Рак надпочечника – агрессивная злокачественная опухоль. Она редко встречается, обычно поздно диагностируется и редко излечивается на поздней стадии. Но при своевременном обнаружении болезнь можно вылечить. Для удаления новообразования проводятся не только открытые, но и малоинвазивные лапароскопические операции. Даже в случае запущенного рака современные методы лечения помогают увеличить продолжительность жизни пациента на несколько лет.
Надпочечники, как видно из их названия, располагаются над почками. Это железы внутренней секреции, которые вырабатывают гормоны. Они состоят из двух частей: кора надпочечников отвечает за продукцию кортизола, альдостерона и половых гормонов, а мозговое вещество продуцирует катехоламины: дофамин, адреналин, норадреналин. Термин рак надпочечника употребляется только в отношении злокачественных опухолей коры этого органа.
Причины рака надпочечника
Факторы риска карциномы надпочечника неизвестны.
Установлены только генетические причины заболевания. Самая частая – синдром Ли Фраумени. Он вызывает 80% случаев заболевания у детей, а также 5% случаев адренокортикального рака у взрослых. Другие наследственные синдромы вызывают ещё 4% случаев болезни. Более 90% случаев адренокортикального рака у взрослых развивается спорадически, по неизвестным причинам.
Другие синдромы, повышающие риск заболевания:
- синдром Линча;
- синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа;
- синдром Гарднера;
- синдром Карни;
- синдром Беквита-Видемана;
- нейрофиброматоз 1 типа.
Симптомы рака надпочечника
Симптоматика связана с механическим давлением опухоли на окружающие ткани и избыточной продукцией гормонов. При росте опухоли появляется ощущение давления в животе, боль, быстрое насыщение при приеме пищи. Гормональные симптомы зависят от того, какие гормоны продуцирует новообразование.
При кортикостероме
Кортикостерома – опухоль надпочечника, продуцирующая кортизол. Она в 57% случаев злокачественная. Симптомы, связанные с избыточной продукцией кортизола:
- мелкоточечные кровоизлияния и растяжки на коже живота, на бедрах;
- гнойничковые высыпания;
- очаги повышенной пигментации на коже;
- ожирение верхней части тела;
- повышенное артериальное давление;
- обильное питье и частое мочеиспускание.
У мужчин ухудшается эрекция, увеличиваются молочные железы. У женщин развивается гипертрофия клитора, снижается тембр голоса, нарушается менструальный цикл.
При кортикоэстероме
Опухоль встречается очень редко. Она выделяет эстрогены. Симптомы заболевания более заметны у мужчин. У них растет грудь по женскому типу, появляется слабость, увеличивается масса тела, выпадают волосы на лице, снижается половое влечение и эректильная функция. У взрослых женщин симптомов, связанных с выработкой гормонов, обычно нет. У девочек возможно преждевременное половое созревание.
При андростероме
Андростерома – гормоноактивная вирилизирующая опухоль. Она вырабатывает мужские половые гормоны андрогены. В 60% эта опухоль злокачественная. У мужчин она развивается редко и не вызывает заметных дисгормональных симптомов. У женщин новообразование диагностируют в 5 раз чаще. Оно вызывает рост волос на лице, огрубение голоса, акне, нарушение менструального цикла и бесплодие.
При альдостероме
Альдостерома продуцирует альдостерон и вызывает первичный гиперальдостеронизм. Его симптомы: мышечная слабость, судороги, высокое артериальное давление, парестезии. Периодически развиваются гипокалиемические (связанные с низким уровнем калия в крови) кризы, которые проявляются головной болью, одышкой, ухудшением зрения, вялыми параличами.
Классификация адренокортикального рака
Стадии заболевания:
- 1 стадия – опухоль до 5 см, которая не вышла за пределы надпочечника.
- 2 стадия – новообразование более 5 см в пределах надпочечника.
- 3 стадия – появление метастазов в лимфоузлах или прорастание первичной опухоли и жировую клетчатку, почку, поджелудочную железу, селезенку, крупные сосуды.
- 4 стадия – появление отдаленных метастазов.
Диагностика рака надпочечника
Для диагностики заболевания используют такие методы:
- анализы мочи и крови на гормоны;
- рентген грудной клетки;
- УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства;
- компьютерная томография – помогает определить характеристики первичной опухоли и выявить метастазы в лимфоузлах;
- МРТ – лучше отличает злокачественные опухоли надпочечников от доброкачественных, что важно при новообразованиях этой локализации, так как их биопсию до хирургического лечения не проводят;
- ПЭТ – радионуклидный метод диагностики, позволяющий просканировать всё тело и найти отдаленные метастазы.
Биопсию опухоли не делают, за исключением случаев, когда рак признан неоперабельным. Это связано с тем, что получение образцов ткани увеличивает вероятность рассеивания раковых клеток и фактически делает последующее радикальное лечение малоэффективным. Новообразования надпочечника очень агрессивны, поэтому при их повреждении неизбежно рецидивируют после удаления.
Если неинвазивные методы диагностики не дают ответа на вопрос, подлежит ли новообразование хирургическому удалению, окончательный ответ дает диагностическая лапароскопия. Это небольшая операция, в ходе которой врач через короткий разрез вводит тонкую трубку с видеокамерой и освещением, чтобы осмотреть брюшную полость и забрюшинное пространство.
