Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши, множественная идиопатическая геморрагическая саркома) – появление множественных сосудистых опухолей, преимущественно в коже, лимфоузлах и внутренних органах. Болезнь впервые описана венгерским дерматологом М. Капоши в 1872 году и носит имя автора. В классическом варианте патология является воспалительным ответом кожи, но она может прогрессировать до настоящей злокачественной опухоли.
Причины саркомы Капоши
Болезнь развивается из-за дефицита иммунитета. По происхождению саркома Капоши бывает:
- спорадическая (классическая, идиопатическая, средиземноморская) – неясного происхождения, чаще развивается у людей старше 60 лет;
- эндемическая (африканская);
- эпидемическая (ассоциированная с ВИЧ);
- иммуносупрессивная (ятрогенная) – возникает на фоне подавляющей иммунитет терапии.
Самая частая причина – ВИЧ-инфекция. У ВИЧ-инфицированного риск развития саркомы Капоши в 20 тысяч раз выше, чем у пациента без этой инфекции.
Симптомы саркомы Капоши
На коже появляются высыпания: пятна, бляшки, узлы. Они чаще появляются на ногах, реже – на руках. Иногда опухолевые разрастания обнаруживаются на слизистых оболочках ротовой полости и половых органов.
Особенности разных вариантов болезни:
Классическая форма. Опухолевые узлы появляются преимущественно на голенях, стопах, кистях рук. Очаги обычно симметричные. Иногда они вызывают зуд и жжение, но чаще не вызывают никаких субъективных ощущений. Границы очагов четкие.
Сыпь в своём развитии проходит через несколько стадий: вначале появляются пятна, затем папулы (элементы, которые возвышаются над уровнем кожи), и наконец узлы (опухолевые разрастания). В пятнистой стадии обнаруживаются красные и бурые пятна, обычно мелкие, не более 5 мм. Они имеют гладкую поверхность и неправильную форму.
Папулы крупнее – могут достигать 1 см в диаметре. Они выпуклые, плотные, имеют шероховатую поверхность по типу «апельсиновой корки». При слиянии нескольких таких элементов образуются крупные бляшки.
На стадии опухолевых узлов элементы сыпи становятся ещё крупнее: достигают нескольких сантиметров в диаметре. Они красные, синие или бурые, обычно мягкие, могут сливаться и изъязвляться.
Иммуносупрессивная форма. Чаще всего развивается из-за подавления иммунитета лекарственными средствами. Например, после пересадки внутренних органов или при длительном лечении хронических аутоиммунных патологий. Клинические особенности этой формы:
- более агрессивное течение;
- внезапное начало;
- быстрый переход пятен и папул в узлы;
- часто поражаются внутренние органы.
На фоне терапии ревматических болезней саркома Капоши обычно развивается не раньше, чем через 3-4 года. После отмены лекарств опухолевые узлы регрессируют.
Эндемическая форма. Встречается у жителей Центральной Африки. Протекает в двух вариантах: хронический и молниеносный. Хронический не отличается по клиническому течению от классической формы саркомы Капоши. Молниеносный вариант развивается в детском возрасте, как правило уже в первый год, и болезнь заканчивается смертью ребенка в течение 2-3 месяцев.
Эпидемическая форма. Самая частая, развивается у ВИЧ-инфицированных из-за активизации вируса герпеса 8 типа. Изначально появляются мелкие пятна и папулы, которые выглядят как укусы насекомых. Постепенно они увеличиваются в размерах.
Узлы часто появляются в ушах, за ушами, во рту, на глазах, половых органах и ногах. Средний размер – 3-4 см. Количество высыпаний отличается у разных пациентов: от нескольких единиц до нескольких сотен. При развитии генерализованной формы болезни поражаются лимфоузлы, возможны лимфатические отеки конечностей, лица и половых органов.
По мере прогрессирования ВИЧ прогрессирует и саркома Капоши. У 40% больных поражается пищеварительный тракт, у 50% – бронхолегочная система. Осложнения со стороны органов дыхания могут быть непосредственной причиной смерти ВИЧ-инфицированного.
Другие возможные симптомы:
- тугоподвижность суставов из отека;
- язвы на коже;
- сильный зуд кожи;
- жжение в лимфоузлах и инфильтратах.
Классификация саркомы Капоши
Для определения тяжести патологии не используется классическая система стадирования, как при раке. Вместо этого определяется группа риска: высокая или низкая, по классификации AIDS Clinical Trials Group.
Она подразумевает использование двух или трех показателей:
- Т – характеристики опухоли.
- I – иммунный статус.
- S – тяжесть основного заболевания.
Каждому параметру может быть присвоен статус 0 или 1. В последние годы в развитых странах параметр I больше не учитывается, так как все пациенты с ВИЧ получают адекватную антиретровирусную терапию.
Характеристики Т:
- 0 – поражена только кожа или лимфоузлы, небольшое количество высыпаний, во рту могут быть высыпания в стадии пятна.
- 1 – отеки, изъязвления опухолей, появление узлов на теле, папул во рту, вовлечение легких, кишечника или печени.
Характеристики I:
- 0 – CD4 более 150 в 1 кубическом миллиметре.
- 1 – меньшая концентрация клеток CD4.
