции проводят через кровеносные сосуды или короткие разрезы на грудной клетке. Тип вмешательства зависит от механизма развития клапанной недостаточности.

При повреждении створок часто используется система MitraClip. Створки скрепляют при помощи скрепки. Эта процедура применяется давно, и является самым часто используемым методом малоинвазивного восстановления митрального клапана. Уже оценены отдаленные результаты процедуры: они сохраняются у 90% пациентов в течение 10 лет наблюдений. Большинству людей с установленной системой MitraClip в будущем не потребуются повторные вмешательства.

Альтернативный вариант: система Cardioband. Принцип действия аналогичный: створки соединяются, но при помощи ленты. Преимущество в том, что они не повреждаются. Правда, пока что неизвестны отдаленные результаты использования этой системы. Опыт её применения минимальный.

При расширении фиброзного кольца используют систему Mitralign. На кольцо накладывают скобы, которые образуют складки. В итоге площадь отверстия уменьшается. Преимущество операции – в её безопасности. Она часто применяется у пациентов с дилатацией левого желудочка и сердечной недостаточностью.

Для малоинвазивного протезирования хорд при пролапсе митрального клапана и в случае отрыва хорд на фоне ишемической болезни сердца используют систему NeoChord. Её вводят через верхушку сердца, а не через сосуды. То есть, операция более травматичная, чем предыдущие варианты лечения. Однако она более щадящая по сравнению с хирургическими вмешательствами на открытом сердце.

Только в 10% случаев прибегают к протезированию. В основном эти операции делают через большой разрез на груди. В последние годы появились технологии транскатетерного (малоинвазивного) протезирования, но такие вмешательства выполняются лишь в небольшом количестве специализированных кардиохирургических центров. Пока что они не получили широкого распространения в мире.

Митральный стеноз

Существует три основных варианта лечения митрального стеноза:

Баллонная вальвулопластика – введение баллона через сосуды на ноге или руке. Его раздувают, расширяя таким образом отверстие между предсердием и желудочком. Процедура минимально инвазивная, дает хорошие отдаленные результаты, но подходит не всем пациентам.

Комиссуротомия – операция по рассечению сращений створок клапана. Улучшает их подвижность. Хирургическое вмешательство проводится в двух вариантах: закрытом и открытом. Их особенности:

• Закрытая комиссуротомия – менее травматичная, не требует использования искусственного кровообращения. Но есть большой недостаток: все манипуляции проводятся врачом под контролем УЗИ, напрямую сердце он не видит. Если доктор «перестарается», то вместо стеноза пациент получит недостаточность клапана.
• Открытая комиссуротомия – в Европе на неё приходится 90% операций. Она более травматичная, но реже вызывает клапанную недостаточность. К тому же, врач может одновременно удалить ушко левого предсердия – место, где образуются тромбы.

Протезирование. Не считается операцией первого выбора. Проводится, только если клапан не подлежит восстановлению. Это вмешательство на открытом сердце. Врач устанавливает механический или биологический протез. Первый служит дольше, но требует пожизненного приема антикоагулянтов. Его используют у молодых пациентов, чтобы в будущем избежать потребности в повторных операциях.

Прогноз приобретенных пороков сердца

Аортальный стеноз. При естественном течении прогноз неблагоприятный: двухлетняя выживаемость после появления симптомов составляет 50%, пятилетняя – 15%.

Аортальная недостаточность. Прогноз зависит исключительно от функции левого желудочка. При своевременном протезировании она полностью восстанавливается.

Митральная недостаточность. Это относительно благоприятный порок. Прогрессирует он очень медленно и часто даже не требует лечения. В среднем с момента обнаружения признаков митральной недостаточности на УЗИ до появления первых симптомов проходит 6-10 лет. Риск смерти при гемодинамически значимом пороке составляет 6-7% в год.

Однако умирают преимущественно пациенты с 3-4 функциональным классом сердечной недостаточности, при дилатации и сниженной функции левого желудочка. Если порок не лечат сразу, пациента наблюдают, чтобы вовремя обнаружить первые признаки нарушения функции сердца. Только у 3% больных в итоге развивается тяжелая митральная регургитация.

Митральный стеноз. Прогноз зависит от тяжести порока. Ниже приводим показатели десятилетней выживаемости для разных категорий пациентов на момент установления диагноза:

• бессимптомное течение – 80%;
• наличие симптомов, которые не ограничивают физическую активность – 60%;
• наличие инвалидизирующих симптомов – 15%.

Причиной смерти в 60% случаев становится сердечная недостаточность и отек легких, в 20% случаев – эмболия (закупорка) сосудов мозга, 10% пациентов погибают от эмболии легочной артерии.

Профилактика приобретенных пороков сердца

Большинство пороков развиваются на фоне атеросклероза. Соответственно, профилактика клапанной болезни такая же, как и меры по предотвращению всех остальных сердечно-сосудистых заболеваний. Основные рекомендации:

• физическая активность не менее 30 минут в сутки;
• отказ от курения;
• медикаментозный контроль артериального давления, уровня сахара и холестерина в крови;
• контроль веса – индекс массы тела не должен превышать 25;
• минимальное потребление красного мяса, субпродуктов, жирной пищи животного происхождения;
• увеличение доли в рационе овощей, фруктов, рыбы.

При появлении одних пороков могут развиваться и другие. Поэтому их своевременное лечение, при необходимости даже на досимптомной стадии, тоже можно считать профилактикой. Любые клапанные пороки можно обнаружить с помощью ЭхоКГ. Проходите это исследование через каждые 2-3 года, если вам больше 45 лет.

Статья подготовлена по материалам:

Клинические рекомендации ESC (Европейского общества кардиологов) и EACTS (Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии) по лечению клапанной болезни сердца, 2017

Boudoulas K.D., Ravi Y., Garcia D., Saini U., Sofowora G.G., Gumina R.J. et al. Type of valvular heart disease requiring surgery in the 21st century: mortality and length-of-stay related to surgery. Open Cardiovasc. Med. J. 2013; 7: 104-9

Vahanian A., Alfieri O., Andreotti F., Antunes M.J., BarЧn-Esquivias G., Baumgartner H. et al. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur. Heart J. 2012; 33 (19): 2451-96