Кардиомиопатия такоцубо

Кардиомиопатия такоцубо (синдром «разбитого сердца», «раздутого сердца», стресс-индуцированная кардиомиопатия, синдром Такоцубо) впервые описана японскими учеными в 1990 году. Она названа в честь японского горшка для ловли осьминогов, так как подобную конфигурацию имела ангиограмма коронарных артерий. С 2006 года это отдельная группа первичных приобретенных кардиомиопатий, с 2008 года патология внесена в базу Национального центра биотехнологической информации (NBSI). Болезнь является обратимой и в большинстве случаев заканчивается выздоровлением пациента в течение 2-3 недель.

Причины и факторы риска кардиомиопатии такоцубо

Ключевые факторы риска заболевания – женский пол и наступление менопаузы. Вероятность возникновения синдрома повышают гормональные изменения, происходящие после угасания функции яичников. Более 80% пациентов – это женщины в возрасте 62-75 лет. Независимо от пола, возраст старше 55 лет повышает риск патологии в 4,8 раз.

Пусковым фактором в развитии заболевания становится эмоциональный стресс, экстремальная физическая нагрузка или переохлаждение. Реже кардиомиопатию такоцубо запускает травма, хирургическая операция, беременность, любое острое заболевание.

Патогенез кардиомиопатии такоцубо

Точные механизмы развития патологии неизвестны. Есть несколько теорий, объясняющих её происхождение:

  • повышенная симпатоадреналовая активность;
  • индуцированный катехоламинами спазм одновременно большого количества коронарных артерий, которая приводит к дисфункции миокарда;
  • прямое кардиотоксическое действие катехоламинов (гормонов, выделяющихся при остром стрессе);
  • «катехоламиновое оглушение» миокарда.

Некоторые исследователи считают, что кардиомиопатия такоцубо такоцубо представляет собой абортивную (прерванную) форму острого инфаркта миокарда.

Классификация кардиомиопатии такоцубо

По эхокардиографическим признакам стресс-индуцированную кардиомиопатию делят на 3 типа:

  • Классический – с расширением в области верхушки, сниженной подвижностью базальных сегментов левого желудочка, отсутствием подвижности в области передней стенки и межжелудочковой перегородки, с частой обструкцией выходного тракта.
  • Обратный (реверсивный) – с повышенной подвижностью верхушки сердца, несокращающимся миокардом базальных отделов левого желудочка.
  • Средний (среднежелудочковый) – с расширением и отсутствием сократимости среднего отдела, усиленной сократимостью в области верхушки и базальных отделах.

Симптомы кардиомиопатии такоцубо

Кардиомиопатия такоцубо начинается остро, и обычно имитирует острый коронарный синдром (нестабильную стенокардию или инфаркт миокарда). У пациента появляется сильная боль за грудиной продолжительностью до 30 минут, одышка, сердцебиение, возможен обморок. Боли не устраняются нитроглицерином – препаратом, который обычно принимают при стенокардии для быстрого расширения сосудов сердца.

У 20% пациентов развивается обструкция выходного тракта левого желудочка: кровь плохо проникает из сердца в корту из-за наличия механических препятствий. Риск обструкции выше при наличии таких факторов:

  • S-образное строение межжелудочковой перегородки;
  • малый диаметр выносящего тракта левого желудочка.

В этом случае появляются признаки нарушения кровообращения головного мозга: тошнота и рвота, головокружение, нарушение сознания, эпилепсия.

Осложнения кардиомиопатии такоцубо

Возможные осложнения заболевания:

  • отек легких;
  • острая сердечная недостаточность;
  • кардиогенный шок;
  • перикардит;
  • кардиоэмболический инсульт;
  • желудочковые аритмии;
  • фибрилляция предсердий;
  • разрыв миокарда.

Диагностика кардиомиопатия такоцубо

Диагноз устанавливают по критериям клиники Мейо:

1. Преходящие нарушения подвижности средних отделов левого желудочка: гипокинезия, акинезия, дискинезия (сниженные, отсутствующие, неправильные сокращения). Возможно вовлечение верхушки сердца. Нарушения сократимости затрагивают участок сердца, который кровоснабжается более чем из одной коронарной артерии. В анамнезе часто можно выявить пусковой фактор, после воздействия которого начался сердечный приступ (например, эмоциональный стресс), но это условие не является обязательным.

2. Нормальная проходимость коронарных артерий: нет признаков спазма, тромбоза, крупных атеросклеротических бляшек.

3. Инструментальные и лабораторные признаки, характерные для инфаркта миокарда: подъем сегмента ST и инверсия зубца Т на электрокардиограмме, повышение уровня сердечных тропонинов в крови (маркеров некроза сердечной мышцы).