Лечение рака надпочечника
Для лечения заболевания наиболее эффективен хирургический метод. Операции проводят на 1, 2, 3 стадии, а также у некоторых пациентов с рецидивными опухолями. После операции, а также в случае неоперабельного рака используют облучение и химиотерапию.
Хирургическое лечение
Единственным шансом пациента вылечиться от карциномы надпочечника является хирургическая операция, которая должна быть проведена в как можно более ранние сроки, сразу после обнаружения образования. Если врачу удастся удалить опухоль без повреждения капсулы, то с высокой вероятностью рак не вернется в будущем. Однако при повреждении капсулы вероятность рецидива близка к 100%.
Адреналэктомия – основная операция для лечения рака надпочечников. В классическом варианте это вмешательство проводится через большой разрез на спине, под ребрами, или на животе. Вместе с надпочечником иногда приходится удалять увеличенные лимфоузлы, почку, мышцы, жировую ткань возле опухоли.
Эндоскопическая адреналэктомия – малоинвазивный вариант лечения, который используется только на ранней стадии заболевания. Вмешательство делают через короткие разрезы на животе или на спине: лапароскопический или ретроперитонеоскопический доступ. Эти операции могут быть выполнены только при размере образования до 6 см, при отсутствии признаков прорастания в соседние анатомические структуры, без признаков метастазирования в лимфоузлы. При достаточном опыте хирурга результаты операции будут такими же, как при открытом вмешательстве, при меньшей травматичности и низком риске осложнений.
Лимфодиссекция – этап операции, предполагающий удаление лимфоузлов, обычно в зоне ворот почки, возле аорты и полой вены. Лимфоузлы могут быть удалены даже у пациентов без признаков их поражения, так как эта операция снижает риск рецидива.
Тромбэктомия – операция по удалению тромбов из нижней полой, почечной вены или камер сердца. Этот этап вмешательства проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения или без него, в зависимости от уровня тромбоза. В операции принимают участие кардиохирурги. Они стремятся удалить тромбы из сосудов, сохранив вены. При необходимости устанавливаются сосудистые протезы.
Комбинированная адреналэктомия – выполняется на 3 стадии заболевания, если новообразование распространяется на другие органы. Врачи делают R0 резекцию – они стараются удалить все опухолевые очаги.
Болезнь редко удается вылечить полностью. После хирургического лечения рецидивы происходят у 80% пациентов в течение 5 лет наблюдения. Некоторым больным проводят повторные операции. Решение о возможности её выполнения принимают индивидуально. Благоприятным прогностическим фактором и аргументом в пользу операции считается безрецидивный период более 12 месяцев.
Повторные операции позволяют добиться длительной ремиссии заболевания. Они часто более сложные, чем первое вмешательство, так как нередко опухоли приходится удалять из легких или печени. Но после таких операций, если они выполнены в объеме R0, достигается пятилетняя выживаемость пациентов 57%. Причем она одинаково высокая как при местных, так и отдавленных рецидивах.
Лучевая терапия
Адренокортикальный рак относится к радиорезистентным образованиям. Поэтому радиотерапия в его лечении применяется нечасто.
Иногда врачи используют облучение для подавления метастазов в костях и головном мозге. Она помогает уменьшить симптомы и снизить риск осложнений, но не оказывает существенного влияния на показатели выживаемости пациентов.
Показания к послеоперационной лучевой терапии:
- нерадикальная резекция (остаточная опухоль);
- положительный край резекции после радикального удаления.
Химиотерапия
Для химиотерапии используют препарат митотан. Он блокирует выработку гормонов и разрушает ткани надпочечников – как патологические, так и здоровые.
Препарат назначают в таких случаях:
- после нерадикальной резекции или при положительном крае резекции (вместе с лучевой терапией);
- радикальная резекция, но высокий злокачественный потенциал опухоли (Ki67 более 10%);
- неоперабельная опухоль;
- рецидив рака.
В литературе описаны случаи излечения рака надпочечника митотаном даже на последней стадии, но вероятность невысокая. У большинства пациентов достигается частичный ответ, реже констатируют полный ответ – исчезновение всех опухолей. Дозировку препарата нужно тщательно контролировать, чтобы достичь целей лечения и избежать тяжелой токсичности. Большинство пациентов нуждаются в заместительной гормональной терапии из-за повреждения ткани надпочечников.
При метастатической форме заболевания используют цитотоксическую химиотерапию. Лучшей считается схема EDP-M. Среднее время стабилизации болезни – 5 месяцев.
Прогноз при раке надпочечника
Пятилетняя выживаемость при раке надпочечников:
- локализованная стадия – 74%;
- местнораспространенная стадия – 56%;
- метастатический рак – 37%;
- общая по всем стадиям – 50%.
Профилактика
Факторы риска адренокортикального рака не установлены. Поэтому профилактика заболевания невозможна.
Статья подготовлена по материалам:
Adrenal Cancer / American Cancer Society
Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак) / Клинические рекомендации, 2020
Minimally Invasive Adrenal Surgery / Endocrinology and Metabolism / 2020