Характеристики S:
- 0 – нет оппортунистических инфекций в анамнезе, хорошее общее состояние (не снижена повседневная активность) и нет В-симптомов продолжительностью более 2 недель (лихорадка, ночные поты, снижение веса на 10% без ограничения питания).
- 1 – есть оппортунистические инфекции в настоящее время или в анамнезе, есть минимум один В-симптом, нарушено общее состояние или развились ВИЧ-ассоциированные неинфекционные болезни (например, лимфома).
Пациенты имеют благоприятный прогноз в случае T0 S0, T1 S0 или T0 S1. При T1 S1 прогноз считается неблагоприятным.
Диагностика саркомы Капоши
Основной метод диагностики – биопсия кожи. Материал отправляют на гистологическое исследование. По заключению из лаборатории устанавливают диагноз.
Варианты биопсии:
- трепанобиопсия – врач вводит иглу, чтобы получить столбик ткани;
- эксцизионная – полное иссечение элемента сыпи небольшого размера.
Для оценки распространенности опухолевого процесса применяются такие способы диагностики:
Рентген или КТ грудной клетки – чтобы выяснить, распространилась ли болезнь на бронхолегочную систему. КТ также используют в динамике, чтобы оценить эффективность лечения.
Бронхоскопия – эндоскопический осмотр гортани, трахеи и крупных бронхов. Применяется в случае одышки или кровохарканья. Врач может сделать биопсию, если увидит подозрительное образование.
Верхняя эндоскопия (гастроскопия, ФДГС) – предполагает осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Во время эндоскопии выполняется биопсия, если выявляются признаки опухолевого поражения этих органов.
Колоноскопия – эндоскопическое исследование всего толстого кишечника.
Капсульная эндоскопия – пациент глотает капсулу с видеокамерой, которая при прохождении через кишечник делает множество снимков. Главная цель – осмотр тонкой кишки, до которой трудно добраться с помощью обычных эндоскопических инструментов. Капсула проходит через пищеварительный тракт примерно за 8 часов.
Двойная баллонная энтероскопия – эндоскопия тонкого кишечника. Это сложная процедура, которая может занять несколько часов. Но она позволяет сделать биопсию, если обнаружено подозрительное образование в тонкой кишке.
Лечение саркомы Капоши
Для лечения саркомы Капоши применяются такие методы:
Восстановление иммунитета. Методы зависят от причины его снижения. Если болезнь связана с ВИЧ-инфекцией, пациенту требуется антиретровирусная терапия. После подавления вируса иммунитет улучшается. При иммуносупрессивной терапии необходима её отмена или уменьшение дозировок лекарств. Кроме того, многие случаи заболевания связаны с герпетической инфекцией. Если она обнаружена, пациенты получают терапию ациклическими нуклеозидами. Они предотвращают появление новых опухолевых узлов, хотя уже существующие очаги не уменьшаются в размерах.
Локальная терапия. Опухолевые узлы необходимо удалить или разрушить различными методами. Врач может использовать такие способы лечения:
- местные препараты: ретиноиды, имиквимод;
- внутриочаговая химиотерапия винбластином;
- криохирургия;
- кюретаж и электродиссекция;
- хирургическое иссечение;
- фотодинамическая терапия.
Радиотерапия. В большинстве случаев может уничтожить опухолевые узлы, хотя без системного лечения рядом могут появиться новые. Лучевая терапия устраняет боль, отек, и обеспечивает хороший эстетический результат, поэтому подходит для удаления опухолевых очагов на лице. Процедура также может разрушить опухолевые очаги во рту или в глотке.
Системная химиотерапия. Используется в запущенных стадиях. На химиотерапию отвечает примерно половина пациентов: опухолевые очаги уменьшаются, но редко исчезают полностью. Проблема химиотерапии в том, что она ухудшает иммунитет, в то время как именно иммунодефицит является причиной появления саркомы Капоши.
Иммунотерапия. Врачи используют три препарата. Талидомид назначают при рецидиве опухоли, если она не реагирует на химиотерапию. Помалидомид применяют у ВИЧ-отрицательных или не реагирующих на антиретровирусную терапию пациентов. Леналидомид используют при неэффективности других методик.
Прогноз при саркоме Капоши
Саркома Капоши может протекать по-разному. Иногда болезнь регрессирует через несколько месяцев, в некоторых случаях протекает годами.
Пятилетняя выживаемость пациентов в развитых странах:
- при локализованной стадии – 81%;
- в случае поражения лимфоузлов или распространении за пределы изначальной локализации– 62%;
- при генерализованном процессе, поражении легких и печени – 41%;
- в среднем по всем стадиям – 74%.
При остром течении характерно быстрое увеличение размеров и количества высыпаний, а также ранняя генерализация процесса. Летальный исход обычно наступает в течение года.
При подостром течении болезнь развивается медленнее. Средняя продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов – 3 года.
Хроническая форма развивается, если у пациента своевременно выявили патологию и начали лечение. Она протекает годами, прогрессирует медленно или не прогрессирует вообще. Продолжительность жизни больных в среднем 10 лет, но некоторые живут значительно дольше: до 15-20 лет.
Статья подготовлена по материалам:
Саркома Капоши: патогенез, клиника, диагностика и современные принципы лечения / Российский журнал кожных и венерических болезней, 2015
Treating Kaposi Sarcoma / American Cancer Society
Kaposi sarcoma / Nature Reviews Disease Primers, 2019