Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — наиболее распространенная разновидность злокачественной опухоли мягких тканей у детей и молодых людей. На её долю приходится приблизительно 20% случаев сарком мягких тканей. У взрослых в возрасте старше 30 лет она встречается очень редко. Мужчины заболевают чуть чаще, чем женщины. Более половины случаев приходится на возраст менее 10 лет.

Благодаря достижениям медицины последних лет в Бельгии удалось значительно улучшить прогноз для большинства пациентов с диагнозом рабдомиосаркома. Согласно последним отчетам бельгийских клиник, пятилетняя  выживаемость больных выросла с 25% до 70-80%. 

рабдомиосаркома у детей и взросых

Содержание:

Общая информация о болезни

Это злокачественная мезенхимальная или эпителиальная опухоль (почка, легкие, матка, грудь, яичник), которая частично проявляет миобластную дифференциацию, с тенденцией дифференцироваться в полосатую мышечную клетку.

Существует 3 вида рабдомиосарком  (RMS):

  • эмбриональная;
  •  альвеолярная;
  • плеоморфная.

Наиболее распространенным типом RMS является эмбриональный (преобладает в области головы и шеи, мочевых путей и забрюшинного пространства), за ним следует альвеолярная (чаще всего встречается на конечностях). Плеаморфная RMS обычно диагностируется у взрослых, но это очень редкая саркома, она преобладает в конечностях, особенно – в бедрах.

Новообразование быстро растет, разрушает и вторгается в соседние ткани. Оно становится ощутимым или видимым на поверхности кожи или в слизистых полостях (мочевой пузырь, влагалище, уретра). Опухоль не болит, за исключением ситуаций, когда она сжимает нерв.

Прогноз зависит от первичного очага заболевания, степени развития патологического процесса и гистологического подтипа. К благоприятным случаям относят новообразования, расположенные в области головы и шеи (за исключением зон возле нервных сплетений или жизненно важных центров), влагалища и яичка. Лучший прогноз имеют и больные, у которых можно удалить всю опухоль или значительную её часть.

Рабдомиосаркома может метастазировать в региональные лимфатические узлы с более высокой скоростью, чем другие саркомы мягких тканей, и это также может влиять на прогноз.

При наличии большого количества метастаз на хороший прогноз могут рассчитывать лишь 20% детей. Но в случае одного-двух метастатических очагов и благоприятной гистологии, выживаемость может увеличиться до 40%. При этом эмбронная рабдомиосаркома имеет более благоприятный прогноз, чем альвеолярный подтип.

Диагностика рабдомиосаркомы за границей

диагностика рабдомиосаркомы

Для выявления опухоли могут использоваться:

  • МРТ. Это самое важное исследование, выявляющее расположение, объем, границы и взаимосвязь RMS с соседними тканями.
  • Сцинтиграфия. Помогает идентифицировать метастазы в кости.

  • Гистологическое изучение ткани. В образцах тканей выявляют характерные рабдомиобласты: маленькие, кругло-овальные, недифференцированные или слабо дифференцированные гиперкерамические клетки. Именно на основе этого исследования и ставится диагноз.

Важным моментом является дифференциация опухоли от других округлых новообразований:

  • саркомы Юинга;
  • нейробластомы (в случае нейробластомы отсутствует коллаген);
  •  нейроэпителиомы;
  • злокачественной лимфомы (в случае лимфомы отсутствует гликоген);
  • злокачественной меланомы;
  • мелкоклеточной карциномы;
  • злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Общие принципы лечения рабдомиосарком в Бельгии

химиотерапия при лечении рабдомиосаркомы у детей и взрослых

Лечение за границей подбирается коллегиально, при участии онкологов, радиологов, химиотерапевтов и других докторов, смежных специальностей. Это значительно повышает эффективность терапии и снижает риск неправильного подхода к лечению.

Как правило, лечебный план включает следующие пункты:

  1. Предоперационная химиотерапия.
  2. Операция по удалению рабдомиосаркомы, включая удаление региональных лимфатических узлов.
  3. Если иссечение не было широким, проводится местная послеоперационная лучевая терапия в области первичной опухоли и лимфатических узлов. Лучевая нагрузка – порядка 4000-6000 р.
  4. Послеоперационная полихимиотерапия. Её делают во всех случаях.

Лечение рабдомиосаркомы, не имеющей метастаз, подразумевает комбинацию химиотерапии и хирургии. Если полная резекция опухоли невозможна – присоединяют радиотерапию.  

 Химиотерапия показана для всех пациентов с рабдомиосаркомой, но количество процедур и продолжительность лечения могут варьироваться в зависимости от факторов риска. В качестве химиопрепаратов, обладающих активностью к рабдомиосаркоме, используют:

  • винкристин,
  • актиномицин,
  • циклофосфамид,
  • ифосфамид,
  • доксорубицин,
  • карбоплатин,
  • этопозид,
  • иринотекан.
  • топотекан. 

Они вводятся в различных комбинациях, зависящих от оценки заболевания.

 Как правило, практикуют два режима приема лекарств:

  1. Для пациентов с благоприятным диагнозом дают винкристин и актиномицин.
  2. В других ситуация – комбинации из двух или трех других препаратов используются.

Актиномицин редко назначают взрослым.

При наличии метастаз назначается адьювантная терапия, направленная на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Нужна консультация онколога? Свяжитесь с нами любым удобным способом!

Возможно вас заинтересует
Прививка от рака шейки матки
Карцинома шейки матки — это злокачественное заболевание репродуктивной системы женщины. Согласно данным медицинской статистики ежегодно фиксируют 0,5 млн случаев этого заболевания. Особая опасность этой патологии заключается в бессимптомном течении...
Рак полости рта
Рак полости рта – это злокачественная опухоль, формирующаяся в  ротовой полости.  В большинстве случаев в этом месте диагностируют плоскоклеточный рак, но могут выявляться и другие типы опухолей. К сожалению, нет никакого специфического...
Опухоль Вильмса
Опухоль Вильмса (нефробластома) – это разновидность рака почек, которая чаще всего встречается у детей. Онкологические центры Бельгии позволяют диагностировать это заболевание на самых ранних стадиях  развития. А междисциплинарный подход,...
Йодотерапия щитовидной железы
Щитовидная железа – важный орган эндокринной системы, который активно участвует в обмене веществ и росте некоторых клеток, накапливает и вырабатывает йодсодержащие гормоны. По статистике, проблемы с этим, казалось бы, небольшим органом наблюдаются у...
Тимома
Тимома — довольно редкий вид опухоли, далеко не все онкологи имеют достаточный опыт борьбы с нею. Именно поэтому при выборе клиники, мы советуем обратить внимание на бельгийские онкологические центры, врачи которых имеют высококлассную подготовку и...
Задать вопрос

Компания Belhope не дает рекомендаций и советов по поводу лечения конкретных заболеваний. Все лечение, процедуры и исследования назначаются и проводятся только медицинским персоналом в клиниках Бельгии.

11 + 7 =
Подтвердите, что Вы не робот.