4. Исключение миокардита и феохромоцитомы (опухоли надпочечника, продуцирующей катехоламины – адреналин, норадреналин, дофамин).

Характерные признаки синдрома такоцубо определяются на УЗИ. Врач видит расширенный в области верхушки сердца левый желудочек, сниженную подвижность базальных сегментов. У некоторых пациентов определяется обструкция выходного тракта. Сократимость левого желудочка достигает минимума в острой фазе заболевания – она составляет 15-20%, но постепенно нормализуется, приходя в норму через 2-3 недели.

На ЭКГ определяют изменения, характерные для острого коронарного синдрома. Возможны нарушения ритма: фибрилляция предсердий, брадикардия, желудочковые тахикардии. По одной только ЭКГ отличить кардиомиопатию такоцубо от инфаркта миокарда нельзя. Считается, что примерно 1-2% всех случаев заболевания проходят под ошибочным диагнозом острый коронарный синдром или инфаркт миокарда.

Ошибочной диагностике способствует повышение в крови уровня биомаркеров отмирания сердечной мышцы, что тоже характерно для инфаркта: тропонин I, креатинфосфокиназа. Но уровень этих веществ в крови, в отличие от коронарного синдрома, не соответствует объему поражения сердечной мышцы.

Для исключения инфаркта требуется коронарография. Врачи вводят контрастное вещество в коронарные артерии и выполняют рентгеновские снимки. В отличие от коронарного синдрома, гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий не обнаруживают.

Лечение кардиомиопатии такоцубо

Специального лечения не требуется. Болезнь проходит сама по себе, а задача врачей состоит лишь в том, чтобы сохранить жизнь пациенту и предотвратить опасные осложнения в период ожидания выздоровления (обычно от 12 до 20 дней с постепенным улучшением).

Особенности лечения заболевания в Европе:

  • инвазивные вмешательства большинству пациентов не проводятся;
  • агрессивная лечебная тактика применяется только в случае тяжелой дисфункции миокарда с развитием кардиогенного шока;
  • всем пациентам показан круглосуточный мониторинг сердечного ритма для своевременного обнаружения желудочковых аритмий;
  • медикаментозная терапия проводится по протоколам лечения сердечной недостаточности.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам с кардиомиопатией такоцубо не требуется, так как это состояние является обратимым. Но при сниженной систолической функции возможно использование носимого кардиовертера-дефибриллятора. Это наружное устройство, которое пациент носит на теле. Монитор сердечного ритма располагается на поясе. Ритм постоянно отслеживается, и в случае возникновения жизнеугрожающей аритмии наносится разряд, который восстанавливает синусовый ритм в 98% случаев.

В случае острой сердечной недостаточности вводят вазопрессоры – добутамин, дофамин. Но они противопоказаны при обструкции выходного тракта левого желудочка. В таком случае для повышения артериального давления используют фенилэфрин.

Большинство пациентов получают стандартную схему лечения сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II;
  • диуретики;
  • бета-адреноблокаторы.

При сопутствующем атеросклерозе применяются препараты ацетилсалициловой кислоты для снижения риска тромбообразования.

Курс лечения продолжается 1-4 недели. Иногда бета-блокаторы или ингибиторы АПФ принимают дольше, чтобы снизить риск рецидива.

При высоком риске тромбоэмболических осложнений используют пероральные антикоагулянты. Их назначают до 3 месяцев или до нормализации сократимости левого желудочка.

Изредка (при острой сердечной недостаточности и кардиогенном шоке) возникает потребность в механической поддержке кровообращения:

  • внутриаортальная баллонная контрпульсация (противопоказана при обструкции выходного тракта левого желудочка);
  • внешние вспомогательные желудочковые системы;
  • чрескожно устанавливаемые насосы;
  • вено-артериальная экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Прогноз и профилактика кардиомиопатии такоцубо

Для большинства пациентов прогноз благоприятный. Риск развития осложнений – около 20%. Вероятность полного клинического выздоровления – 96%. Средний срок пребывания в больнице – 4 дня. Риск рецидива по данным Elesber составляет 2,9% в год. Летальность пациентов при синдроме «разбитого сердца» по оценкам разных авторов составляет от 1 до 3,2%.

Пусковыми факторами кардиомиопатии такоцубо обычно становится острый стресс, физическая нагрузка высокой интенсивности или переохлаждение. Особенно важно избегать этих состояний женщинам старше 60 лет.

Статья подготовлена по материалам:

Кардиомиопатия такоцубо / Клиническая медицина, 2017

Takotsubo cardiomyopathy: etiology, diagnosis, and optimal management / Research Reports in Clinical Cardiology, 2014

Takotsubo Cardiomyopathy: A Brief Review / Journal of Medicine and Life, 2020